Синдром SAPHO - SAPHO syndrome

Синдром SAPHO
Другие имена Синдром синовит-акне-пустулез-гиперостоз-остит
Специальность Ревматология Отредактируйте это в Викиданных

Синдром SAPHO включает множество воспалительных заболеваний костей, которые могут быть связаны с изменениями кожи. Эти заболевания имеют общие клинические, радиологические и патологические характеристики.

Заболевание, первоначально известное как хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит, было впервые описано в 1972 году. Впоследствии, в 1978 году, несколько случаев заболевания были связаны с волдырями на ладонях и подошвах ( ладонно-подошвенный пустулез ). С тех пор сообщалось о ряде ассоциаций между кожными заболеваниями и костно-суставными заболеваниями под разными названиями, включая грудинно- ключично-ключичный гиперостоз , пустулотический артроостит и спондилоартропатию, связанную с акне . Термин SAPHO (аббревиатура синовита, акне, пустулеза, гиперостоза, остита) был введен в 1987 году для обозначения этого спектра воспалительных заболеваний костей, которые могут быть связаны или не быть связаны с дерматологической патологией.

Диагностика

Рентгенологические данные

  • Передняя стенка грудной клетки (наиболее частая локализация у 65–90% пациентов): гиперостоз, склероз и гипертрофия костей, особенно с поражением грудино-ключичного сустава, часто с компонентом мягких тканей.
  • Позвоночник (33% пациентов): сегментарный, обычно затрагивающий грудной отдел позвоночника. Четыре основных проявления включают спондилодисцит, остеосклероз, паравертебральные оссификации и поражение крестцово-подвздошных суставов.
  • Длинные кости (30% пациентов): обычно метадиафизарные, располагаются в дистальном отделе бедра и проксимальном отделе большеберцовой кости. Это похоже на хронический остеомиелит, но без секвестра или абсцесса.
  • Плоские кости (10% больных): нижняя челюсть и подвздошная кость.

Периферический артрит также был зарегистрирован в 92% случаев SAPHO.

У детей, синдром SAPHO, скорее всего, повлияет на метафиз длинных костей ног (голень, бедро, малоберцовой), а затем ключицы и позвоночника.

Уход

Бисфосфонатная терапия предлагалась как терапевтический вариант первой линии во многих отчетах и ​​сериях клинических случаев.

Лечение антагонистами фактора некроза опухоли альфа ( ингибиторами ФНО ) было опробовано у нескольких пациентов с ограниченным успехом. Другие препараты, которые используются при псориатическом артрите , с которым тесно связан синдром SAPHO, также применялись при этом состоянии. К ним относятся НПВП , кортикостероиды , сульфасалазин , метотрексат , циклоспорин и лефлуномид .

Некоторые пациенты отреагировали на антибиотики . Обоснованием их использования является то, что Cutibacterium acnes , бактерия, известная своей ролью в акне, была выделена из биопсии костей пациентов с SAPHO.

Смотрите также

использованная литература

дальнейшее чтение

  • Синдром SAPHO , Майк Чанг, доктор медицинских наук, отделение радиологии Вашингтонского университета
  • Earwaker JW, Cotten A (июнь 2003 г.). «SAPHO: синдром или концепция? Результаты визуализации». Skeletal Radiol . 32 (6): 311–27. DOI : 10.1007 / s00256-003-0629-х . PMID  12719925 . S2CID  25247507 .

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы