Незрелая тератома - Immature teratoma
| Незрелая тератома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография примитивного нейроэпителия незрелой тератомы. Пятно H&E . | |
| Специальность | Онкология |
Незрелые тератомы является тератомы , который содержит анапластические элементы незрелые, и часто ассоциируется с злокачественной тератомы . Тератома - это опухоль зародышевого происхождения, содержащая ткани более чем одной линии зародышевых клеток. По своему происхождению она может быть яичниковой или тестикулярной. и почти всегда доброкачественны. Таким образом, незрелая тератома является очень редкой опухолью, составляющей 1% всех тератом , 1% всех раковых заболеваний яичников и 35,6% злокачественных опухолей половых клеток яичников . Он отображает конкретный возраст заболеваемости, чаще всего встречается в первые два десятилетия жизни и почти никогда после менопаузы . В отличие от зрелой кистозной тератомы незрелая тератома содержит незрелые или эмбриональные структуры. Он может сосуществовать со зрелыми кистозными тератомами и может состоять из комбинации как взрослой, так и эмбриональной ткани. Наиболее частыми симптомами являются вздутие живота и новообразования. Прогноз и варианты лечения различаются и во многом зависят от степени , стадии и кариотипа самой опухоли.
Диагностика
На КТ и МРТ незрелая тератома имеет характерный вид. Обычно он большой (12–25 см) и имеет заметные твердые компоненты с кистозными элементами. Обычно он наполнен липидными компонентами и поэтому демонстрирует плотность жира на КТ и МРТ . На УЗИ незрелая тератома неспецифична. Он очень неоднороден с частично твердыми поражениями и рассеянными кальцификациями.
Этап
Традиционно комплексное хирургическое стадирование выполняется с помощью диагностической лапаротомии с цитологическими промываниями, биопсией брюшины , сальникового обследования (биопсия или, реже, полная оментэктомия ), а также диссекцией тазовых и аортальных лимфатических узлов . Лапроскопия часто предлагается в качестве альтернативы хирургическому этапу у пациентов с незрелой тератомой.
Рак яичников определяется с помощью системы стадирования FIGO и использует информацию, полученную после операции, которая может включать полную абдоминальную гистерэктомию посредством лапаротомии по средней линии , одностороннюю (или двустороннюю) сальпингоофорэктомию, промывание таза (перитонеального), оценку забрюшинных лимфатических узлов и / или аппендэктомия . Система стадирования AJCC , идентичная системе стадирования FIGO, описывает степень опухоли (T), наличие отсутствия метастазов в лимфатические узлы (N), наличие или отсутствие отдаленных метастазов (M).
| Этап | Описание | |||
|---|---|---|---|---|
| я | Рак полностью ограничивается яичником. | |||
| Я | вовлекается один яичник, капсула не повреждена, опухоли на поверхности яичника нет, смывы отрицательные | |||
| IB | вовлекает оба яичника; капсула цела; нет опухоли на поверхности яичника; отрицательные смывки | |||
| IC | опухоль затрагивает один или оба яичника | |||
| IC1 | хирургический разлив | |||
| IC2 | разрыв капсулы или опухоль на поверхности яичника | |||
| IC3 | положительный асцит или промывания | |||
| II | тазовое расширение опухоли (должно быть ограничено тазом) или первичная перитонеальная опухоль, вовлекающая один или оба яичника | |||
| IIA | опухоль, обнаруженная на матке или фаллопиевых трубах | |||
| МИБ | опухоль в другом месте таза | |||
| III | рак, обнаруженный вне таза или в забрюшинных лимфатических узлах, поражает один или оба яичника | |||
| IIIA | метастазы в забрюшинные лимфатические узлы или микроскопические метастазы в экстратазу | |||
| IIIA1 | метастазы в забрюшинные лимфатические узлы | |||
| IIIA1 (i) | метастаз диаметром менее 10 мм | |||
| IIIA1 (ii) | метастаз более 10 мм в диаметре | |||
| IIIA2 | микроскопические метастазы в брюшину независимо от статуса забрюшинных лимфатических узлов | |||
| IIIB | метастазы в брюшину диаметром не более 2 см, независимо от статуса забрюшинных лимфатических узлов; или метастаз в капсулу печени или селезенки | |||
| IIIC | метастазы в брюшину более 2 см в диаметре, независимо от статуса забрюшинных лимфатических узлов; или метастаз в капсулу печени или селезенки | |||
| IV | отдаленные метастазы (т.е. вне брюшины) | |||
| IVA | плевральный выпот, содержащий раковые клетки | |||
| IVB | метастазы в отдаленные органы (включая паренхиму селезенки или печени) или метастазы в паховые и экстраабдоминальные лимфатические узлы |
Патология
Незрелая тератома содержит различный состав взрослой и эмбриональной ткани. Наиболее частым эмбриональным компонентом незрелых тератом является нейроэктодерма . Иногда в опухолях может присутствовать нейроэпителий , напоминающий нейробласты . Опухоли могут также представлять эмбриональные компоненты , такие как незрелый хрящ и скелетные мышцы из мезодермального происхождения. Незрелые тератомы, состоящие из производных эндодермы эмбриона, встречаются редко.
Часто зрелую кистозную тератому ошибочно принимают за ее незрелую копию из-за неправильной интерпретации зрелой нервной ткани как незрелой. В то время как зрелые нервные клетки имеют ядра с однородно плотным хроматином и не проявляют апоптотической или митотической активности, незрелые нервные клетки имеют ядра с везикулярным хроматином и проявляют как апоптотическую, так и митотическую активность. Недавнее исследование выявило использование Oct-4 в качестве надежного биомаркера для диагностики очень злокачественных случаев незрелых тератом.
Оценка
Турлбек и Скалли разработали систему классификации «чистых» незрелых тератом на основе дифференциации клеточных элементов опухоли. Доля незрелых тканевых элементов определяет степень незрелости. Позже это было изменено Норрисом и др . (1976), которые добавили количественный аспект к степени незрелости.
| Оценка | Терлбек и Скалли (1960) | Норрис и др . (1976) |
|---|---|---|
| 0 | Все клетки хорошо дифференцированы | Все клетки зрелые; митотическая активность редка или отсутствует. |
| 1 | Клетки хорошо дифференцированы, за исключением редких небольших очагов эмбриональной ткани; нейроэпителий отсутствует или редко | Нейроэпителий отсутствует или ограничен менее чем одним полем с малым увеличением (x40) на слайд |
| 2 | Наличие умеренного количества эмбриональной ткани; клетки проявляют атипичность и митотическую активность | Нейроэпителий не превышает более трех полей с малым увеличением (x40) на слайд. |
| 3 | Наличие большого количества эмбриональной ткани; клетки проявляют атипичность и митотическую активность | Нейроэпителий превышает более трех полей с малым увеличением (x40) на слайд |
Кариотип
Незрелая тератома яичника является кариотипически нормальной 46, XX или почти нормальной. Опухоли 1 или 2 степени имеют нормальный кариотип 46, XX, тогда как опухоли 3 степени демонстрируют множество аномальных кариотипов . Хотя незрелые клетки тератомы демонстрируют нормальный кариотип , все же могут быть обнаружены изменения на уровне генов, и эти аберрации могут влиять на стабильность статуса хромосом .
Генетика
Незрелые тератомы яичников классифицируются как одни из наименее мутированных из всех солидных раков. Незрелые тератомы происходят из половых клеток, которые претерпевают одну из нескольких мейотических неудач, что приводит к опухолевому геному с высокими уровнями копийно-нейтральной потери гетерозиготности.
Прогноз
Хотя несколько исследований показали, что размер и стадия первичной опухоли связаны с выживаемостью, степень опухоли является лучшим фактором, определяющим прогноз до перитонеального распространения. Как только произошло распространение брюшины , степень метастатических поражений или имплантатов является лучшим фактором, определяющим прогноз . Для правильной классификации опухоли необходимы несколько срезов первичной опухоли и широкий выбор имплантатов. В большинстве случаев имплантаты лучше дифференцируются, чем первичные опухоли. Глиоматоз брюшины, редкое заболевание, часто связанное с незрелой тератомой яичника, характеризуется наличием зрелых глиальных имплантатов в брюшине . Юн и др. (2012) , сообщает , что незрелые тератомы яичников пациенты с глиоматоз брюшиной имеют большие опухоли, более частое повторение и более высокие СА-125 уровней , чем незрелые пациенты тератомы яичников без глиоматоза брюшины.
Высокая степень незрелости первичной опухоли, которая соответствует диагнозу 3 степени, является признаком плохого прогноза. Опухоли 3 степени часто имеют хромосомные аномалии , что также является признаком плохого прогноза. Степень опухоли является наиболее важным фактором рецидива незрелых тератом. Vicus et al. (2011) , сообщает , что класс 2 или 3 опухоли , которые связаны с большей вероятностью рецидива , который может быть смертельным, в основном в течение 2 лет после постановки диагноза. У пациентов 3 степени эта стадия была достоверно связана с рецидивом .
В прошлом выживаемость незрелых тератом высокой степени злокачественности была низкой. Норрис и др. (1976) , сообщили о выживаемости на 82% у пациентов с 1 - й степенью опухолей, 62% для класса 2 и 30% для класса 3 опухолей. Однако эти результаты предшествовали использованию мультиагентной химиотерапии . С появлением многоагентной химиотерапии после хирургической резекции были достигнуты длительная ремиссия и повышенная выживаемость. Пашанкар и др. (2016) , сообщил о том , что по оценкам 5-летняя общая выживаемость класса 3 стадии I и II болезни составила 91% по сравнению с 88% для класса 3, стадия III и IV заболевания.
Уход
Гистологический класс и желание пациента оплодотворять являются ключевыми факторами при выборе вариантов лечения. У взрослых женщин послеоперационная адъювантная химиотерапия является стандартной, за исключением стадии I / степени 1 заболевания. У педиатрических пациентов стандартным является только хирургическое вмешательство.
Операция
Поскольку возникновение незрелой тератомы очень редко бывает двусторонним, современный стандарт лечения односторонней сальпингоофорэктомии с широким выбором перитонеальных имплантатов. Тотальная абдоминальная гистерэктомия с двусторонней сальпингоофорэктомией не показана, поскольку не влияет на исход. Операция по сохранению фертильности в виде односторонней сальпингоофорэктомии является основным методом лечения молодых пациентов. Некоторые врачи рекомендуют только цистэктомию яичников , а не одностороннюю сальпингоофорэктомию пациентам с ранней стадией заболевания низкой степени злокачественности. Zhao et al. (2017) не сообщили о существенных различиях в показателях выживаемости или послеоперационных исходов фертильности между двумя вариантами лечения. Однако другие предостерегают от такого подхода.
Химиотерапия
Норрис и др. (1976) наблюдали 18% рецидивов при опухолях 2 степени и 70% рецидивов при опухолях 3 степени. Gershenson et al. (1986) сообщили об исходах у 41 пациента с I-IV стадиями болезни и наблюдали рецидивы у 94% пациентов, получавших только хирургическое лечение, по сравнению с 14% у пациентов, получавших хирургическое вмешательство и химиотерапию. Подобные исследования привели к рекомендации использовать химиотерапию для опухолей 2 и 3 степени. В настоящее время стандартным лечением взрослых пациентов с незрелой тератомой яичника является мультиагентная химиотерапия, за исключением опухолей I степени и I степени. Имеется значительный опыт применения комбинации винкристина , дактиномицина и циклофосфамида (VAC) в качестве адъюванта; однако комбинации, содержащие цисплатин , этопозид и блеомицин (BEP), в настоящее время являются предпочтительными из-за более низкой частоты рецидивов и более короткого времени лечения. Несмотря на то, что проспективное сравнение VAC и BEP не проводилось, у пациентов с хорошо поставленной стадией и полностью резецированными опухолями рецидивы после химиотерапии на основе платины, по сути, являются неслыханными . Тем не менее, болезнь будет рецидивировать примерно у 25% пациентов с хорошей стадией, получавших 6-месячный курс ВАХ.
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация |
|---|
- Запись о незрелой тератоме в общедоступном словаре терминов по раку NCI
Эта статья включает материалы, являющиеся общественным достоянием, из документа Национального института рака США: «Словарь терминов по раку» .