Миксома - Myxoma
Миксома | |
---|---|
Микрофотография из мерцательной миксомы . Пятно H&E . | |
Специальность | Онкология |
Миксомы (Новая латинский от греческого «Muxa» для слизи ) является миксоидной опухолью примитивной соединительной ткани . Чаще всего встречается в сердце (и является наиболее распространенной первичной опухолью сердца у взрослых), но может возникать и в других местах.
Типы
- Таблица ниже
Миксома | Прибыль | Сосудистый рисунок | Сотовая связь | Строма | Характеристики окрашивания | Частота рецидивов | Изображение (см. Гистология ) |
---|---|---|---|---|---|---|---|
Кожная миксома или поверхностная ангиомиксома | От слабого до умеренно ограниченного, многодольчатый | Рассеянные тонкостенные сосуды | Умеренно клеточные, мягкие веретенообразные и звездчатые клетки , инфильтрат различных воспалительных клеток | Обильный муцин при расщелинах. До 30% имеют связанный эпителиальный компонент | Виментин ; вариабельное окрашивание с CD34 , фактором XIIIA , SMA, MSA и S-100 | 20–30% | |
Внутримышечная миксома | Плохо очерченный, сливается с окружающими мышцами | Гиповаскулярный вариант; гиперваскулярный вариант | Гипоцеллюлярный вариант; гиперклеточный вариант; мягкие веретенообразные клетки | Обильный муцин с кистозными пространствами. Гиперклеточный вариант имеет нити коллагена. | Виментин; вариабельная окраска актином , десмином , CD34 | Никто | |
Юкста-суставная миксома | Плохо ограниченная инфильтрация окружающих тканей | Очагово-сосудистый | Фокально гиперклеточные клетки периферического веретена с редкими атипичными клетками и митозами | Обильный муцин, 89% случаев содержат кистозные пространства, выстланные фибрином или коллагеном. | Виментин; вариабельная окраска актином, десмином, CD34 | 34% | |
Агрессивная ангиомиксома | Инфильтративный | Равномерно распределенные кровеносные сосуды среднего размера, часто с выраженной гиалинизацией | Клетки от слабой до умеренной, равномерно распределенные круглые, веретеновидные или звездчатые. | От рыхлого миксоида до фокально коллагенового | Виментин, десмин, SMA, MSA, рецепторы эстрогена и прогестерона | 36–72% | |
Ангиомиофибробластома | Хорошо ограничен | Обильные тонкостенные кровеносные сосуды | Чередование гиперцеллюлярных и гипоцеллюлярных областей, периваскулярные уплотнения веретенообразных и эпителиоидных стромальных клеток | От коллагенового до отечного, с минимальным содержанием муцина | Виментин, десмин, CD34, рецептор эстрогена и прогестерона | О рецидивах не сообщалось, но редкие случаи саркоматозной дегенерации. | |
Поверхностная акральная фибромиксома | Продвижение к проникновению | Сосудистая сеть от легкой до умеренно выраженной | Умеренно клеточные, веретеновидные и звездчатые клетки с многоцветным или пучковидным рисунком, тучные клетки различной формы | Миксоидный в коллагеновый | CD34, EMA , CD99 | Рецидивы редкие и в первую очередь при не полностью удаленных поражениях | |
Нейротекеома ( миксома нервных оболочек) | Хорошо описанный, многодольчатый | Гиповаскулярный | Умеренно ячеистые, веретенообразные клетки в пучках и мутовках | Гнезда клеток, разделенных коллагеновыми пучками | С-100, EMA | 47% при неполном удалении |
1. ^ SMA, актин гладких мышц . 2. ^ MSA, мышечно-специфический актин . 3. ^ EMA, антиген эпителиальной мембраны .
Симптомы
Симптомы, связанные с миксомами сердца, обычно возникают из-за влияния массы опухоли, препятствующей нормальному кровотоку в камерах сердца. Поскольку миксомы на ножке несколько подвижны, симптомы могут возникать только тогда, когда пациент находится в определенном положении.
Некоторые симптомы миксомы могут быть связаны с высвобождением миксомой интерлейкина 6 (IL-6). Высокий уровень IL-6 может быть связан с более высоким риском эмболии миксомы.
Симптомы сердечной миксомы включают:
- Одышка при физической нагрузке
- Пароксизмальная ночная одышка
- Высокая температура
- Снижение веса (см. Кахексия )
- Головокружение или обморок (потеря сознания)
- Кровохарканье
- Внезапная смерть
- Тахикардия или более умеренная частота сердечных сокращений, т.е. 75-100 циклов в минуту.
Расположение
Глазная миксома
Миксома - это редкая доброкачественная стромальная опухоль мезенхимального происхождения, которую часто путают с другими стромальными опухолями конъюнктивы. Считается, что миксомы конъюнктивы возникают в капсуле тенона и могут маскироваться под лимфому конъюнктивы, лимфангиому, плоскоклеточную неоплазию поверхности глаза (OSSN) или амеланотическую меланому.
Предсердная миксома
Миксомы обычно располагаются либо в левом, либо в правом предсердии сердца; около 86 процентов происходит в левом предсердии .
Миксомы обычно имеют ножку , ножку которой прикрепляют к межпредсердной перегородке . Наиболее частым местом прикрепления ножки является область овальной ямки межпредсердной перегородки.
Мерцательная миксома может создать дополнительный звук сердца , слышимая аускультацию только после того, как S2 . Это наиболее заметно на эхокардиографии как образование на ножке, неоднородное по внешнему виду. Миксома левого предсердия вызывает повышение давления заклинивания легочных капилляров .
Дифференциальный диагноз включает другие сердечные опухоли , такие как липомы и рабдомиома (и редко тератомы ). Однако эти другие опухоли сердца, как правило, не на ножке и с большей вероятностью проникают в сердечную мышцу. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) может помочь в неинвазивной диагностике опухолей сердца. Однако, диагноз , как правило , требует изучения в образце ткани с помощью патологоанатома .
Уход
Миксомы обычно удаляются хирургическим путем. Хирург удаляет миксому и не менее 5 миллиметров окружающей межпредсердной перегородки. Затем восстанавливают перегородку с использованием материала из перикарда .
Эпидемиология
Сердечные миксомы чаще всего появляются у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Миксомы являются наиболее распространенной первичной опухолью сердца, поражающей взрослых, составляя от четверти до половины первичных опухолей сердца, наблюдаемых в клинической практике.
Смотрите также
- Миксоидная опухоль
- Кожная миксома
- Комплекс Карни
- Миксоматоз
- Первичные опухоли сердца
- Миксоматозная дегенерация
использованная литература
внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
- 03-031b. в Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition