Рестриктивная кардиомиопатия - Restrictive cardiomyopathy
| Рестриктивная кардиомиопатия | |
|---|---|
| Другие названия | Облитерирующая кардиомиопатия, инфильтративная кардиомиопатия, констриктивная кардиомиопатия |
 | |
| Микрофотография из сердца амилоидоза , причина рестриктивной кардиомиопатии. Конго красное пятно . | |
| Специальность |
Кардиология 
|
Рестриктивная кардиомиопатия ( ОКМ ) - это форма кардиомиопатии, при которой стенки сердца жесткие (но не утолщенные). Таким образом, сердце не может растягиваться и должным образом наполняться кровью. Это наименее распространенный из трех исходных подтипов кардиомиопатии: гипертрофический , дилатационный и рестриктивный.
Его не следует путать с констриктивным перикардитом , заболеванием, которое проявляется одинаково, но сильно отличается по лечению и прогнозу.
Признаки и симптомы
Необработанное сердце с ОКМ часто развивает следующие характеристики:
- M или W конфигурация при инвазивном отслеживании гемодинамического давления в RA
- Признак квадратного корня части инвазивного отслеживания гемодинамического давления ЛЖ
- Биатриальное увеличение
- Утолщенные стенки LV (при нормальном размере камеры)
- Утолщенная свободная стенка жилого вагона (при нормальном размере камеры)
- Повышенное давление в правом предсердии (> 12 мм рт. Ст.),
- Умеренная легочная гипертензия ,
- Нормальная систолическая функция,
- Плохая диастолическая функция, обычно диастолическая сердечная недостаточность III - IV степени .
Те, кто страдает ОКМ, будут испытывать снижение толерантности к физическим нагрузкам, утомляемость, вздутие яремных вен, периферические отеки и асцит . Часто встречаются аритмии и блокада проводимости.
Причины
ОКМ может быть вызвано генетическими или негенетическими факторами. Таким образом, можно разделить причины на первичные и вторичные. Распространенная современная организация в инфильтративный , болезнь накопления , не-инфильтративные и эндомиокардиальную этиологию:
- Генетический
- Инфильтративный
- Болезни накопления
-
Неинфильтративный
- Идиопатический
- Диабетическая кардиомиопатия
- Склеродермия
- Миофибриллярные миопатии
- Эластическая псевдоксантома
- Саркомерные белковые расстройства
- Синдром Вернера
-
Эндомиокардиальный
- Карциноидная болезнь сердца
- Эндомиокардиальный фиброз
- Идиопатический
- Гиперэозинофильный синдром
- Хронический эозинофильный лейкоз
- Лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутные препараты, бусульфан)
- Эндокардиальный фиброэластоз
- Последствия рака или противоопухолевой терапии
- Метастатический рак
- Лекарственные препараты (антрациклины)
- Радиация
Наиболее частой причиной рестриктивной кардиомиопатии является амилоидоз .
Механизм
Ритмичность и сократимость сердца могут быть нормальными, но жесткие стенки камер сердца ( предсердия и желудочки ) не позволяют им адекватно заполняться, уменьшая преднагрузку и конечный диастолический объем . Таким образом, кровоток снижается, а объем крови, который обычно попадает в сердце, сохраняется в системе кровообращения. Со временем у пациентов с рестриктивной кардиомиопатией развивается диастолическая дисфункция и, в конечном итоге, сердечная недостаточность .
Диагностика
Диагноз обычно ставится с помощью эхокардиографии. Пациенты будут демонстрировать нормальную систолическую функцию, диастолическую дисфункцию и ограничительный характер наполнения. Чтобы отличить ОКМ от констриктивного перикардита, необходимы двухмерные и допплеровские исследования. В некоторых случаях также могут потребоваться МРТ сердца и трансвенозная эндомиокардиальная биопсия . Пониженное напряжение QRS на ЭКГ может быть индикатором рестриктивной кардиомиопатии, вызванной амилоидозом.
Уход
Лечение рестриктивной кардиомиопатии должно быть направлено на лечение причинных состояний (например, использование кортикостероидов, если причина - саркоидоз), и замедление прогрессирования кардиомиопатии. Ограничение потребления соли, диуретики , ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антикоагулянты могут быть показаны для лечения рестриктивной кардиомиопатии.
Блокаторы кальциевых каналов обычно противопоказаны из-за их отрицательного инотропного эффекта, особенно при кардиомиопатии, вызванной амилоидозом. Дигоксин, препараты, блокирующие кальциевые каналы, и агенты, блокирующие бета-адренорецепторы, приносят мало пользы, за исключением подгруппы рестриктивной кардиомиопатии с фибрилляцией предсердий. Сосудорасширяющие средства также обычно неэффективны, потому что систолическая функция обычно сохраняется в случаях ОКМ.
Сердечную недостаточность, возникшую в результате рестриктивной кардиомиопатии, обычно в конечном итоге необходимо лечить с помощью трансплантации сердца или вспомогательного устройства левого желудочка .
Эпидемиология
Эндомиокардиальный фиброз обычно встречается только в тропиках и странах Африки к югу от Сахары. Самый высокий уровень смертности от сердечного саркоидоза обнаружен в Японии.
Рекомендации
Внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |