Синдром Туретта - Tourette syndrome


Из Википедии, свободной энциклопедии

синдром Туретта
Синонимы синдром Туретта, расстройство Туретта, синдром Жиль де ла Туретта (GTS)
Голова и плечи человека с более короткой эдвардианской бородой и коротко остриженными волосами, в ке-1900 французского пальто и воротнике
Жорж Жиль де ла Туретта (1857-1904), тезка синдрома Туретта
Специальность Педиатрия , неврология
симптомы Тики
Обычная наступление Как правило, в детстве
продолжительность длительный срок
причины Генетическая с воздействием окружающей среды
диагностический метод На основании истории болезни и симптомов
лечение Образование, поведенческая терапия
медикаментозное лечение Обычно ни один, иногда нейролептики и noradrenergics
Прогноз Улучшение к исчезновению тиков, начиная с конца подростков
частота Около 1%

Синдром Туретты ( TS или просто Туретта ) является общим психомоторным расстройством с началом в детском возрасте, характеризуется множественными моторными тиками и , по меньшей мере , одного вокального (фонический) тиком. Эти тики характерно воск и обзол, могут быть подавлены временно, и , как правило , предшествуют нежелательным позыв или ощущениями в пораженных мышцах. Некоторые общие тики являются моргание, кашель, горло очистки, принюхиваясь, и лицевые движения. Туретта это отрицательно не влияет на интеллект или продолжительность жизни .

Туретта определен как часть спектра из тиковых расстройств , который включает предварительные, переходный и стойкие (хронические) тики. Хотя точная причина неизвестна, как полагают, включает сочетание генетических и экологических факторов. Там нет специальных тестов для диагностирования Туретта; это не всегда правильно определенно , потому что в большинстве случаев слабо выражены и тяжесть тиков уменьшается для большинства детей , когда они проходят через подростковый возраст. Экстремальная Туретта в зрелом возрасте, хотя сенсации в средствах массовой информации, является редкостью; тики часто незамеченные случайными наблюдатели.

В большинстве случаев лечение тиков не является необходимым. Образование является важной частью любого плана лечения, а также объяснение и уверенность в одиночку, часто достаточно лечения. Многие люди с Туретта идут диагностируется или никогда не обращаются за медицинской помощью. Среди тех , кто видел в специализированных клиниках , синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) и обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР) присутствуют при более высоких скоростях. Эти совместно встречающиеся диагнозы часто вызывают ухудшение больше к лицу , чем тики; следовательно, важно правильно определить связанные с ним условия и относиться к ним.

Около 1% детей школьного возраста и подростков имеют Туретта. Он был когда- то считался редким и странным синдромом , чаще всего ассоциируется с копролалия (произнесение нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных замечаний), но этот симптом присутствует только незначительное меньшинство людей с Туретта. Условие было названо Шарко (1825-1893) от имени своего резидента Georges Альберт Эдуар Брут Жиль де ла Туретта (1857-1904), французский врач и невролог , который опубликовал отчет о девяти пациентов с ин Туретта 1885.

классификация

Тики внезапное, повторяющееся, неритмическое движение (моторные тики) и высказывание (звуковые тики) , которые включают дискретные группы мышц. Моторные тики являются тики движения на основе, в то время как звуковые тики являются непроизвольные звуки , производимые путем перемещения воздуха через нос, рот или горло.

Туретта была классифицирована по четвертой версии Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам ( DSM-IV-TR ) в качестве одного из нескольких тиковых нарушений «обычно первый диагностированных в младенчестве, детстве или подростковом возрасте» в зависимости от типа (двигатель или звуковые тики) и длительность (временная или хроническая). Переходные тиковые расстройства состояли из нескольких моторных тиков, фонических тиков или обоих, с продолжительностью от четырех недель до двенадцати месяцев. Хронические крестики расстройства было либо один или несколько, двигатель или звуковые тики (но не оба), которые присутствовали в течение более года. Туретта диагностируется , когда несколько тиков двигателя, и , по меньшей мере , один звуко- тик, присутствуют на протяжении более года. Пятая версия DSM ( DSM-5 ), опубликованная в мае 2013 года , реклассифицировала расстройство Туретты и тиков , как двигательные расстройства , перечисленных в психомоторной категории расстройства, и заменить переходные крестики расстройства с предварительными крестиками расстройства, но сделала несколько других существенных изменений.

Tic расстройства определяются только немного по- другому по Всемирной организации здравоохранения Международной статистической классификации болезней и проблем , связанных со здоровьем, МКБ-10 ; код F95.2 для комбинированного вокальной и множественного двигателя крестики расстройства [де ла Туретта].

Хотя Туретта является более серьезным выражением спектра крестики расстройств, в большинстве случаев являются мягкими и многие люди с TS не приходят к клиническому внимания. Тяжесть симптомов широко варьирует среди людей с Туреттой, и легкие случаи могут быть незамеченными.

Характеристики

Примеры моторных тиков

Тики являются движением или звуки «которые возникают периодически и непредсказуемый из фоне нормальной двигательной активности», имеющий вид «нормального поведение пошло не так». Тики, связанные с изменением Туретта числа, частоты, тяжести и анатомической локализации. Растущая и убывающая-продолжающееся увеличение и уменьшение тяжести и частоты тиков-происходит по-разному в каждом человеке. Тики также могут возникать в «приступах приступов», которые изменяются для каждого человека.

Копролалия (спонтанное высказывание социально нежелательных или запретных слов или фраз) является наиболее оглаской симптома Туретты, но это не требуется для диагностики Туретты и только около 10% пациентов Туретты выставлять его. Эхолалия (повторяя чужие слова) и палилалию (повторение собственных слов) происходит в меньшинстве случаев, в то время как наиболее распространенный первоначальный двигатель и вокальные тики, соответственно, моргание и горло очистка.

В отличии от аномальных движений других двигательных расстройств (например, choreas , дистония , миоклонус , и дискинезия ), тики из Туретта временно подавляемые, неритмические, и часто предшествуют нежелательный предостерегающих позыв. Непосредственно перед крестиками начала, большинство людей с Туреттой знают о позыве, подобной необходимости чихнуть или поцарапать зуд. Лица описывают необходимость TIC как наращивание напряженности, давления или энергии , которую они сознательно выбирают выпустить, как если бы они « должны были сделать это», чтобы снять ощущение или пока он чувствует себя «впору». Примеры предостерегающего убеждения являются ощущением того , что что - то в одном горле, или локализованный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости прокашливаться или пожатием плеч плечи. Фактическая крестики может ощущаться как облегчение этого напряжения или ощущения, похожее на царапины зуда. Другой пример мигает , чтобы облегчить неприятное ощущение в глазу. Эти побуждения и ощущение, предшествующие экспрессию движения или вокализации как тик, упоминаются как «предостерегающие сенсорные явления » или предостерегающие позывы. Из-за позывов , которые предшествуют их, тики описываются как полу-добровольно или « unvoluntary », а не конкретно непроизвольное ; они могут восприниматься как добровольный , подавляемый ответ на нежелательное предостерегающее убеждение. Опубликованные описания тиков Туретты идентифицировать сенсорные явления , как основной симптом синдрома, даже если они не включены в диагностических критериях.

В то время как люди с тиками иногда способны подавлять свои тики в течение ограниченного периода времени, делая это часто приводит к напряженности или психического истощения. Люди с Туреттой могут искать уединенное место, чтобы освободить их симптомы, или могут быть заметным увеличением тиков после периода подавления в школе или на работе. Некоторые люди с Туретта могут быть не осведомлены о предостерегающих позыва. Дети могут быть менее осведомлены о предостерегающем убеждении, связанном с тиками, чем взрослые, но их понимание имеет тенденцию к увеличению с зрелостью. Они могут иметь тики в течение нескольких лет, прежде чем стало известно о предостерегающих позывов. Дети могут подавить тики в то время как в кабинете врача, так что они, возможно, должны соблюдаться, пока они не знают, что за ними следят. Способность подавлять тики варьируется среди людей, и может быть более развиты у взрослых, чем у детей.

Несмотря на то, что нет такого понятия , как «типичный» случай синдрома Туретта, условие следует довольно надежный ход с точки зрения возраста начала и истории тяжести симптомов. Тики могут появляться в возрасте до восемнадцати лет, но наиболее типичный возраст начала составляет от пяти до семи лет . Исследование 1998 опубликованных Leckman и его коллеги из Йельского Детского Центра Исследования показали , что возраст самого высокого крестики тяжести являются восемь в двенадцать ( в среднем десять), с тиков неуклонно снижается для большинства пациентов , поскольку они проходят через подростковом возрасте. Наиболее распространенными, первый представляющие тики являются моргание, лицевые движения, принюхиваясь и горло очистки. Начальные тики представляют наиболее часто в срединных участках тела , где есть много мышц, как правило , головы, шеи и лица региона. Это может быть противопоставлено с стереотипными движениями других расстройств (такие как стимуляторы и стереотипия этих расстройств аутистического спектра ), которые обычно имеют более ранний возраст начала, более симметричные, ритмичные и двусторонние, и включают конечности (например, хлопающие Руки). Тики , которые появляются в начале курса состояния часто путают с другими условиями, такие как аллергия , астма , проблемы со зрением: педиатры, аллергологи и офтальмологи обычно являются первыми , чтобы увидеть ребенок с тиками.

В большинстве случаев Туретта у пожилых людей являются мягкими и почти неузнаваемыми. Взрослые с TS представления в клиниках нетипичны и представляют собой смещенную выборку. Когда симптомы достаточно серьезны , чтобы гарантировать направление в клиниках, обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР) и синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) часто связаны с Туретта. У детей с тиками, дополнительное присутствие СДВГА связанно с функциональными нарушениями, деструктивным поведением, и крестиками тяжести. Компульсии напоминающих тики присутствуют у некоторых людей с ОКР; «крестики связанных с ОКР» Предполагается, что подгруппа OCD, отличается от не-крестики , связанных с ОКР по типу и характеру навязчивых идей и принуждений. Не все люди с Туретта СДВГ или ОКР или другие сопутствующие условия, хотя в клинических популяциях, высокий процент пациентов, для ухода есть СДВГ. Один автор сообщает , что обзор записей пациентов десятилетняя выявлено около 40% людей с имеют «TS-только» или «чистых» TS Туретта, ссылаясь на синдром Туретта в отсутствие СДВГ, обсессивно - компульсивного расстройства и других расстройств. Другой автор сообщает , что 57% из 656 пациентов с тиковыми нарушениями были несложные тики, а 43% имели тики плюс сопутствующие заболевания. Люди с «полномасштабным Туретта» имеют значительные сопутствующие заболевания , в дополнении к тикам.

причины

Точная причина Туретта неизвестна, но хорошо известно , что как генетические , так и экологические факторы вовлечены. Генетические эпидемиологические исследования показали , что подавляющее большинство случаев Туретты наследуются, хотя точный механизм наследования пока не известен и не ген не был идентифицирован. В других случаях, тики связаны с другими , чем Туретта, явление , известное как расстройства туреттизм .

Человек с Туретта имеет около 50% вероятность прохождения гена (ов) одному из своих детей, но Туретта является условием вариабельной экспрессией и неполной пенетрантностью . Таким образом, не все , кто наследует генетическую уязвимость будет показывать симптомы; даже близкие члены семьи могут показать различные уровни серьезности симптомов или каких - либо симптомов. Ген (ы) может выразить , как Туретту, как более мягкие крестики расстройства (временные или хронические тики), или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь немногие из детей , которые унаследовали ген (ы) , имеют симптомы достаточно серьезны , чтобы требовать медицинской помощи. Пол , как представляется , играет определенную роль в выражении генетической уязвимости: мужчины чаще , чем женщины , чтобы выразить тики.

Негенетическая, экологическая, пост-инфекционная или психосоциальная факторы, не нанося Tourette's-может влиять на его тяжесть. Аутоиммунные процессы могут повлиять на крестики начала и обострение в некоторых случаях. В 1998 году команда в США Национального института психического здоровья выдвинул гипотезу на основе наблюдения за 50 детьми , которые могут возникнуть как обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР) и тиковые расстройства в подгруппе детей в результате постстрептококкового аутоиммунного процесса. Дети , которые отвечают пять диагностических критериев классифицируются в соответствии с гипотезой, как имеющие детская Аутоиммунные психоневрологических расстройств , связанных с стрептококковой инфекции ( PANDAS ). Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остается недоказанной.

Некоторые формы ОКР могут быть генетически связаны с Туретта. Подмножество OCD считается каузально связаны с Туретта и может быть другим выражением тех же факторов, которые имеют важное значение для выражения тиков. Генетическая связь СДВГ с синдромом Туретта, однако, не была полностью установлена.

патофизиология

Базальные ганглии находятся в центре головного мозга;  связанная с близлежащей структурой бледного pallides, таламус, черная субстанция, и мозжечок.
Мозговые структуры вовлечены в синдромом Туретта

Точный механизм влияния на унаследованную уязвимость к Туретте не был установлен, и точная причина неизвестна. Тики , как полагают, является результатом дисфункции в корковых и подкорковых областях, в таламуса , базальных ганглиев и лобной коре . Neuroanatomic модели вовлекают сбоев в цепях , соединяющих кору мозга и подкорки, а также методы визуализации вовлекают базальных ганглиев и лобной коры головного мозга. После 2010 года роль гистамина и Н3-рецепторы пришла в центр внимания в патофизиологии TS, как «ключевых модуляторы полосатой схемы». Уменьшенный уровень гистамина в H3-рецепторов может привести к нарушению других нейротрансмиттеров, вызывая тики.

диагностика

В соответствии с пятым изданием Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам ( DSM-5 ), Туретта может быть диагностирована , когда человек показывает как множественный двигатель и один или более вокальные тики в течение периода года; двигатель и вокальные тики не должны быть одновременно. Начало должно иметь место в возрасте до 18 лет, и не могут быть отнесены к воздействию другого состояния или вещества (такие , как кокаин). Следовательно, другие медицинские условия , которые включают в себя тики или крестики-подобные движения, такие как аутизм или другие причины туреттизма -Должно исключаться до присвоения диагноза Туретты. С 2000 года DSM признал , что врачи принимают пациентов , которые отвечают всем другим критериям Туретта, но не имеют дистресс или ухудшение.

Там нет конкретных медицинских или скрининговых тестов, которые могут быть использованы в диагностике Туретта; она часто диагностируется или гиподиагностики, отчасти из-за широкое выражение тяжести, начиная от легких (в большинстве случаев) или умеренном, до тяжелого (редкие, но более широкого признания и огласка случаев). Кашель, моргание, и тики, которые имитируют несвязанные состояния, такие как астма обычно диагностируются.

Диагноз ставится на основе наблюдения симптомов и семейной истории человека, и после исключения вторичных причин тиковых нарушений. У больных с типичным началом и семейной историей тиков или обсессивно-компульсивного расстройства, основное физическое и неврологическое обследование может быть достаточно.

Там нет требования , что и другие сопутствующие условия (например, ADHD или OCD) присутствовать, но если врач считает , что может быть еще одно условие , представьте , что могло бы объяснить тики, тесты могут быть заказаны по мере необходимости , чтобы исключить это условие. Примером этого является , когда диагностическая путаница между тиков и припадков деятельности существует, называющий бы для EEG , или если есть симптомы , которые указывают на МРТ , чтобы исключить аномалии мозга. TSH уровни могут быть измерены , чтобы исключить гипотиреоз , который может быть причиной тиков. Визуализации мозга исследования обычно не оправдано. В подростках и взрослых, у которых внезапное появления тиков и других поведенческих симптомов, экран снадобья мочи для кокаина и стимуляторов может быть необходимым. Если в семейном анамнезе заболевания печени присутствует в сыворотке меди и церулоплазмина уровень может исключить болезнь Вильсона . В большинстве случаев диагностируются лишь наблюдая историю тиков.

Вторичные причины тиков (не связаны с унаследованной синдромом Туретта) , как правило , называют туреттизм . Дистонии , choreas, другие генетические условия, и вторичные причины тиков должны быть исключены в дифференциальной диагностике синдрома Туретта. Другие условия , которые могут проявляться тиками или стереотипные движения включают расстройство развития , расстройства аутистического спектра , а также стереотипное расстройство движения ; Хорея Сиденхам ; идиопатическая дистония; и генетические условия , такие как болезнь Хантингтона , neuroacanthocytosis , пантотенат киназы-ассоциированной нейродегенерации , мышечной дистрофии Дюшенна , болезни Вильсона, и клубневые склероз . Другие возможности включают хромосомные расстройства , такие как синдром Дауна , синдром Клайнфельтера , синдром XYY и синдром ломкой Х . Приобретенные причины включают в себя тики наркотиков индуцированных тиков, травмы головы, энцефалит , инсульт и отравление угарного газа . Симптомы синдрома Леша-Nyhan также могут быть спутаны с синдромом Туретта. Большинство из этих условий являются более редкими , чем тиковых нарушений, а также тщательная история и экспертиза может быть достаточно , чтобы исключить их, без медицинских или скрининговых тестов.

просеивание

Хотя не все люди с Туреттой имеют сопутствующие условия, большинство пациентов Туретты, обратившиеся за медицинскую помощь в специализированных центрах направления могут проявлять симптомы других условий наряду с их двигателем и звуковыми тиками. Связанные условия включают дефицит внимания и гиперактивности (ADD или ADHD), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР), обучаемость и нарушение сна . Подрывные поведение, нарушение функционирования или когнитивная недостаточность у пациентов с сопутствующим расстройством Туретта и СДВГ может быть объяснено сопутствующим СДВГ, подчеркивая важность выявления и лечения сопутствующих заболеваний. Срыв от тиков обычно омрачен коморбидными состояниями , которые представляют большие помехи для ребенка. Tic расстройство при отсутствии СДВГА не по всей видимости, связанно с деструктивным поведением или функциональными нарушениями, а нарушения в школе, семья или сверстников больше у пациентов , которые имеют более коморбидные условия и часто определяют, требуется ли лечение.

Поскольку сопутствующие заболевания , такие как ОКР и СДВГ могут быть больше , чем ухудшающими тики, эти условия включены в оценке пациентов с тиками. «Важно отметить , что сопутствующие заболевания могут определить функциональное состояние сильнее , чем крестики расстройства,» в соответствии с Сэмюэлем Циннером, MD. Первоначальная оценка пациента , указанный для крестиков расстройства должна включать в себя тщательную оценку, в том числе семейной истории тиков, ADHD, обсессивно-компульсивные симптомы и другие хронические заболевания, психические и неврологические условия. Дети и подростки с ТС , которые имеют трудности в обучении являются кандидатами для тестирования психолого - педагогического, особенно если ребенок имеет также СДВГ. Недиагностированные сопутствующие заболевания могут привести к функциональной недостаточности, и необходимо , чтобы идентифицировать и лечить эти условия для улучшения функционирования. Осложнения могут включать в себя депрессию , проблемы со сном , социальный дискомфорт, самоповреждение , тревожность , расстройство личности , оппозиционное вызывающее расстройство и расстройства поведения .

управление

Лечение Туретта фокусируется на выявлении и оказании помощи индивидуального управления наболевшие или ухудшающих симптомы. В большинстве случаев Туретта умеренны и не требуют фармакологического лечения; вместо этого, psychobehavioral терапии, образование и уверенность могут быть достаточными. Процедуры, где это оправдано, могут быть разделены на те , которые нацелены тики и сопутствующих заболеваний, которые, когда они присутствуют, часто являются крупным источником нарушений , чем сами тиков. Не все люди с тиками имеют сопутствующие условия, но когда эти условия присутствуют, они часто имеют приоритет лечения.

Там нет никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств , который работает универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Знания, образование и понимание Uppermost в планах управления тиковых нарушений. Управление симптомами синдрома Туретта могут включать фармакологические, поведенческие и психологические методы лечения. В то время как фармакологическое вмешательство зарезервировано для более серьезных симптомов, другие методы лечение (например, поддерживающая психотерапии или когнитивно - поведенческой терапии ) могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию, а также для улучшения поддержки семьи. Обучение пациента, семьи, и окружающие сообщества (например, друзей, школы и церкви) является ключевой стратегией лечения, и может быть все , что требуется в легких случаях.

Маленькие белые таблетки на прилавке, рядом с бутылкой и этикетки таблетки
Клофелин (клонидин или пластырь) является одним из препаратов , как правило , пытались первым , когда лечение необходимо для Туретта.

Лекарства доступны , чтобы помочь , когда симптомы мешают функционированию. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении tics- типичные и атипичные нейролептики , включая рисперидон (торговое название Risperdal), зипрасидоном (Geodon), галоперидол (Haldol), пимозид (Orap) и Флуфеназин (Prolixin) -можно имеют долгосрочные и краткосрочные побочные эффекты . Антигипертензивных агенты клонидин (торговое название Catapres) и гуанфацин (Техснабэкспорт) также используются для лечения тиков; исследования показывают переменную эффективность, но более низкий профиль побочного эффекта , чем нейролептики. Стимуляторы и другие препараты могут быть полезны в лечении СДВГА , когда она взаимодействует возникает с тиковыми расстройствами. Препараты от нескольких других классов лекарственных средств могут быть использованы при стимуляторы испытаний терпят неудачу, в том числе Guanfacine (торговое наименование Tenex), Atomoxetine (Strattera) и трициклических антидепрессантов . Кломипрамин (Анафранил), трициклические и СИОЗС -a класс антидепрессантов , включая флуоксетин (Prozac), сертралин (Zoloft), и флувоксамин (Феварином)? Может быть предписано пациенту , когда Туретта также имеет симптомы обсессивно-компульсивного расстройства. Некоторые другие лекарства были испробованы, но доказательства, подтверждающие их использование неубедительно.

Потому что дети с тиками часто присутствующих врачей, когда их тики являются наиболее серьезными, и из-за прибывающей и убывающей характер тиков, рекомендуется лечение не может быть начато немедленно или часто меняется. Часто тики спадать с объяснением, заверений, пониманием состояния и благоприятными условиями. Когда препарат используются, цель не устранить симптомы: она должна быть использована при минимально возможной дозе, которая управляет симптомами без побочных эффектов, при условии, что они могут быть более тревожными, чем симптомы, для которых они были предусмотрены.

Когнитивная поведенческая терапия (КПТ) является полезным , когда лечение ОКР присутствует, и появляется все больше доказательств , поддерживающих использование реверсирования привычки (HRT) при лечении тиков. Существует доказательство того, что HRT уменьшает крестики тяжесть, но есть методологические ограничения в исследованиях, а также потребность в более квалифицированных специалистов и лучших крупномасштабных исследований.

Методы релаксации , такие как физические упражнения, йога или медитация, могут быть полезны в освобождении стресса , который может обострить тики, но большинство поведенческих вмешательств (например, обучение релаксации и БОС , за исключением реверсирования привычки) систематически не оценены и не эмпирически поддержанные терапии для Туретта. Глубокая стимуляция мозга используется для лечения взрослых с тяжелой Туреттой, не реагирующие на обычную терапию, но она рассматриваются как инвазивная, экспериментальная процедура , которая вряд ли станет широко распространенным явлением.

Прогноз

Трое мужчин и две женщины стоят возле Моны Лизы.  Все одеты официально, одна женщина в эффектном платье розового.
Андре Мальро (1901-1976) был французский писатель, авантюрист и министр культуры , который был синдром Туретта. Президент Кеннеди , Мари-Мадлен Lioux, Мальро, Джеки Кеннеди и вице - президент Джонсон были сфотографированы на обнародовании Джоконда в Национальной галерее искусств в Вашингтоне, округ Колумбия, в 1963 году.

Синдром Туретта является спектр расстройства, его тяжести пробегает спектр от легкой до тяжелой. В большинстве случаев слабо выражены и не требуют лечения. В этих случаях влияние симптомов на человеке может быть легким, в ту степень, что случайные наблюдатели не могут знать о своем состоянии. Общий прогноз положительный, но меньшинство детей с синдромом Туретта имеют серьезные симптомы, которые сохраняются в зрелом возрасте. Изучение 46 предметов в возрасте 19 лет обнаружили, что симптомы 80% имели минимум до умеренного воздействия на их общее функционирование, и что другие 20% испытали, по крайней мере умеренное влияние на их общее функционирование. Редкое меньшинство тяжелых случаях может препятствовать или мешать отдельным лицам занимать работу или иметь полноценную социальную жизнь. В последующем исследовании тридцать один взрослых с Туретта, все пациенты закончили среднюю школу, 52% закончили по крайней мере два года обучения в колледже, а 71% были полный рабочий день на работу или преследовали высшее образование.

Вне зависимости от тяжести симптомов, люди с Туреттой имеют нормальную продолжительность жизни . Хотя симптомы могут быть в течение всей жизни и хронические для некоторых, это состояние не является дегенеративным или опасным для жизни. Интеллект в норме у лиц с Туреттой, хотя может быть и обучаемость. Выраженность тиков начала в жизни не предсказывает крестики тяжести в дальнейшей жизни, и прогноз в целом благоприятный, хотя нет надежных способов предсказания результата для конкретного человека. Ген или гены , связанные с Туретта не были определены, и нет никакого потенциала «излечение». Чем выше скорость мигреней , чем населения в целом и нарушение сна сообщается.

Несколько исследований показали, что состояние у большинства детей улучшается со сроком погашения. Тики могут быть на самом высоком тяжести в то время, когда они диагностированы, и часто улучшают понимание состояния со стороны отдельных лиц и их семей и друзей. Статистический возраст высшей степени тяжести крестиков обычно составляет от восьми до двенадцати лет, с большинством людей испытывают постоянно снижаются крестики тяжести, когда они проходят через подростковый возраст. Одно исследование показало отсутствие корреляции с крестики тяжести и начало полового созревания, в отличие от широко распространенному мнению, что тики увеличения в период полового созревания. Во многих случаях, полная ремиссия симптомов тиковых происходит после того, как в подростковом возрасте. Тем не менее, исследование с использованием видеокассеты для записи тиков у взрослых показало, что, хотя тики уменьшались по сравнению с детством, и всех меры крестиков тяжести улучшения во взрослом возрасте, 90% взрослых еще тики. Половина взрослых людей, которые считали себя крестиками свободным по-прежнему отображается показанием тиков.

Верхняя половина мужского пола спортсмена, который, кажется, работает
Тим Ховард , вратарь в Колорадо Рэпидс , приписывает свой успех в футболе (футбол) на его Туретта.

Многие люди с TS не могут понять, что они имеют тики; потому что тики чаще выражается в частном порядке, TS может идти непризнанным или незамеченным. Это не редкость для родителей пострадавших детей, не знают, что они тоже, возможно, были тики, как дети. Поскольку Туретта имеет тенденцию ослабевать со сроком погашения, а также потому, что более мягкие случаи Туретты теперь более вероятно, будет распознано, первое осознание того, что родитель имел тики как ребенок не может прийти, пока их потомство не диагностируется. Это не редкость для нескольких членов семьи, чтобы быть диагностировано вместе, родители приносят ребенок к врачу для оценки тиков стали известны, что они тоже были тики, как ребенок.

Дети с Туреттой могут пострадать , если их социально тики рассматриваются как «странно». Если ребенок отключив тики или тики , которые мешают социальной или академической работу, поддерживающая психотерапия или школа размещение может быть полезным. Поскольку сопутствующие условия (такие как ADHD или OCD) могут вызвать большее влияние на общем функционировании , чем тики, тщательная оценка для коморбидности вызывается для когда симптомов и ухудшения ордера.

Благоприятная среда и семья в целом дает те с Туретта навыками , чтобы управлять расстройством. Люди с Туреттой могут научиться маскировать социально неуместных тики или направить энергию своих тиков в функциональную деятельность. Осуществленные музыканты, спортсмены, ораторами, и профессионалы из всех слоев общества встречаются среди людей с Туретта. Результаты в зрелом возрасте связаны с более воспринимаемой значимостью , имеющими серьезные тики как ребенок , чем с реальной тяжестью тиков. Человек , который был неправильно понят, наказывал, или дразнил у себя дома или в школе будет жить хуже , чем дети , которые пользуются пониманием и благоприятной окружающей среды.

эпидемиология

Синдром Туретта встречается среди всех социальных, расовых и этнических групп , и было сообщено во всех частях мира; это три-четыре раза чаще встречается у мужчин , чем у женщин. Тиков синдрома Туретта начинаются в детстве и , как правило, переводить или спадать со сроком погашения; Таким образом, диагноз больше не может быть оправдан для многих взрослых, и Наблюдаемая распространенность ставка выше среди детей , чем у взрослых. Как дети проходят через подростковом возрасте, примерно одна четверть стала крестики свободной, почти половина увидеть их тики уменьшают до минимального или умеренного уровня, и меньше , чем одна четверть имеют постоянные тики. Только 5 до 14% взрослого населения испытывают хуже тики в зрелом возрасте , чем в детстве.

До 1% от общей численности населения испытывает тики расстройств , в том числе хронических тиков и переходные тиков детства. Хронические тики влияют на 5% детей, а также преходящие тики влияют на 20%. Показатели распространенности в популяции специального образования выше.

Сообщили , распространенность TS изменяется « в зависимости от источника, возраста и пола образца; процедуры выяснения и диагностической система», с диапазоном сообщался между .4% и 3,8% для детей в возрасте от 5 до 18 Robertson (2011 ) говорит , что 1% детей школьного возраста имеют Туретта. По Ломброзо и Scahill (2008), формирующийся консенсус в том , что 0,1 до 1% детей имеют Туретта, с несколько исследований , поддерживая более жесткий диапазон .6 до .8%. Блох и Leckman (2009) и Суэйн (2007) сообщают диапазон распространенности у детей .4 .6%, Knight и др. (2012) оценивают .77% у детей, и Ду др. (2010) сообщают о том , что 1 до 3% от западных детей школьного возраста имеют Туретта.

Зингера (2011) утверждает, распространенность TS в общей популяции в любое время 0,1% для ухудшающих случаев и 0,6% для всех случаев, в то время как Блохи и его коллеги (2011) сформулировать общую распространенность как между 0,3 и 1%. Робертсон (2011) также свидетельствует о том, что скорость Туретта в общей популяции составляет 1%. Используя 2000 год данные переписей, диапазон распространенности 0,1 до 1% дает оценку 53,000-530,000 детей школьного возраста с Туреттой в США, а также оценка распространенности .1% означает, что в 2001 году около 553000 людей в Великобритании возраст 5 лет или старше будут иметь Туретта.

Синдром Туретта был когда - то считались редкими: в 1972 году в США Национальные институты здравоохранения (NIH) полагают , было меньше , чем 100 случаев в Соединенных Штатах, а также сообщила о 1973 реестр только 485 случаев по всему миру. Тем не менее, несколько исследований , опубликованных с 2000 года последовательно показали , что распространенность значительно выше , чем считалось ранее. Расхождения через текущие и предыдущие оценки распространенности поступают из нескольких факторов: смещение Выяснение в более ранних образцах , взятых из клинически упомянутых случаев, методы оценки , которые могут не обнаружить более слабые случаи, и различия в диагностических критериях и пороговых значений. Были несколько исследований на широкой основе сообщества , опубликованных до 2000 года и до 1980 - х годов, большинство эпидемиологических исследований синдрома Туретта были основаны на лиц , указанных в третичной медицинской помощи или специализированных клиник. Лица с умеренными симптомами не обращаются за медицинской помощью и врачи могут не придавать официальный диагноз ТС на детей, не заботясь о стигматизации; дети с более умеренными симптомами вряд ли упоминаться в специализированные клиники, поэтому исследования распространенности имеют врожденное смещение в сторону более тяжелых случаях. Исследования синдрома Туретта уязвимы к ошибкам , потому что тиков различаются по интенсивности и выражения , часто прерывистый, и не всегда признаются врачами, пациентами, членами семьи, друзьями или учителями; около 20% людей с синдромом Туретта не признают , что у них есть тики. Новые исследования, признавая , что тики часто может быть диагностируется и трудно обнаружить в использовании прямого наблюдения в классе и нескольких информаторов (родителей, учителей и обученных наблюдателей), и , следовательно , записать больше случаев , чем более старых исследований , опирающихся на приглашениях. Как диагностический порог и методология оценки переместились к признанию более легких случаях, результатом является увеличение оценочной распространенности.

Туретта связана с несколькими сопутствующими заболеваниями или сопутствующими диагнозами, которые часто являются основным источником ухудшения для больного ребенка. Большинство людей с тиками не обращаются за медицинской помощью, так эпидемиологические исследования ТС «отражают сильное предубеждение Выяснение », но и среди тех , кто гарантирует медицинскую помощь, большинство имеют другие условия, и до 50% имеют ADHD или OCD.

история

Первая презентация синдрома Туретта , как полагают, в книге, Маллеус Maleficarum ( «молоток ведьмы») Якобом Шпренгер и Генрих Кремер, опубликованный в конце 15 - го века и описывая священника , чьи оводы были « как полагают, связаны с обладании дьявол". Французский врач Жан - Марк Гаспар Итард , сообщил первый случай синдрома Туретта в 1825 году, описывая маркизу де Дампьер, важная женщина благородства в свое время. Шарко, влиятельный французский врач, назначен его житель Georges Альберт Эдуар Брут Жиль де ла Туретта, французский врач и невролог, изучение пациентов в Сальпетриер больницы, с целью определения болезни , отличную от истерии и от хорея .

Женщина обмороков в руки человека, стоящий за ней, с другой женщиной, по-видимому медсестрой, достигая помочь.  Пожилой мужчина стоит рядом с ней, указывая, как будто делает точку;  другой человек, за ним записывает за столом.
Шарко (1825-1893) был французским невропатологом и профессором , который пожаловал эпоним для синдрома Туретта от имени своего резидента Georges Альберт Эдуар Брут Жиль де ла Туретта.

В 1885 году Жиль де ла Туретта опубликовал отчет в исследовании Нервного Affliction , описывающего девять человек с «судорожным крестики расстройством», заключив , что новая клиническая категория должна быть определена. Позже эпоним даровалась Шарко после и от имени Жиля де ла Туретта.

Маленький прогресс был достигнут в течение следующего столетия в объяснении или лечения тиков и психогенный вид преобладал и в 20 веке. Возможность того, что двигательные расстройства, включая синдром Туретта, может иметь органическое происхождение была поднята , когда энцефалит эпидемии от 1918-1926 привело к последующей эпидемии тиковых расстройств.

В 1960 - х и 1970 - х годах, а положительные эффекты галоперидола (Haldol) на тиков стало известно, психоаналитический подход к синдромом Туретта была поставлена под сомнение. Переломный момент наступил в 1965 году, когда Артур К. Шапиро -described как «отец современных исследований крестиков расстройства» -обработанная пациенту Туретты с галоперидолом и опубликовала статью с критикой психоаналитического подхода.

С 1990 - х годов, более нейтральный вид Туретта возник, в котором биологическая уязвимость и неблагоприятные события окружающей среды рассматриваются для взаимодействия. В 2000 году Американская психиатрическая ассоциация опубликовала DSM-IV-TR, пересмотра текста DSM-IV , чтобы больше не требуют , чтобы симптомы тиковые расстройства вызывают дистресс или ухудшать функционирование, признавая , что врачи часто видеть пациентов , которые отвечают всем другим критериям Туретта, но не имеют дистресс или ухудшение.

Результаты с 1999 года выдвигали науки TS в области генетики, нейровизуализации , нейрофизиологии и невропатологии . Остаются вопросы относительно того, как лучше всего классифицировать синдром Туретта, и насколько тесно Туретта связана с другими двигательными расстройствами или психическими расстройствами. Хорошо эпидемиологические данные по - прежнему не хватают, и доступные методы лечения не безрисковые и не всегда хорошо переносятся. Освещение в средствах массовой Громкие фокусируется на лечения , которые не установили безопасность и эффективность, такие как глубокая стимуляция головного мозга , а также альтернативные методы лечения , включающих неизученные эффективность и побочные эффекты преследуются многими родителями.

Общество и культура

Поясной портрет большой, щурясь человек с мясистым лицом, одетый в коричневый цвет и носить парик 18-го века
Сэмюэль Джонсон (1709-1784) гр. 1772. Джонсон, вероятно, был синдром Туретта.

Не каждый человек с Туретта хочет лечения или «лечение», особенно если это означает , что они могут «потерять» что - то еще в этом процессе. Исследователи Leckman и Коэн , и бывший американский Туретта Синдром ассоциации (TSA) национальный член совета Kathryn Тауберт, считают , что могут быть скрытые преимущества , связанные с генетической предрасположенности индивидуума к развитию синдрома Туретта, таких как повышенная осведомленность и повышенное внимание к деталям и окружающей среды что может иметь адаптивное значение. Существует доказательство того, чтобы поддержать клинические знания , что дети с «TS-только» (Туреттой в отсутствии сопутствующих условий) являются необычайно одаренными: нейропсихологические исследования выявили преимущества у детей с TS-только. Дети с TS-только быстрее , чем в среднем по своей возрастной группе на синхронизированных испытаний двигательной координации .

Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни, в том числе музыкантов, спортсменов, деятелей СМИ, учителей, врачей и авторов. Наиболее известным примером человека , который может быть использован обсессивно-компульсивное черты к преимуществу является Сэмюэл Джонсон , 18-го века английский литератор, который , вероятно , был синдром Туретта, о чем свидетельствуют сочинения Босуэлл . Джонсон написал словарь английского языка в 1747 году, и был плодовитым писателем, поэтом и критиком. Тим Ховард , описываемая Chicago Tribune , как «редчайшие существа - американский футбол герой» и ВСТ , как «наиболее заметный человек с синдромом Туретта во всем мире» , говорит , что его неврологический макияж дал ему усовершенствованное восприятие и способность на гипер-фокус , что способствовало его успеху на поле.

Хотя это было предположения , что Моцарт был Туретта , эксперт или организация , без какой - либо Туретты представила убедительные доказательства в поддержку такого вывода, и есть проблемы с аргументами , поддерживающим диагнозом: тики не передаются в письменной форму, как предполагается , с Моцарта копрологическое сочинение; история болезни задним числом не кап; побочные эффекты , связанные с другими условиями могут быть неверно истолкованы; «это не доказано , могут ли письменные документы объяснить существование вокального тика» и «доказательство моторных тиков в жизни Моцарта сомнительно.»

Pre-знакомства 1885 г. издание Жиля де ла Туретта, вероятно , портреты TS или тиковых нарушений в художественной литературе являются г - н Панкс в Крошке Доррит от Чарльза Диккенса и Николай Левин в Анне Карениной по Л.Н.Толстого . Индустрия развлечений была подвергнута критике за изображением людей с синдромом Туретта в социальных маргиналов, единственным ТЭП копролалия, которая способствовала стигматизация и непонимание общественности о тех , с Туретта. В coprolalic симптомы Туретта также корм для радио и телевизионных ток - шоу в США , так и в британских СМИ.

Рекомендации

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

классификация
Внешние ресурсы