Подковообразная почка - Horseshoe kidney

Подковообразная почка
Другие названия Почечный сращение
Специальность Нефрология

Подковообразная почка , также известная как ren arcuatus (по-латыни), слияние почек или суперпочка, является врожденным заболеванием, поражающим примерно 1 из 500 человек, которое чаще встречается у мужчин, часто бессимптомно и обычно диагностируется случайно. При этом заболевании почки пациента сливаются вместе, образуя форму подковы во время развития в утробе матери. Сросшаяся часть - это перешеек подковообразной почки. Аномальная анатомия может повлиять на отток почек, что приведет к увеличению частоты образования камней в почках и инфекциям мочевыводящих путей, а также к увеличению риска некоторых видов рака почек.

Аномалии слияния почек можно разделить на две группы: подковообразная почка и перекрестная слитая эктопия . «Подковообразная почка» - наиболее частая аномалия сращения почек.

Признаки и симптомы

Осевое КТ-изображение брюшной полости, показывающее подковообразную почку.

Часто протекает бессимптомно, но наиболее частым симптомом у пациентов с подковообразной почкой является боль в животе или в боку. Однако представление часто бывает неспецифичным. Примерно треть пациентов с подковообразными почками остаются бессимптомными на протяжении всей жизни, при этом более 50% пациентов не имеют медицинских проблем, связанных с их сращением почек, при наблюдении в течение 25 лет. В результате, по оценкам, примерно у 25% пациентов с подковообразными почками диагноз ставится случайно с помощью УЗИ или компьютерной томографии.

Сопутствующие условия

У пациентов с подковообразной почкой могут развиваться последствия, связанные с аномальной анатомией, и симптомы, связанные с ними.

Общие категории подковообразной почки могут повышать риск попадания в следующие категории:

  • Обструкция почек - обычно вызывает обструкцию лоханочно-мочеточникового соединения (UPJ), которая представляет собой закупорку в области соединения мочеточника с почечной лоханкой . Это может привести к застою мочи, что может способствовать развитию инфекции и камнеобразованию.
  • Инфекции почек - связаны с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (присутствует примерно у 50% всех пациентов с сращением почек), который представляет собой аномальный рефлюкс мочи обратно в мочеточники, повышающий риск инфекций мочевыводящих путей .
  • Камни в почках - отклоняющаяся ориентация почек в сочетании с медленным потоком мочи и почечной непроходимостью может увеличить риск развития камней в почках. Лечение дополнительно осложняется, если у пациента аномальная анатомия скелета. По оценкам, примерно у 36% пациентов с подковообразными почками развиваются камни в почках.
  • Рак почки - увеличение частоты некоторых почечных раковых заболеваний , таких , как переходные опухоли клеток , Вильмса опухолей и карциноидный опухолей .
  • Аномалии сердца - дефект межжелудочковой перегородки
  • Неврологические отклонения - энцефалоцеле, миеломенингоцеле, расщелина позвоночника.
  • Скелетные аномалии - кифоз, сколиоз, гемеозвонок и микрогнатия.
  • Патологии мочеполовой системы - перегородка влагалища, двурогая матка, гипоспадия, неопущение яичка, поликистоз почек у взрослых и более двух почек.
  • Генетические аномалии - синдром Тернера, синдром Дауна, синдром Патау, синдром Эдварда, оро-черепно-цифровой синдром
Внутривенная пиелограмма показывает подковообразную почку.

Этиология

Было предложено несколько факторов, которые могут способствовать развитию подковообразной почки. Были выдвинуты гипотезы о различных воздействиях на развивающийся плод, таких как различные тератогены (например, талидомид , этанол , ингибиторы АПФ , кокаин , гентамицин , кортикостероиды , НПВП и витамин А ). Другим потенциальным фактором является нарушение миграции нефрогенных клеток развивающегося эмбриона или аномальная миграция почек из-за структурных аномалий плода. Однако окончательной генетической причины выявлено не было.

Патофизиология

Почки обычно располагаются в забрюшинном пространстве между позвонками T12 и L3 после подъема от таза во время развития до отдыха под надпочечниками . У пациентов с этим заболеванием подъем подковообразной почки обычно останавливается нижней брыжеечной артерией из-за центрального слияния почек. Однако это присутствует только в 40% случаев, и в 20% случаев сросшаяся почка остается в лоханке. Его подъем также может быть ограничен собственной почечной артерией. Кроме того, во время нормального развития почки во время подъема поворачиваются медиально на 90 градусов. Однако из-за сращения почек это вращение нарушается, что приводит к неправильному расположению мочеточников . Это, в свою очередь, может привести к застою мочи и проблемам с дренажом. Кроме того, примерно 70% почек у здоровых людей снабжается одной почечной артерией, а остальные 30% имеют эмбриональные коллатеральные или добавочные артерии. В случае подковообразных почек большинство из них снабжается производными брюшной аорты или общих подвздошных артерий в зависимости от конечного положения почек.

Диагностика

Подковообразные почки обычно диагностируются случайно при визуализации брюшной полости. Диагноз можно поставить с помощью множества различных методов визуализации, таких как УЗИ , внутривенная пиелограмма , КТ и МРТ .

Общие функции, которые можно найти при визуализации, включают:

  • Срединное симметричное слияние (присутствует в 90% случаев) или латеральное асимметричное слияние (присутствует в 10% случаев) нижних полюсов
  • Положение сросшихся почек ниже нормы с неполной медиальной ротацией
  • Почечная лоханка и мочеточники расположены ближе кпереди и вентрально пересекают перешеек.
  • Перешеек, который может располагаться ниже нижней брыжеечной артерии
  • Вариант артериального кровоснабжения, который может происходить из брюшной аорты или общих подвздошных артерий
  • Нижние полюса почек, которые расширяются вентромедиально и могут быть плохо определены

Уход

Симфизиотомия , которая включает в себя разделение сросшегося перешейка для освобождения почек, раньше была рекомендуемым методом лечения этого состояния, но потеряла популярность из-за осложнений и минимальной пользы. Кроме того, после операции почки могут оставаться в своем первоначальном ненормальном положении. Вместо этого, лечение сосредотачивается на лечении последствий, если у пациента появятся симптомы.

Хотя лечение обычно не отличается от лечения пациентов с нормальной анатомией почек, камни в почках могут потребовать другого подхода. Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия , возможное лечение камней в почках, может быть менее эффективным у пациентов с подковообразными почками из-за аномальной анатомии, вызывающей трудности с локализацией энергии в камнях. Кроме того, из-за обструкции почек, которая обычно возникает при этом сращении почек, выведение образующихся осколков камней также может быть нарушено. По этой причине перед любым лечением с помощью ударно-волновой литотрипсии необходимо сначала исключить обструкцию верхнечелюстного сустава, так как это значительно ухудшает успешность лечения. Для камней размером менее 1,5 см в первую очередь можно использовать уретероскопию и ударно-волновую литотрипсию. Для камней размером более 1,5 см или при неудачном предыдущем лечении камни можно удалить с помощью малоинвазивной процедуры, известной как чрескожная нефролитотомия .

По сравнению с пациентами с нормальными почками, пациенты с подковообразными почками, которые проходят лечение с помощью чрескожной нефролитотомии, не испытывают никаких различий в отношении осложнений или выведения камней.

Пациентам также обычно требуется визуализация перед любой абдоминальной операцией, поскольку кровоснабжение аномальной почки может сильно варьироваться между пациентами. Кроме того, подковообразные почки могут иметь тесную связь с толстой кишкой, что увеличивает риск повреждения кишечника.

Эпидемиология

Заболеваемость составляет 1 на каждые 500 человек в нормальной популяции.

У мужчин чаще развивается подковообразная почка с преобладанием 2: 1.

Некоторые генетические заболевания могут предрасполагать пациентов к развитию подковообразной почки:

  • Синдром Эдвардса: 67%
  • Синдром Тернера: 14-20%
  • Синдром Дауна: <1%

Известные случаи

Рекомендации

Внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы