Фруктозо-1-фосфат - Fructose 1-phosphate
Имена | |
---|---|
Предпочтительное название IUPAC
(3 S , 4 R , 5 R ) -3,4,5,6-Тетрагидрокси-2-оксогексил дигидрофосфат |
|
Идентификаторы | |
3D модель ( JSmol )
|
|
ChemSpider | |
ECHA InfoCard | 100.036.451 |
MeSH | Фруктозо-1-фосфат |
PubChem CID
|
|
Панель управления CompTox ( EPA )
|
|
|
|
|
|
Характеристики | |
C 6 H 13 O 9 P | |
Молярная масса | 260,136 |
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа). |
|
проверить ( что есть ?) | |
Ссылки на инфобоксы | |
Фруктозо-1-фосфат - производное фруктозы . Он вырабатывается в основном печеночной фруктокиназой, но также в меньших количествах вырабатывается в слизистой оболочке тонкой кишки и проксимальном эпителии почечных канальцев. Это важный промежуточный продукт метаболизма глюкозы. Поскольку фруктокиназа имеет высокий Vmax, входящая в клетки фруктоза быстро фосфорилируется до фруктозо-1-фосфата. В этой форме он обычно накапливается в печени, пока не подвергнется дальнейшему превращению альдолазой B (фермент, ограничивающий скорость метаболизма фруктозы).
Альдолаза B превращает его в глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат (DHAP). Затем глицеральдегид фосфорилируется триозокиназой до глицеральдегид-3-фосфата. Таким образом, метаболизм фруктозы в основном приводит к образованию промежуточных продуктов гликолиза . Это означает, что фруктоза после метаболизма постигает ту же судьбу, что и глюкоза. Конечный продукт гликолиза (пируват) может затем подвергаться глюконеогенезу , вступать в цикл TCA или храниться в виде жирных кислот.
Клиническое значение
При наследственной непереносимости фруктозы, вызванной дефектами альдолазы B, фруктозо-1-фосфат накапливается в печени и вызывает ряд неблагоприятных дефектов. Гипогликемия возникает в результате ингибирования гликогенолиза и глюконеогенеза. Он истощает внутриклеточные запасы фосфата, что приводит к потере АТФ и ингибированию биосинтетических путей. Симптомами наследственной непереносимости фруктозы являются апатия, сонливость, потливость и дрожь.