Аномалия Эбштейна - Ebstein's anomaly

Аномалия Эбштейна
Патологический препарат и ультразвуковое изображение сердца с аномалией Эбштейна: Сокращения: РА: правое предсердие; АРВ: предсердный правый желудочек; FRV: функциональный правый желудочек; AL: передняя створка; SL: листок перегородки; ЛА: левое предсердие; LV: левый желудочек; звездочка: фиксация створки трехстворчатой ​​перегородки II степени
Специальность	Кардиология

Эбштейна аномалия является врожденным пороком сердца , в котором перегородочные и задние листочки трикуспидального клапана смещаются в сторону вершины правого желудочка в сердце . Он классифицируется как критический врожденный порок сердца, на который приходится <1% всех врожденных пороков сердца, составляющих ≈1 на 200 000 живорождений. Аномалия Эбштейна - врожденное поражение сердца, чаще всего связанное с наджелудочковой тахикардией .

Признаки и симптомы

Кольцо клапана все еще в нормальном положении. Однако створки клапана в той или иной степени прикреплены к стенкам и перегородке правого желудочка. Наблюдается последующая «атриализация» части морфологического правого желудочка (который затем примыкает к правому предсердию). Это приводит к тому, что правое предсердие становится большим, а анатомический правый желудочек - маленьким.

• S3 звук сердца
• S4 звук сердца
• Тройной или четверной галоп из-за широко разделенных звуков S1 и S2 плюс громкий S3 и / или S4
• Систолический шум при трехстворчатой ​​регургитации = голосистолический или ранний систолический шум вдоль нижнего левого края грудины в зависимости от тяжести регургитации
• Гипертрофия правого предсердия
• Нарушения проводимости правого желудочка
• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта часто сопровождает

Связанные аномалии

Диаграмма, показывающая смещение трикуспидального клапана вниз из его нормального положения в фиброзном кольце вниз в правый желудочек.

Хотя аномалия Эбштейна определяется как врожденное смещение трикуспидального клапана к верхушке правого желудочка, она часто связана с другими аномалиями.

Анатомические аномалии

Обычно существуют анатомические аномалии трехстворчатого клапана с увеличением передней створки клапана. Остальные листочки прилипают к эндокарду. Фиксация подлежащей стенки желудочка является наиболее распространенной для задней и перегородочной створок, а передние створки в форме паруса также могут быть прикреплены к свободной стенке ПЖ.

ЭКГ, записанные при синусовом ритме и AVRT у 9-летней девочки с аномалией Эбштейна и дополнительным проводящим путем Махайма.

Около 50% людей с аномалией Эбштейна имеют связанный шунт между правым и левым предсердиями, либо дефект межпредсердной перегородки, либо открытое овальное отверстие .

Электрофизиологические отклонения

Около 50% людей с аномалией Эбштейна имеют дополнительный путь с признаками синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, вторичный по отношению к атриализованной ткани правого желудочка. Это может привести к нарушению сердечного ритма, в том числе к атриовентрикулярной возвратной тахикардии .

ЭКГ в 10 отведениях женщины с аномалией Эбштейна: ЭКГ показывает признаки увеличения правого предсердия, которые лучше всего видны в V1. Другие зубцы P широкие и высокие, их называют «гималайскими» зубцами P. Кроме того, наблюдаются картина блокады правой ножки пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада первой степени (удлиненный интервал PR) из-за задержки внутрипредсердного проведения. Никаких признаков пучка Кента у этого пациента не наблюдается. Происходит инверсия зубца T в V1-4 и заметный зубец Q в III; эти изменения характерны для аномалии Эбштейна и не отражают ишемические изменения ЭКГ у этого пациента.

Другие отклонения, которые можно увидеть на ЭКГ, включают:

1. признаки увеличения правого предсердия или высокие и широкие «гималайские» зубцы P
2. атриовентрикулярная блокада первой степени, проявляющаяся в виде удлиненного интервала PR
3. комплексы QRS с низкой амплитудой в правых прекардиальных отведениях
4. атипичная блокада правой ножки пучка Гиса
5. Инверсия зубца T в V1-V4 и зубца Q в V1-V4 и II, III и aVF.

Факторы риска

Может произойти увеличение аорты ; повышенный риск аномалий наблюдается у детей женщин, принимающих литий в течение первого триместра беременности (хотя некоторые сомневаются в этом), и у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта .

Уход

Медикамент

Кардиофизиология Эбштейна обычно представляет собой (антидромную) реентеративную AV тахикардию с сопутствующим преждевременным возбуждением . В этом случае предпочтительным средством для медикаментозного лечения является прокаинамид . Поскольку AV-блокада может способствовать проводимости по дополнительному пути, такие препараты, как бета-блокаторы , блокаторы кальциевых каналов и дигоксин , противопоказаны.

Если возникает фибрилляция предсердий с преждевременным возбуждением, варианты лечения включают прокаинамид, флекаинид , пропафенон , дофетилид и ибутилид , поскольку эти препараты замедляют проводимость в дополнительном пути, вызывающем тахикардию, и их следует назначить до рассмотрения электрической кардиоверсии . Внутривенный амиодарон может также вызвать фибрилляцию предсердий и / или замедлить реакцию желудочков.

Хирургия

Canadian Cardiovascular Society (CCS) рекомендует хирургическое вмешательство по поводу этих показаний:

• Ограниченная физическая нагрузка ( NYHA III-IV )
• Увеличение размера сердца (кардиоторакальное соотношение более 65%)
• Сильный цианоз ( сатурация кислорода в покое менее 90% - уровень B)
• Тяжелая трехстворчатая регургитация с симптомами
• Транзиторная ишемическая атака или инсульт

CCS также рекомендует, чтобы пациенты, которым требуется операция по поводу аномалии Эбштейна, оперировались врожденными кардиохирургами, имеющими значительный конкретный опыт и успех в этой операции. Следует приложить все усилия, чтобы сохранить родной трехстворчатый клапан.

История

Аномалия Эбштейна была названа в честь Вильгельма Эбштейна , который в 1866 году описал сердце 19-летнего Джозефа Прешера.

использованная литература

внешние ссылки