Карциноид - Carcinoid

Карциноид
Изображение карциноидной опухоли (в центре изображения), которая вторгается в просвет тонкой кишки (образец патологии). Выделяющиеся складки - это plicae circares , характерные для тонкой кишки.
Специальность	Онкология

Карциноидные (также карциноидные опухоли ) является медленно растущим типом опухоли нейроэндокринной , происходящим в клетках нейроэндокринной системы . В некоторых случаях могут возникнуть метастазы . Карциноидные опухоли средней кишки ( тощая кишка , подвздошная кишка , аппендикс и слепая кишка ) связаны с карциноидным синдромом .

Карциноидные опухоли являются наиболее распространенной злокачественной опухолью аппендикса, но чаще всего они связаны с тонкой кишкой, а также могут быть обнаружены в прямой кишке и желудке . Известно, что они растут в печени, но это обычно является проявлением метастатического заболевания, вызванного первичным карциноидом, возникающим в других частях тела. У них очень медленный рост по сравнению с большинством злокачественных опухолей. Средний возраст постановки диагноза для всех пациентов с нейроэндокринными опухолями составляет 63 года.

Признаки и симптомы

Первичная локализация карциноидного рака кишечника

В то время как большинство карциноидов протекают бессимптомно в течение естественной жизни и обнаруживаются только после хирургического вмешательства по несвязанным причинам (так называемые случайные карциноиды ), считается, что все карциноиды обладают злокачественным потенциалом.

Около 10% карциноидов секретируют чрезмерный уровень ряда гормонов , в первую очередь серотонина (5-HT), вызывая:

• Приливы (сам серотонин не вызывает приливов). Возможные причины гиперемии при карциноидном синдроме включают брадикинины, простагландины, тахикинины, вещество P и / или гистамин, диарею и проблемы с сердцем. Из-за стимулирующего рост серотонина эффекта на сердечные миоциты, серотонин-секретирующая карциноидная опухоль может вызвать синдром заболевания трехстворчатого клапана из-за пролиферации миоцитов на клапан.
• Понос
• Хрипы
• Спазмы в животе
• Периферический отек

Отток серотонина может вызвать истощение триптофана, что приводит к дефициту ниацина . Дефицит ниацина , также известный как пеллагра , связан с дерматитом, деменцией и диареей.

Эта совокупность симптомов называется карциноидным синдромом или (если остро) карциноидным кризом . Иногда присутствующими симптомами являются кровотечение или влияние размера опухоли. Наиболее частым местом происхождения карциноидов является тонкая кишка, особенно подвздошная кишка; карциноидные опухоли - наиболее частое злокачественное новообразование аппендикса. Карциноидные опухоли редко могут возникать в яичниках или тимусе.

Чаще всего они обнаруживаются в средней кишке на уровне подвздошной кишки или аппендикса . Следующей наиболее часто поражаемой областью являются дыхательные пути , с 28% всех случаев - по данным PAN-SEER (1973–1999). Прямая кишка также общий сайт.

Желудочно-кишечный тракт

Карциноидные опухоли - это апудомы, которые возникают из энтерохромаффинных клеток по всему кишечнику. Более двух третей карциноидных опухолей обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте .

Легкое

Гистопатология типичной карциноидной опухоли легкого с выступающими розетками.

Карциноидные опухоли также обнаруживаются в легких .

Другие сайты и метастазы

Метастазирование карциноида может привести к карциноидному синдрому . Это происходит из-за чрезмерной выработки многих веществ, включая серотонин , которые попадают в системный кровоток и могут вызывать симптомы покраснения кожи, диареи , бронхоспазма и правостороннего сердечного клапана . Подсчитано, что менее чем у 6% пациентов с карциноидом разовьется карциноидный синдром, и из них у 50% будет поражение сердца.

Карциноид бокаловидных клеток

Это считается гибридом экзокринной и эндокринной опухолей, происходящих из клеток крипты аппендикса. Гистологически он образует кластеры бокаловидных клеток, содержащих муцин с небольшой примесью клеток Панета и эндокринных клеток. Характер роста отличается: обычно образуется концентрическая полоса опухолевых гнезд, вкрапленных между мышцами и стромой стенки отростка, простирающаяся вверх по стволу отростка. Это затрудняет грубое подозрение на поражение и затрудняет его измерение. Небольшие опухолевые гнезда могут быть замаскированы среди мышц или периаппендикулярного жира; препараты цитокератина лучше всего демонстрируют опухолевые клетки; Пятна от муцина также помогают их идентифицировать. Они ведут себя более агрессивно, чем классические аппендикулярные карциноиды. Обычно распространяется на регионарные лимфатические узлы, брюшину и особенно яичник. Они не производят достаточного количества гормональных веществ, чтобы вызвать карциноидные или другие эндокринные синдромы. Фактически, они больше напоминают экзокринные, чем эндокринные опухоли. Термин «криптоклеточная карцинома» был использован для них, и хотя, возможно, более точен, чем считать их карциноидами, он не был успешным конкурентом.

Причина

Карциноидный синдром включает множественные опухоли у одного из пяти мужчин. Заболеваемость карциноидами желудка увеличивается при ахлоргидрии , тиреоидите Хашимото и злокачественной анемии .

Уход

Хирургическое вмешательство , если это возможно, является единственным лечебным средством. Если опухоль дала метастазы (чаще всего в печень ) и считается неизлечимой, существуют некоторые многообещающие методы лечения, такие как радиоактивно меченный октреотид (например, лютеций ( ¹⁷⁷ Lu) DOTA-октреотат ) или радиофармацевтический препарат 131I-mIBG (метаиодобензил гуанидин) для остановки роста опухолей и продления выживаемости у пациентов с метастазами в печени, хотя в настоящее время они являются экспериментальными.

Химиотерапия малоэффективна и обычно не показана. Октреотид или ланреотид ( аналоги соматостатина ) могут снижать секреторную активность карциноида, а также могут иметь антипролиферативный эффект. Лечение интерфероном также эффективно и обычно сочетается с аналогами соматостатина.

Поскольку метастатический потенциал случайного карциноида, вероятно, низок, текущая рекомендация заключается в том, чтобы последующее наблюдение через 3 месяца с помощью КТ или МРТ, лаборатории на маркеры опухолей, таких как серотонин, а также анамнез и физикальное обследование с последующим ежегодным медосмотром.

История

Они были первыми характеризуется в 1907 годе Зигфрид Oberndorfer , в немецком патологоанатомом в Мюнхенском университете , который ввел термин karzinoide , или «рак-как», чтобы описать уникальную особенность себя как доброкачественная опухоль , несмотря на наличие злокачественного появления микроскопически. Признание их свойств, связанных с эндокринной системой, было позже описано Госсетом и Массоном в 1914 году, и теперь известно, что эти опухоли возникают из энтерохромаффинных (ЕС) и энтерохромаффиноподобных (ECL) клеток кишечника. Некоторые источники приписывают открытие Отто Любарша .

В 2000 году Всемирная организация здравоохранения дала новое определение понятию «карциноид», но это новое определение было принято не всеми практикующими врачами. Это привело к некоторой сложности в различении карциноидных и других нейроэндокринных опухолей в литературе. По данным Американского онкологического общества, определение ВОЗ 2000 г. гласит:

В настоящее время ВОЗ разделяет эти разрастания на нейроэндокринные опухоли и нейроэндокринные опухоли. Нейроэндокринные опухоли - это новообразования, которые выглядят доброкачественными, но могут распространяться на другие части тела. Нейроэндокринный рак - это аномальный рост нейроэндокринных клеток, который может распространяться на другие части тела.

Смотрите также

• Карциноидный синдром
• Дон Мейер , заслуженный тренер мужской баскетбольной команды Северного государственного университета. У Мейера был обнаружен карциноидный рак после автомобильной аварии в сентябре 2009 года.
• Деррик Белл , профессор и ученый-юрист, умер от карциноидного рака 5 октября 2011 года.

использованная литература

внешние ссылки