Синдром SAPHO - SAPHO syndrome
Синдром SAPHO | |
---|---|
Другие имена | Синдром синовит-акне-пустулез-гиперостоз-остит |
Специальность | Ревматология |
Синдром SAPHO включает множество воспалительных заболеваний костей, которые могут быть связаны с изменениями кожи. Эти заболевания имеют общие клинические, радиологические и патологические характеристики.
Заболевание, первоначально известное как хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит, было впервые описано в 1972 году. Впоследствии, в 1978 году, несколько случаев заболевания были связаны с волдырями на ладонях и подошвах ( ладонно-подошвенный пустулез ). С тех пор сообщалось о ряде ассоциаций между кожными заболеваниями и костно-суставными заболеваниями под разными названиями, включая грудинно- ключично-ключичный гиперостоз , пустулотический артроостит и спондилоартропатию, связанную с акне . Термин SAPHO (аббревиатура синовита, акне, пустулеза, гиперостоза, остита) был введен в 1987 году для обозначения этого спектра воспалительных заболеваний костей, которые могут быть связаны или не быть связаны с дерматологической патологией.
Диагностика
Рентгенологические данные
- Передняя стенка грудной клетки (наиболее частая локализация у 65–90% пациентов): гиперостоз, склероз и гипертрофия костей, особенно с поражением грудино-ключичного сустава, часто с компонентом мягких тканей.
- Позвоночник (33% пациентов): сегментарный, обычно затрагивающий грудной отдел позвоночника. Четыре основных проявления включают спондилодисцит, остеосклероз, паравертебральные оссификации и поражение крестцово-подвздошных суставов.
- Длинные кости (30% пациентов): обычно метадиафизарные, располагаются в дистальном отделе бедра и проксимальном отделе большеберцовой кости. Это похоже на хронический остеомиелит, но без секвестра или абсцесса.
- Плоские кости (10% больных): нижняя челюсть и подвздошная кость.
Периферический артрит также был зарегистрирован в 92% случаев SAPHO.
У детей, синдром SAPHO, скорее всего, повлияет на метафиз длинных костей ног (голень, бедро, малоберцовой), а затем ключицы и позвоночника.
Уход
Бисфосфонатная терапия предлагалась как терапевтический вариант первой линии во многих отчетах и сериях клинических случаев.
Лечение антагонистами фактора некроза опухоли альфа ( ингибиторами ФНО ) было опробовано у нескольких пациентов с ограниченным успехом. Другие препараты, которые используются при псориатическом артрите , с которым тесно связан синдром SAPHO, также применялись при этом состоянии. К ним относятся НПВП , кортикостероиды , сульфасалазин , метотрексат , циклоспорин и лефлуномид .
Некоторые пациенты отреагировали на антибиотики . Обоснованием их использования является то, что Cutibacterium acnes , бактерия, известная своей ролью в акне, была выделена из биопсии костей пациентов с SAPHO.
Смотрите также
использованная литература
дальнейшее чтение
- Синдром SAPHO , Майк Чанг, доктор медицинских наук, отделение радиологии Вашингтонского университета
- Earwaker JW, Cotten A (июнь 2003 г.). «SAPHO: синдром или концепция? Результаты визуализации». Skeletal Radiol . 32 (6): 311–27. DOI : 10.1007 / s00256-003-0629-х . PMID 12719925 . S2CID 25247507 .
внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |