Фруктозо-1-фосфат - Fructose 1-phosphate

Фруктозо-1-фосфат
Фруктоза-1-фосфат.png
Имена
Предпочтительное название IUPAC
(3 S , 4 R , 5 R ) -3,4,5,6-Тетрагидрокси-2-оксогексил дигидрофосфат
Идентификаторы
3D модель ( JSmol )
ChemSpider
ECHA InfoCard 100.036.451 Отредактируйте это в Викиданных
MeSH Фруктозо-1-фосфат
  • InChI = 1S / C6H13O9P / c7-1-3 (8) 5 (10) 6 (11) 4 (9) 2-15-16 (12,13) ​​14 / h3,5-8,10-11H, 1- 2H2, (H2,12,13,14) / t3-, 5-, 6- / м1 / с1  контрольный Y
    Ключ: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFSA-N  контрольный Y
  • InChI = 1 / C6H13O9P / c7-1-3 (8) 5 (10) 6 (11) 4 (9) 2-15-16 (12,13) ​​14 / h3,5-8,10-11H, 1- 2H2, (H2,12,13,14) / t3-, 5-, 6- / м1 / с1
    Ключ: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFBV
  • O = P (O) (O) OCC (= O) [C @@ H] (O) [C @ H] (O) [C @ H] (O) CO
Характеристики
C 6 H 13 O 9 P
Молярная масса 260,136
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
контрольный Y   проверить  ( что есть    ?) контрольный Y ☒ N
Ссылки на инфобоксы

Фруктозо-1-фосфат - производное фруктозы . Он вырабатывается в основном печеночной фруктокиназой, но также в меньших количествах вырабатывается в слизистой оболочке тонкой кишки и проксимальном эпителии почечных канальцев. Это важный промежуточный продукт метаболизма глюкозы. Поскольку фруктокиназа имеет высокий Vmax, входящая в клетки фруктоза быстро фосфорилируется до фруктозо-1-фосфата. В этой форме он обычно накапливается в печени, пока не подвергнется дальнейшему превращению альдолазой B (фермент, ограничивающий скорость метаболизма фруктозы).

Альдолаза B превращает его в глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат (DHAP). Затем глицеральдегид фосфорилируется триозокиназой до глицеральдегид-3-фосфата. Таким образом, метаболизм фруктозы в основном приводит к образованию промежуточных продуктов гликолиза . Это означает, что фруктоза после метаболизма постигает ту же судьбу, что и глюкоза. Конечный продукт гликолиза (пируват) может затем подвергаться глюконеогенезу , вступать в цикл TCA или храниться в виде жирных кислот.

Клиническое значение

При наследственной непереносимости фруктозы, вызванной дефектами альдолазы B, фруктозо-1-фосфат накапливается в печени и вызывает ряд неблагоприятных дефектов. Гипогликемия возникает в результате ингибирования гликогенолиза и глюконеогенеза. Он истощает внутриклеточные запасы фосфата, что приводит к потере АТФ и ингибированию биосинтетических путей. Симптомами наследственной непереносимости фруктозы являются апатия, сонливость, потливость и дрожь.

использованная литература