Охроноз - Ochronosis
| Охроноз | |
|---|---|
 | |
| Гомогентизиновая кислота | |
| Специальность |
Эндокринология 
|
Охроноз - это синдром, вызванный накоплением гомогентизиновой кислоты в соединительных тканях . Состояние было названо в честь желтоватого (похожего на охру) изменения цвета ткани, наблюдаемого при микроскопическом исследовании. Однако макроскопически пораженные ткани кажутся голубовато-серыми из-за явления рассеяния света, известного как эффект Тиндаля . Состояние чаще всего связано с алкаптонурией , но может возникать в результате экзогенного введения фенольных комплексов, таких как гидрохинон . Впервые он был описан Рудольфом Вирховым в 1865 году.
Типы
Два типа охроноза - эндогенный и экзогенный. Эндогенная разновидность - это аутосомно-рецессивное заболевание, известное как алкаптонурия , которое вызвано нехваткой фермента гомогентизатоксидазы. Экзогенный охроноз - это дерматит , которого можно избежать, который может быть вызван местным применением таких соединений, как гидрохинон или фенолы . Впервые это было замечено в 1912 году, когда Беддард и Пламтре обнаружили у пациента, который использовал фенол для лечения язвы ноги. Экзогенный охроноз, индуцированный гидрохиноном, был обнаружен в 1975 году Финдли, который наблюдал это состояние у пациентов, которые использовали кремы для осветления кожи, содержащие это соединение.
Три клинических стадии экзогенного охроноза:
- Эритема и легкая гиперпигментация
- Гиперпигментация и поражения, похожие на икры.
- Папулонодулярные поражения
Признаки и симптомы
- Кожа: пигмент откладывается по всей коже, но проявляется только в определенных местах, где концентрация достаточно велика, чтобы ее можно было увидеть клинически. Обычно это происходит в областях, где соединительная ткань толстая (суставы, барабанная перепонка ) или близко к поверхности кожи (выступы тенара и гипотенара, а также боковые стороны пальцев). При экзогенном охронозе гиперпигментация локализуется в области нанесения возбуждающего средства. Внутрикожные невусы могут выглядеть как голубые невусы.
- Глаза: глазные проявления часто наблюдаются у больных охронозом; чаще всего гиперпигментация склеры, в первую очередь наблюдаемая симметрично по обе стороны роговицы в пределах глазной щели. Более того, коричневые пигментные пятна на лимбе обычно считаются патогномоничными. Эти глазные признаки обычно возникают на ранней стадии развития болезни и могут служить ценным диагностическим признаком болезни.
- Хрящ: потемнение и затвердение ушного хряща - характерная черта охроноза. Носовой хрящ также часто поражается. На голос может повлиять отвердение хряща гортани. Сообщалось также о жесткости ребер со снижением функции легких. Межпозвоночный хрящ также более подвержен образованию грыж.
- Соединительная ткань: затвердение сухожилий и связок может предрасполагать их к разрыву. Изменения цвета суставов можно наблюдать клинически. Артропатия часто возникает из-за хронического воспаления и микротрещин.
- Сердечные клапаны: стеноз может быть результатом повышенной жесткости соединительной ткани, а также хронического воспаления.
Симптомы экзогенного охроноза включают:
- Желто-коричневые волокна банановой формы
- Папулы, похожие на икры
- Коричнево-серая или сине-черная гиперпигментация
Большинство поражений наблюдается на участках тела, которые больше всего подвергаются воздействию солнца.
Причины
Экзогенный охроноз может быть вызван длительным употреблением некоторых «осветляющих кожу» продуктов, даже если количество гидрохинона составляет всего 2%. Во многих частях мира по-прежнему широко распространены средства для осветления кожи. Это может быть связано с эстетическими или социальными причинами в тех областях, где более светлый оттенок кожи считается признаком богатства или красоты. Кроме того, осветляющие кожу кремы, содержащие такие соединения, как гидрохинон, обычно используются для помощи при нарушениях гиперпигментации, таких как меланодермия .
Гидрохинон - это соединение, которое наиболее часто используется в средствах для отбеливания кожи. Из-за опасений по поводу его побочных эффектов, он был почти запрещен FDA в 2006 году, поскольку существовали медицинские вопросы канцерогенности и сообщения об обезображивающем охронозе. В Европейском союзе гидрохинон запрещен в косметических кремах с 2000 года.
Длительное использование кремов, содержащих это соединение, может привести к экзогенным охронотическим поражениям. Продолжительность использования прямо пропорциональна риску развития состояния, причем в большинстве случаев это происходит после многих лет использования. Ежегодно продается около 10–15 миллионов продуктов для осветления кожи, причем основным покупателем является Япония.
Патофизиология
Охроноз возникает из-за отложения фенолов (таких как гомогентизиновая кислота и гидрохинон) в виде бляшек в матриксе хряща. Пигменты также могут быть включены в волокна коллагена и эластина. В коже пигмент изменяет структуру волокон, вызывая увеличение и скручивание. Встроенные пигменты также образуют поперечные связи с отложениями пигмента в соседних волокнах, стабилизируя и уменьшая упругую отдачу волокон. Это приводит к упрочнению упругих конструкций, увеличению их жесткости и хрупкости. После разрыва открытые пигменты вызывают реакцию на инородное тело и воспаление. Это отложение пигмента также вызывает отложение гидроксиапатита , минерала, ответственного за кальцификацию костей, что еще больше укрепляет соединительную ткань. Пигмент также может выводиться железистыми клетками апокринных и церуминозных потовых желез, а также тканями груди и предстательной железы. Это приводит к появлению темно-пигментированного пота и грудного молока. Выведение пигмента наблюдается только при эндогенном охронозе и не должно происходить от местных фенолов.
Диагностика
Диагноз часто ставится случайно во время операции. На воздухе хрящ становится темно-серым или черным в течение нескольких минут.
Уход
Лечение преимущественно профилактическое. Может помочь избегание местных фенолов и диет с низким содержанием тирозина. Также возможна замена и восстановление поврежденной ткани.
Экзогенный охроноз, индуцированный гидрохиноном, - это дерматоз, которого можно избежать, и его чрезвычайно трудно лечить. Однако некоторые исследования показывают, что лечение возможно с помощью александритового (755 нм) лазера с модуляцией добротности.
Людям с этим заболеванием рекомендуется прекратить использование соединений, содержащих гидрохинон. Осведомленность об этом важна, поскольку дерматологи могут подумать, что симптомы, которые проявляет пациент, являются меланодермией, и прописать крем, содержащий гидрохинон.
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |