Дистрогликан - Dystroglycan
Dystroglycan является белком , который в организме человека кодируется DAG1 геном .
Dystroglycan является одним из дистрофина -associated гликопротеинов , который кодируется 5,5 кб транскрипт в гомо сапиенс на хромосоме 3 . Есть два экзона , разделенных большим интроном . Сплайсированные экзоны кодируют белковый продукт, который в конечном итоге расщепляется на две нековалентно связанные субъединицы, α (N-конец) и β (C-конец).
Функция
В скелетных мышцах дистрогликановый комплекс работает как трансмембранная связь между внеклеточным матриксом и цитоскелетом. & alpha; -дистрогликан является внеклеточным и связывается с мерозином & alpha; -2-ламинином в базальной мембране, тогда как & beta; -дистрогликан является трансмембранным белком и связывается с дистрофином, который представляет собой большой палочковидный цитоскелетный белок, отсутствующий у Дюшенна. пациенты с мышечной дистрофией . Дистрофин связывается с внутриклеточными актиновыми кабелями. Таким образом, считается, что дистрогликановый комплекс, который связывает внеклеточный матрикс с внутриклеточными актиновыми кабелями, обеспечивает структурную целостность мышечных тканей. Также известно, что комплекс дистрогликана служит рецептором агрина в мышцах, где он может регулировать индуцированное агрином кластеризацию рецепторов ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Имеются также данные, указывающие на функцию дистрогликана как части пути передачи сигнала, поскольку показано, что Grb2 , медиатор связанного с Ras сигнального пути, может взаимодействовать с цитоплазматическим доменом дистрогликана.
Выражение
Дистрогликан широко распространен в немышечных тканях, а также в мышечных тканях. Показано, что во время морфогенеза эпителия почек комплекс дистрогликана действует как рецептор базальной мембраны. Также сообщалось об экспрессии дистрогликана в мозге Mus musculus и нервной сетчатке. Однако физиологическая роль дистрогликана в немышечных тканях остается неясной.
Взаимодействия
Было показано, что дистрогликан взаимодействует с FYN , тирозинкиназой C-src , Src , NCK1 , Grb2 , Caveolin 3 и SHC1 .
Смотрите также
Рекомендации
дальнейшее чтение
- Matsumura K, Tomé FM, Collin H, Azibi K, Chaouch M, Kaplan JC, Fardeau M, Campbell KP (сентябрь 1992 г.). «Дефицит гликопротеина, ассоциированного с дистрофином 50K при тяжелой аутосомно-рецессивной мышечной дистрофии у детей». Природа . 359 (6393): 320–2. Bibcode : 1992Natur.359..320M . DOI : 10.1038 / 359320a0 . PMID 1406935 . S2CID 4326618 .
- Апель Э.Д., Робердс С.Л., Кэмпбелл К.П., Мерли Дж. П. (июль 1995 г.). «Рапсин может функционировать как связующее звено между рецептором ацетилхолина и гликопротеиновым комплексом, связывающим агрин-дистрофин» . Нейрон . 15 (1): 115–26. DOI : 10.1016 / 0896-6273 (95) 90069-1 . PMID 7619516 . S2CID 589282 .
- Ян Б., Юнг Д., Девиз Д., Мейер Дж., Корецкий Г., Кэмпбелл К. П. (май 1995 г.). «Опосредованное доменом SH3 взаимодействие дистрогликана и Grb2» . Журнал биологической химии . 270 (20): 11711–4. DOI : 10.1074 / jbc.270.20.11711 . PMID 7744812 .
- Ямада Х., Симидзу Т., Танака Т., Кэмпбелл К. П., Мацумура К. (сентябрь 1994 г.). «Дистрогликан - это связывающий белок ламинина и мерозина в периферическом нерве». Письма FEBS . 352 (1): 49–53. DOI : 10.1016 / 0014-5793 (94) 00917-1 . PMID 7925941 . S2CID 17529055 .
- Ну и дела Ш., Монтанаро Ф, Линденбаум МХ, Карбонетто С (июнь 1994). «Дистрогликан-альфа, гликопротеин, связанный с дистрофином, является функциональным рецептором агрина». Cell . 77 (5): 675–86. DOI : 10.1016 / 0092-8674 (94) 90052-3 . PMID 8205617 . S2CID 54232250 .
- Ибрагимов-Бескровная О., Милатович А., Озчелик Т., Ян Б., Кёпник К., Франк У., Кэмпбелл К.П. (октябрь 1993 г.). «Дистрогликан человека: кДНК скелетных мышц, геномная структура, происхождение тканеспецифических изоформ и хромосомная локализация». Молекулярная генетика человека . 2 (10): 1651–7. DOI : 10.1093 / HMG / 2.10.1651 . PMID 8268918 .
- Ямада Х., Дензер А.Дж., Хори Х., Танака Т., Андерсон Л.В., Фудзита С., Фукута-Охи Х., Симидзу Т., Руэгг М.А., Мацумура К. (сентябрь 1996 г.). «Дистрогликан является двойным рецептором агрина и ламинина-2 в мембране шванновских клеток» . Журнал биологической химии . 271 (38): 23418–23. DOI : 10.1074 / jbc.271.38.23418 . PMID 8798547 .
- Тиан М., Якобсон С., Джи С.Х., Кэмпбелл К.П., Карбонетто С., Джакер М. (декабрь 1996 г.). «Дистрогликан в мозжечке представляет собой белок, связывающий 2-цепь ламинина альфа на границе раздела глии и сосудов, и экспрессируется в клетках Пуркинье» . Европейский журнал неврологии . 8 (12): 2739–47. DOI : 10.1111 / j.1460-9568.1996.tb01568.x . PMID 8996823 . S2CID 1707823 .
- Мацумура К., Чиба А., Ямада Х., Фукута-Охи Х., Фудзита С., Эндо Т., Кобата А., Андерсон Л. В., Канадзава И., Кэмпбелл К. П., Симидзу Т. (май 1997 г.). «Роль дистрогликана в адгезии клеток шванномы к ламинину» . Журнал биологической химии . 272 (21): 13904–10. DOI : 10.1074 / jbc.272.21.13904 . PMID 9153251 .
- Пироцци Г., МакКоннелл С.Дж., Увегес А.Дж., Картер Дж.М., Спаркс А.Б., Кей Б.К., Фаулкс Д.М. (июнь 1997 г.). «Идентификация новых белков, содержащих домен WW человека, путем клонирования лигандных мишеней» . Журнал биологической химии . 272 (23): 14611–6. DOI : 10.1074 / jbc.272.23.14611 . PMID 9169421 .
- Лоренцо Л.Е., Годин А.Г., Ван Ф., Сент-Луис М., Карбонетто С., Уайзман П. В., Рибейро-да-Силва А., Де Конинк Ю. (июнь 2014 г.). «Кластеры гефирина отсутствуют на первичных афферентных окончаниях малого диаметра, несмотря на присутствие рецепторов ГАМК (А)» . Журнал неврологии . 34 (24): 8300–17. DOI : 10.1523 / JNEUROSCI.0159-14.2014 . PMC 6608243 . PMID 24920633 .
- Геземанн М., Бранкаччо А., Шумахер Б., Рюгг М.А. (январь 1998 г.). «Агрин представляет собой высокоаффинный связывающий белок дистрогликана в немышечной ткани» . Журнал биологической химии . 273 (1): 600–5. DOI : 10.1074 / jbc.273.1.600 . PMID 9417121 .
- Рамбуккана А., Ямада Х., Дзанацци Дж., Матус Т., Зальцер Дж. Л., Юрченко П.Д., Кэмпбелл К.П., Фишетти В.А. (декабрь 1998 г.). «Роль альфа-дистрогликана как рецептора шванновских клеток для Mycobacterium leprae». Наука . 282 (5396): 2076–9. Bibcode : 1998Sci ... 282.2076R . DOI : 10.1126 / science.282.5396.2076 . PMID 9851927 .
- Цао В., Генри М.Д., Займодав П., Ямада Х., старейшина Дж. Х., Равков Е.В., Никол С.Т., Компанс Р.В., Кэмпбелл К.П., Олдстон МБ (декабрь 1998 г.). «Идентификация альфа-дистрогликана как рецептора вируса лимфоцитарного хориоменингита и вируса лихорадки Ласса». Наука . 282 (5396): 2079–81. Bibcode : 1998Sci ... 282.2079C . DOI : 10.1126 / science.282.5396.2079 . PMID 9851928 .
- Симидзу Х., Хосокава Х., Ниномия Х., Шахтер Дж. Х., Масаки Т. (апрель 1999 г.). «Адгезия культивируемых эндотелиальных клеток аорты крупного рогатого скота к ламинину-1, опосредованная дистрогликаном» . Журнал биологической химии . 274 (17): 11995–2000. DOI : 10.1074 / jbc.274.17.11995 . PMID 10207021 .
- Côté PD, Moukhles H, Lindenbaum M, Carbonetto S (ноябрь 1999 г.). «У химерных мышей с дефицитом дистрогликанов развивается мышечная дистрофия и нарушаются мионевральные синапсы». Генетика природы . 23 (3): 338–42. DOI : 10,1038 / 15519 . PMID 10610181 . S2CID 564897 .
- Рентшлер С., Линн Х, Дейнингер К., Бедфорд М. Т., Эспанель Х, Судол М. (апрель 1999 г.). «WW домен дистрофина требует, чтобы область EF-hands взаимодействовала с бета-дистрогликаном». Биологическая химия . 380 (4): 431–42. DOI : 10.1515 / BC.1999.057 . PMID 10355629 . S2CID 24598356 .
- Tommasi di Vignano A, Di Zenzo G, Sudol M, Cesareni G, Dente L (апрель 2000 г.). «Вклад различных модулей в карбоксиконцевой области утрофина в формирование и регуляцию комплекса DAP». Письма FEBS . 471 (2–3): 229–34. DOI : 10.1016 / S0014-5793 (00) 01400-9 . PMID 10767429 . S2CID 21529759 .
- Джеймс М., Наттолл А., Ильсли Дж. Л., Оттерсбах К., Тинсли Дж. М., Судол М., Уиндер С.Дж. (май 2000 г.). «Зависимое от адгезии фосфорилирование тирозина β-дистрогликана регулирует его взаимодействие с утрофином». Журнал клеточной науки . 113 (Pt 10) (10): 1717–26. PMID 10769203 .
- Руссо К., Ди Стасио Э., Маккиа Дж., Роза Дж., Бранкаччо А., Петруччи Т.С. (июль 2000 г.). «Характеристика взаимодействия бета-дистрогликан-фактора роста рецептора 2 (Grb2)». Сообщения о биохимических и биофизических исследованиях . 274 (1): 93–8. DOI : 10.1006 / bbrc.2000.3103 . PMID 10903901 .
Внешние ссылки
- Дистрогликаны в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
- Обзор на sdbonline.org