Смешанная мюллерова опухоль - Mixed Müllerian tumor

Смешанная мюллерова опухоль
Другие названия	Злокачественная смешанная мезодермальная опухоль (МММТ)
Специальность	Онкология , гинекология

Злокачественная смешанная Мюллеровых опухоль , также известная как злокачественные опухоли смешанных мезодермальных ( MMMT ) является раком найден в матке , яичники, фаллопиевы трубы и другие части тела , которое содержит как раковую ( эпителиальную ткань ) и саркоматозной ( соединительной ткань ) составные части. Он делится на два типа: гомологичный (в котором саркоматозный компонент состоит из тканей матки, таких как эндометриальные , фиброзные и / или гладкие мышечные ткани) и гетерологичный тип (состоящий из тканей, не обнаруженных в матке, таких как как хрящ , скелетные мышцы и / или кость ). MMMT составляет от двух до пяти процентов всех опухолей, происходящих из тела матки, и обнаруживается преимущественно у женщин в постменопаузе со средним возрастом 66 лет. Факторы риска аналогичны факторам риска аденокарциномы и включают ожирение , терапию экзогенными эстрогенами и нерожание . Менее изученные, но потенциальные факторы риска включают терапию тамоксифеном и облучение органов малого таза.

Классификация

Есть дебаты по поводу наименования MMMT; термин карциносаркома ранее использовался для описания поражений с гомологичными опухолями, а «злокачественная смешанная опухоль Мюллера» или «смешанная мезодермальная опухоль» использовалась для описания гетерологичных опухолей. В то время как «карциносаркома» теперь считается стандартной, «злокачественная смешанная мюллерова опухоль» имеет долгую историю в гинекологической литературе и, как ожидается, будет использоваться и дальше. Проблема наименования в определенной степени отражает гистологические характеристики и развитие опухолей, при которых различные типы тканей, как полагают, либо развиваются отдельно, либо объединяются в единую массу (теория «столкновения»), что аденокарцинома стимулирует строму к создать опухоль (теория "состава") или что опухоль является результатом стволовой клетки, которая дифференцируется на разные типы клеток (теория "комбинации"). «Столкновения» опухолей обычно легко распознаются и не считаются истинными MMMT; наиболее широко распространена теория «комбинации», и она основана на доказательствах того, что опухоли развиваются из одной линии клеток, развиваясь аналогично дну матки из мюллерова протока - сначала из стволовых клеток в популяцию. клеток, которые затем дифференцируются на эпителиальный и стромальный компоненты.

Есть свидетельства того, что некоторые опухоли лучше объясняются теорией состава из-за агрессивной природы вовлеченных эпителиальных клеток, которые имеют тенденцию к метастазированию намного быстрее, чем саркомный компонент. Поведение MMMT в целом больше связано с типом и степенью эпителия, чем с саркомой, что позволяет предположить, что саркомная часть является атипичным «свидетелем», чем первичной движущей силой опухоли. Несмотря на это, когда чисто эндометриальные опухоли сравнивают с MMMT, опухоль MMMT имеет тенденцию иметь худший прогноз.

Морфология

Карциносаркома матки

По внешнему виду МММТ более плотные, чем аденокарциномы , могут быть объемными и полиповидными, а иногда и выступать через зев шейки матки . По гистологии опухоли состоят из аденокарциномы (эндометриоидной, серозной или светлоклеточной), смешанной со злокачественными мезенхимальными элементами ( саркома ); альтернативно, опухоль может содержать два различных эпителиальных и мезенхимальных компонента. Саркоматозные компоненты могут также имитировать внематочные ткани (например, поперечно-полосатую мышцу, хрящ, жировую ткань и кость). Метастазы обычно содержат только эпителиальные компоненты.

Прогноз

Результат МММТ определяется, прежде всего, глубиной вторжения и стадией. Как и в случае карциномы эндометрия, прогноз зависит от степени и типа аденокарциномы, которая является самой плохой с серозной дифференцировкой. MMMT очень злокачественны; опухоль стадии I имеет ожидаемую пятилетнюю выживаемость 50%, в то время как общая пятилетняя выживаемость составляет менее 20%.

Стадия маточных МММТ следующая:

• Стадия I. Карцинома ограничивается самим телом матки .
• II этап. Карцинома поражает тело и шейку матки .
• III стадия. Карцинома распространяется за пределы матки, но не за пределы малого таза .
• IV этап. Карцинома распространяется за пределы истинного таза или поражает слизистую оболочку мочевого пузыря или прямой кишки.

Кокрановский обзор указывает на то, что женщины с карциносаркомой матки высокой стадии (стадия 3 или 4), получавшие комбинированную химиотерапию, включая ифосфамид, имели более низкий риск прогрессирования заболевания и смерти, чем женщины, получавшие только ифосфамид. Однако больше женщин испытывали побочные эффекты при комбинированной терапии, чем при применении одного ифосамида. Лучевая терапия брюшной полости не была связана с улучшением выживаемости.

Рекомендации

внешние ссылки