Гепатобластома - Hepatoblastoma
Гепатобластома | |
---|---|
Микрофотография гепатобластомы. Пятно H&E . | |
Специальность | Онкология |
Гепатобластома - это злокачественный рак печени, встречающийся у младенцев и детей и состоящий из ткани, напоминающей клетки печени плода, зрелые клетки печени или клетки желчных протоков . Обычно они проявляются новообразованием в брюшной полости. Заболевание чаще всего диагностируется в первые три года жизни ребенка. Уровни альфа-фетопротеина (AFP) обычно повышены, но если AFP не повышен при постановке диагноза, прогноз плохой.
Признаки и симптомы
При постановке диагноза пациенты обычно протекают бессимптомно. В результате при постановке диагноза болезнь часто оказывается запущенной.
Патофизиология
Гепатобластомы возникают из незрелых клеток-предшественников печени, обычно одноочаговые, поражают правую долю печени чаще, чем левую, и могут метастазировать . Они делятся на два типа: «эпителиальный тип» и «смешанный эпителиальный / мезенхимальный тип».
У лиц с семейным аденоматозным полипозом (FAP), синдромом полипов толстой кишки с ранним началом и аденокарциномой , часто развиваются гепатобластомы. Кроме того, мутации бета-катенина часто встречаются при спорадических гепатобластомах и встречаются у 67% пациентов.
Недавно др. Компоненты пути передачи сигналов Wnt также продемонстрировали вероятную роль в конститутивной активации этого пути в возникновении гепатобластомы. Накапливающиеся данные свидетельствуют о том, что гепатобластома происходит из плюрипотентных стволовых клеток .
Синдромы с повышенной частотой гепатобластомы включают синдром Беквита Видмана, трисомию 18, трисомию 21, синдром Акардии, синдром Ли-Фраумени, синдром Гольденхара, болезнь фон Гирке и семейный аденоматозный полипоз.
Диагностика
Самый распространенный метод тестирования на гепатобластому - это анализ крови, проверяющий уровень альфа-фетопротеина. Альфа-фетопротеин (AFP) используется в качестве биомаркера для определения наличия рака печени у детей. При рождении у младенцев относительно высокий уровень АФП, который ко второму году жизни падает до нормального взрослого уровня. Сообщается, что нормальный уровень АФП у детей составляет менее 50 нанограммов на миллилитр (нг / мл) и 10 нг / мл у взрослых. Уровень АФП выше 500 (нг / мл) является значимым показателем гепатобластомы. AFP также используется как индикатор успеха лечения. Если лечение удастся удалить рак, ожидается, что уровень АФП вернется к норме.
Уход
Для лечения этих видов рака применялись хирургическое удаление опухоли , неоадъювантная химиотерапия перед удалением опухоли и трансплантация печени . Первичная трансплантация печени обеспечивает высокую, долгосрочную и безрецидивную выживаемость в диапазоне 80%, в случаях полного удаления опухоли и адъювантной химиотерапии выживаемость приближается к 100%. Наличие метастазов - самый надежный показатель плохого прогноза.
использованная литература
внешние ссылки
- humpath # 2775 (изображения патологии)
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |