Коллаген IV типа - Type IV collagen
Коллаген IV (ColIV или Col4) - это тип коллагена, который находится в основном в базальной пластинке . Коллагена IV С4 домена на С-конце не удаляется в пост-трансляционной обработки, и волокна связывают голова к голове, а не параллельно. Кроме того, в коллагене IV не хватает обычного глицина в каждом третьем остатке, необходимом для плотной спирали коллагена . Это делает общую компоновку более небрежной с перегибами. Эти две особенности заставляют коллаген формироваться в виде листа, по форме базальной пластинки. Коллаген IV - более распространенное использование, в отличие от старой терминологии «коллаген типа IV». Коллаген IV существует во всех типах многоклеточных животных, для которых он послужил эволюционной ступенькой к многоклеточности .
С ним связаны шесть человеческих генов:
Клиническое значение
Альфа-3 - субъединица (COL4A3) коллагена IV , как полагают, антиген замешан в синдром Гудпасчера , в котором система иммунной атаки на базальные мембраны по клубочков и альвеол на антигенного сайта на альфа-3 - субъединицы становится unsequestered вследствие воздействие окружающей среды.
Гудпасчера синдром представляет с почечным синдромом и кровохарканье . Микроскопическая оценка биопсии почечной ткани покажет линейные отложения иммуноглобулина G с помощью иммунофлуоресценции . Это обычно бывает у молодых взрослых мужчин.
Мутации в генах, кодирующих коллаген IV, приводят к синдрому Альпорта . Это вызовет истончение и расщепление базальной мембраны клубочка . Он проявляется в виде изолированной гематурии , нейросенсорной тугоухости и глазных нарушений и передается генетически, как правило, Х-сцепленным образом, хотя встречаются и более редкие аутосомные формы.
Фиброз и цирроз печени связаны с отложением коллагена IV в печени. Концентрации коллагена IV в сыворотке коррелируют с уровнями коллагена IV в ткани печени у субъектов с алкогольной болезнью печени и гепатитом С и падают после успешной терапии.
Повышенное отложение коллагена IV в клубочках и мезангиях происходит при диабетической нефропатии, а повышенные уровни в моче связаны со степенью повреждения почек.
использованная литература
внешние ссылки
- Коллаген + тип + IV в медицинских предметных рубриках Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)
 |
Эта статья о белках незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |