Манноза 6-фосфат - Mannose 6-phosphate
|
|
| Идентификаторы | |
|---|---|
|
3D модель ( JSmol )
|
|
| ЧЭБИ | |
| ChemSpider | |
| MeSH | манноза-6-фосфат |
|
PubChem CID
|
|
| UNII | |
|
Панель управления CompTox ( EPA )
|
|
|
|
|
|
| Свойства | |
| C 6 H 13 O 9 P | |
| Молярная масса | 260,136 г / моль |
|
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). |
|
 проверить ( что есть ?)
  |
|
| Ссылки на инфобоксы | |
Манноза-6-фосфат ( M6P ) - это молекула, связанная лектином в иммунной системе . М6Р превращают в фруктозы 6-фосфат с помощью маннозы фосфата изомеразы .
M6P является ключевым сигналом нацеливания для белков-предшественников кислой гидролазы , которые предназначены для транспорта в лизосомы . Тег М6Р добавляется таких белков в цис - аппарат Гольджи . В частности, в реакции с участием уридина дифосфата (UDP) и N -acetylglucosamine , фермент N-ацетилглюкозамин-1-фосфат трансфераза катализирует N -связанного гликозилирование из аспарагина остатков с М6РОМ. После соответствующей маркировки направленным сигналом M6P эти белки перемещаются в транс- сеть Гольджи. Здесь фрагмент M6P распознается и связывается белками маннозо-6-фосфатного рецептора (MPR) при pH 6,5–6,7.
Лизосомальные ферменты с меткой M6P доставляются в поздние эндосомы посредством везикулярного транспорта. Ферментативная заместительная терапия (ФЗТ) при некоторых лизосомных болезнях накопления основывается на этом пути для эффективного направления синтетических ферментов в лизосомы, где каждый может метаболизировать свой особый субстрат. PH в поздней эндосоме может достигать 6,0, что вызывает диссоциацию M6P от его рецептора. После высвобождения ферменты доставляются к своему конечному месту назначения в лизосомах. MPR упаковываются в пузырьки, которые отталкиваются от поздней эндосомы и возвращаются в сеть транс- Гольджи. Таким образом, MPR могут быть переработаны.
Смотрите также
Ссылки
- ^ a b c d e Альбертс, Брюс; и другие. (2002). Молекулярная биология клетки (4-е изд.). Нью-Йорк: Наука о гирляндах. ISBN 978-0-8153-3218-3.
- ^ Коутиньо, MF; Прата, MJ (2011-12-15). «Маннозо-6-фосфатный путь: обзор его роли в лизосомной функции и дисфункции». Молекулярная генетика и метаболизм . Эльзевир. 105 (4): 542–550. DOI : 10.1016 / j.ymgme.2011.12.012 . PMID 22266136 .
внешняя ссылка
- Маннозо-6-фосфат + рецептор в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
- Роль M6P в модификации белка (видео)