Височная эпилепсия - Temporal lobe epilepsy
Височная эпилепсия | |
---|---|
Доли головного мозга. Височная доля в зеленом цвете | |
Специальность | Психиатрия , Неврология |
Височная эпилепсия ( ОДВТ ) представляет собой хроническое расстройство нервной системы характеризуется рецидивирующий, неспровоцированными фокальными припадками , которые происходят в височной доле в головном мозге и в прошлом об одной или двух минутах. TLE - наиболее распространенная форма эпилепсии с фокальными припадками . Фокальный припадок в височной доле может распространяться на другие области мозга, когда он может стать очаговым или двусторонним припадком .
TLE диагностируется на основании истории болезни , анализов крови и изображений головного мозга . Он может иметь ряд причин, таких как травма головы, инсульт, инфекции головного мозга, структурные поражения мозга или опухоли головного мозга, или может иметь неизвестное начало . Первая линия лечения - противосудорожные препараты . Хирургия может быть вариантом, особенно когда есть наблюдаемые отклонения в мозге. Другой вариант лечения - электрическая стимуляция мозга с помощью имплантированного устройства, называемого стимулятором блуждающего нерва (VNS).
Типы
Известно более сорока типов эпилепсии, которые делятся на две основные группы: фокальные приступы и генерализованные приступы . На очаговые приступы приходится около шестидесяти процентов всех случаев у взрослых. Височная эпилепсия (ВДВ) - наиболее частая форма фокального припадка.
Международная лига против эпилепсии (ILAE) распознает два основных типа височной эпилепсии: мезиальная височная эпилепсия (MTLE), возникающая в гиппокампе , в парагиппокампальной извилине и миндалины , которые расположены во внутреннем ( медиальном ) аспекте височной доли и латеральная височная эпилепсия (LTLE), более редкий тип, возникающий в неокортексе на внешней ( боковой ) поверхности височной доли. Приступы LTLE характеризуются слуховыми или зрительными особенностями. Аутосомно-доминантная латеральная височная эпилепсия (ADLTLE) - редкое наследственное заболевание, часто связанное с мутациями в гене LGI1 .
Признаки и симптомы
Когда приступ начинается в височной доле, его последствия зависят от точного местоположения его точки происхождения, его локуса . В 1981 году ILAE распознала три типа припадков, возникающих при височной эпилепсии. Классификация основана на данных ЭЭГ . Однако с 2017 года общая классификация изъятий была пересмотрена. В новой классификации используются три ключевых характеристики: место начала припадков, уровень осведомленности во время припадка и другие особенности.
Фокальные припадки
Фокальные припадки в височной доле затрагивают небольшие участки доли, такие как миндалевидное тело и гиппокамп .
Новая классификация дает два типа координационных начала судорог , в фокальной осознает и фокусного нарушенного сознания .
Фокальные судороги в сознании
Фокусное осознавание означает, что уровень сознания не изменяется во время припадка. При височной эпилепсии очаговый приступ обычно вызывает только ненормальные ощущения.
Это могут быть:
- Такие ощущения, как déjà vu (чувство знакомства), jamais vu (чувство незнакомости)
- Амнезия отдельного воспоминания или набора воспоминаний
- Внезапное чувство неспровоцированного страха и беспокойства.
- Тошнота
- Слуховые, зрительные, обонятельные, вкусовые или тактильные галлюцинации .
- Визуальные искажения, такие как макропсия и микропсия
- Диссоциация или дереализация
- Может возникнуть синестезия (стимуляция одного чувства, переживаемого вторым).
- Также могут возникать дисфорические или эйфорические чувства, страх, гнев и другие эмоции. Часто пациент не может описать ощущения.
Обонятельные галлюцинации часто кажутся пациентам неописуемыми, если не считать «приятных» или «неприятных».
Приступы с осознанием фокуса часто называют « аурами », когда они служат предупреждающим знаком о последующем припадке. Тем не менее, аура на самом деле сама по себе является припадком, и такой очаговый припадок может прогрессировать, а может и не прогрессировать до очагового припадка с нарушением осознания. Люди, у которых наблюдаются только очаговые приступы, могут не осознавать, что они собой представляют, и не обращаться за медицинской помощью.
Очаговые приступы нарушения сознания
Фокальные приступы нарушения сознания - это приступы, которые в определенной степени нарушают сознание: они изменяют способность человека нормально взаимодействовать с окружающей средой. Обычно они начинаются с очагового осознанного приступа, затем распространяются на большую часть височной доли, что приводит к нарушению сознания. Они могут включать вегетативные и психические особенности, присутствующие при фокальных судорожных припадках.
Знаки могут включать:
- Неподвижный взгляд
- Автоматические движения рук или рта
- Замешательство и дезориентация
- Измененная способность реагировать на других, необычная речь
- Преходящая афазия (потеря способности говорить, читать или понимать устную речь)
Эти припадки, как правило, имеют предупреждение или ауру, прежде чем они возникнут, и когда они возникают, они обычно длятся всего 1-2 минуты. Нередко человек чувствует усталость или замешательство в течение 15 минут после того, как произошел приступ, хотя постиктальное замешательство может длиться часами или даже днями. Хотя они могут не казаться вредными, из-за того, что человек обычно не схватывается, они могут быть чрезвычайно вредными, если человек остается один рядом с опасными предметами. Например, если человек со сложными парциальными припадками едет один, это может привести к тому, что он упадет в канаву или, что еще хуже, станет причиной аварии с участием нескольких человек. С этим типом людей некоторые люди даже не осознают, что у них припадок, и в большинстве случаев стираются их воспоминания непосредственно до или после припадка. Первая помощь требуется только в том случае, если произошла травма или если у человека впервые случился припадок.
Очаговые при двусторонних или генерализованных припадках
Приступы, которые начинаются в височной доле, а затем распространяются на обе стороны мозга, называются фокальными или двусторонними . Если с самого начала задействованы обе стороны мозга или весь мозг, эти припадки известны как генерализованные припадки и могут быть тонически клоническими . Руки, туловище и ноги напрягаются (тоническая фаза) либо в согнутом, либо в вытянутом положении, а затем подергиваются (клоническая фаза). Ранее они были известны как судороги grand mal . Слово grand mal происходит от французского слова, означающего серьезное заболевание.
Постиктальный период
Существует некоторый период восстановления, в течение которого неврологическая функция изменяется после каждого из этих типов приступов. Это постиктальное состояние . Степень и продолжительность постиктального нарушения напрямую коррелируют с тяжестью типа приступа. Фокальные судороги часто длятся менее шестидесяти секунд; очаговые приступы с нарушением сознания могут длиться до двух минут; генерализованные тонические клонические припадки могут длиться до трех минут. Постиктальное состояние при припадках, отличных от фокального сознания, может длиться намного дольше, чем сам припадок.
Поскольку основная функция височной доли - кратковременная память, очаг с нарушением осознанности приступа и от очага до двустороннего припадка могут вызвать амнезию на период припадка, а это означает, что припадок может быть не запомнен.
Осложнения
Депрессия
Люди с височной эпилепсией имеют более высокую распространенность депрессии, чем население в целом. Хотя психосоциальные последствия эпилепсии могут быть причинными, в феноменологии и нейробиологии ТЛЭ и депрессии также есть связи.
объем памяти
Височная доля и особенно гиппокамп играют важную роль в обработке памяти. Декларативная память (воспоминания, которые можно вспомнить сознательно) формируется в области гиппокампа, называемой зубчатой извилиной .
Эпилепсия височной доли связана с нарушениями памяти и потерей памяти. Модели на животных и клинические исследования показывают, что потеря памяти коррелирует с потерей нейронов височной доли при височной эпилепсии. Дефицит вербальной памяти коррелирует с потерей пирамидных клеток при TLE. Это в большей степени проявляется слева при потере вербальной памяти. Потеря нейронов справа более заметна при невербальной ( потеря зрительно-пространственной памяти ).
Начало детства
После начала заболевания в детстве одна треть вырастет из TLE, обнаружив стойкую ремиссию в среднем до 20 лет. Обнаружение поражения, такого как склероз гиппокампа (рубец в гиппокампе), опухоль или дисплазия , на магнитно-резонансной томографии (МРТ) предсказывает трудноизлечимость приступов.
Личность
Влияние височной эпилепсии на личность - историческое наблюдение, относящееся к 1800-м годам. Изменение личности и поведения при височной эпилепсии считается хроническим заболеванием, если оно сохраняется более трех месяцев.
Синдром Гешвинда - это набор поведенческих явлений, наблюдаемых у некоторых людей с TLE. Документированные Норманом Гешвиндом , признаки включают в себя: гиперграфию (принуждение к чрезмерному письму (или рисованию)), гиперрелигиозность (интенсивный религиозный или философский опыт или интересы), гипосексуальность (снижение сексуального интереса или влечения), обстоятельство (результат нелинейного образа мышления). , подробно рассказывает о несущественных и тривиальных деталях). Изменения личности обычно различаются в зависимости от полушария.
Существование «височной эпилептической личности» и синдрома Гешвинда оспаривается, и исследования неубедительны.
Причины
Причины TLE включают мезиальный височный склероз , черепно-мозговую травму , инфекции головного мозга, такие как энцефалит и менингит , гипоксическое повреждение головного мозга , инсульт, опухоли головного мозга и генетические синдромы. Височная эпилепсия не является результатом психического заболевания или хрупкости личности.
Фебрильные судороги
Хотя теория противоречива, существует связь между фебрильными припадками (припадки, совпадающие с эпизодами лихорадки у маленьких детей) и последующей височной эпилепсией, по крайней мере, эпидемиологически .
Вирус герпеса человека 6
В середине 80-х годов прошлого века вирус герпеса человека 6 (HHV-6) был предложен как возможная причинная связь между фебрильными судорогами и мезиальной височной эпилепсией. Однако, хотя вирус обнаруживается в ткани височной доли во время операции по поводу TLE, он не был признан основным фактором фебрильных припадков или TLE.
Reelin
Дисперсия слоя гранулярных клеток в зубчатой извилине гиппокампа иногда наблюдается при височной эпилепсии и связана с подавлением регуляции рилина , белка, который обычно сохраняет слой компактным, сдерживая миграцию нейронов . Неизвестно, играют ли изменения в экспрессии рилина роль в эпилепсии.
Патофизиология
Потеря нейронов
В ВЭ, есть потеря нейронов в области СА1 и СА3 в гиппокампе . Существует также повреждение моховых клеток и тормозные интернейроны в внутригрудной области гиппокампа (область IV) и к зернистым клеткам этих зубчатой извилины . В моделях на животных потеря нейронов происходит во время припадков, но у людей потеря нейронов предшествует первому припадку и не обязательно продолжается с припадочной активностью. Потеря ГАМК-опосредованных тормозных интернейронов может увеличивать повышенную возбудимость нейронов гиппокампа, что приводит к рецидивирующим припадкам. Согласно гипотезе «спящих корзиночных клеток », мшистые клетки обычно возбуждают корзиночные клетки, которые, в свою очередь, ингибируют гранулярные клетки. Потеря мшистых клеток снижает порог потенциалов действия гранулярных клеток.
Разворот ГАМК
У некоторых пациентов с височной эпилепсией было обнаружено, что субикулум может вызывать эпилептическую активность. Было обнаружено, что потенциал реверсии ГАМК деполяризируется в субпопуляции пирамидных клеток из-за отсутствия котранспортера KCC2 . Было показано, что теоретически возможно генерировать приступы в нейронных сетях из-за понижающей регуляции KCC2, что согласуется с измерениями хлоридов во время перехода к экспериментам по захвату и блокаде KCC2.
Дисперсия гранулярных клеток в зубчатой извилине
Дисперсия гранулярных клеток - это тип миграции в процессе развития и патологического изменения, обнаруженного в головном мозге TLE, который был впервые описан в 1990 году. Гранулярные клетки зубчатой извилины плотно упакованы, образуя однородный ламинированный слой без моносинаптических связей. Эта структура обеспечивает фильтр возбудимости нейронов.
При TLE гранулярные клетки теряются, структура больше не плотно упакована, и происходят изменения в ориентации дендритов . Эти изменения могут быть или не быть эпилептогенными. Например, если дендриты гранулярных клеток повторно соединяются, это может происходить таким образом (через ламинарные плоскости), который допускает гипервозбудимость. Однако не у всех пациентов наблюдается дисперсия гранулярных клеток.
Аберрантное прорастание мшистых волокон
Мшистые волокна являются аксонами из зернистых клеток . Они проецируются в ворота зубчатой извилины и lucidum слоя в области CA3, давая входные сигналы как возбуждающим, так и тормозным нейронам.
В головном мозге TLE, где гранулярные клетки повреждены или потеряны, аксоны, покрытые мхом волокна, «прорастают», чтобы повторно соединиться с дендритами других гранулярных клеток. Это пример синаптической реорганизации . Это было отмечено в человеческих тканях в 1974 году и на животных моделях в 1985 году. В TLE прорастающие мшистые волокна больше, чем в нормальном мозге, и их связи могут быть аномальными. Прорастание мшистых волокон продолжается от недели до двух месяцев после травмы.
Аберрантное прорастание мшистых волокон может создавать возбуждающие цепи обратной связи, которые приводят к припадкам височных долей. Это очевидно во внутриклеточных записях. Стимуляция аберрантных участков мшистых волокон увеличивает ответ возбуждающего постсинаптического потенциала .
Однако аберрантное прорастание мшистых волокон может ингибировать возбуждающую передачу за счет синапсов с клетками корзины, которые являются тормозящими нейронами, и путем высвобождения ГАМК и нейропептида Y, которые являются тормозными нейротрансмиттерами . Кроме того, на животных моделях повышенная возбудимость гранулярных клеток регистрируется до того, как произойдет аберрантное прорастание мшистых волокон.
Диагностика
Диагностика височной эпилепсии может включать следующие методы: магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография , позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), ЭЭГ и магнитоэнцефалография .
Дифференциальная диагностика
Другие заболевания с аналогичными симптомами включают панические атаки , расстройства психозного спектра , позднюю дискинезию и эпилепсию затылочной доли .
Лечение
Противосудорожные препараты
Для лечения припадков височной доли доступны многие противосудорожные пероральные препараты. Большинство противосудорожных средств действуют, уменьшая возбуждение нейронов , например, блокируя быстрые или медленные натриевые каналы или модулируя кальциевые каналы ; или путем усиления ингибирования нейронов, например, путем усиления эффектов ингибирующих нейромедиаторов, таких как ГАМК .
При TLE наиболее часто используемыми старыми препаратами являются фенитоин , карбамазепин , примидон , вальпроат и фенобарбитал . Новые препараты, такие как габапентин , топирамат , леветирацетама , ламотриджин , прегабалин , тиагабина , лакозамида и Zonisamide обещают одинаковую эффективность, возможно , с меньшим количеством побочных эффектов . Felbamate и Vigabatrin новее, но может иметь серьезные побочные эффекты , поэтому они не рассматриваются в качестве лечения первой линии.
До одной трети пациентов с медиальной височной эпилепсией не смогут адекватно контролировать приступы с помощью только лекарств. Для пациентов с медиальной TLE, судороги которых остаются неконтролируемыми после испытаний нескольких типов противосудорожных средств (то есть, эпилепсия не поддается лечению ), может быть рассмотрен вопрос о хирургическом удалении пораженной височной доли.
Хирургические вмешательства
Хирургия эпилепсии проводится с 1860-х годов, и врачи отметили ее высокую эффективность в избавлении от приступов. Однако только в 2001 году было проведено научно обоснованное исследование эффективности височной лобэктомии.
Операция на височной доле может быть осложнена снижением когнитивных функций . Однако после височной лобэктомии функция памяти поддерживается противоположной височной долей; и задействование лобной доли. Когнитивная реабилитация также может помочь.
Другие методы лечения
Если хирургическое вмешательство не рекомендуется, дальнейшие варианты лечения включают новые (в том числе экспериментальные) противосудорожные препараты и стимуляцию блуждающего нерва . Жирами рацион также рекомендуется для детей и некоторых взрослых. Другие варианты включают в себя нейростимуляторы, реагирующие на кору головного мозга, глубокую стимуляцию мозга , стереотаксическую радиохирургию , такую как гамма-нож , и лазерную абляцию .
Воздействие на общество
Первым, кто записал и каталогизировал аномальные симптомы и признаки TLE, был Норман Гешвинд . Он обнаружил совокупность симптомов, включая гиперграфию , гиперрелигиозность , коллапс и педантизм , которые теперь называются синдромом Гешвинда .
Вилайанур С. Рамачандран исследовал нейронную основу гиперрелигиозности, наблюдаемой в TLE, используя кожно-гальваническую реакцию (GSR), которая коррелирует с эмоциональным возбуждением, чтобы определить, была ли гиперрелигиозность, наблюдаемая в TLE, результатом общего повышенного эмоционального состояния или была специфической для религиозного характера. стимулы. Рамачандран представил двум испытуемым нейтральные, сексуально возбуждающие и религиозные слова при измерении GSR. Рамачандран смог показать, что пациенты с TLE демонстрировали усиленные эмоциональные реакции на религиозные слова, ослабленные реакции на сексуально заряженные слова и нормальные реакции на нейтральные слова. Это исследование было представлено в виде реферата на конференции по нейробиологии и упомянуто в книге Рамачандрана « Призраки в мозге» , но оно никогда не публиковалось в рецензируемой научной прессе.
Исследование, проведенное в 2015 году, показало, что внутренняя религиозность и религиозность вне организованной религии были выше у пациентов с эпилепсией, чем в контрольной группе. Было обнаружено, что более низкий уровень образования, аномальная фоновая активность ЭЭГ и склероз гиппокампа являются факторами, способствующими религиозности в TLE.
TLE был предложен в качестве материалистического объяснения откровений выдающихся религиозных деятелей, таких как Авраам , Моисей , Иисус , Мухаммед , Святой Павел , Жанна д'Арк , Святая Тереза Авильская и Джозеф Смит . Эти переживания описываются (возможно, ненадежными источниками) как сложные взаимодействия с их видениями; но лишены стереотипов, амнестических периодов и автоматизмов или общих двигательных событий, которые характерны для TLE. Психиатрические состояния с симптомами психотического спектра могут быть более правдоподобным физическим объяснением этих переживаний. Было высказано предположение, что на доктрину непорочного зачатия Папы Пия IX повлияла его частичная эпилепсия, диагностированная судебно-медицинскими экспертами.
В 2016 году история болезни показала, что пациент с височной эпилепсией мужского пола испытал видение Бога после припадка височной доли во время ЭЭГ-мониторинга. Пациент сообщил, что Бог послал его в мир, чтобы «принести искупление народу Израиля ». Предполагаемая связь между TLE и религиозностью вдохновила Майкла Персингера и других исследователей в области нейротеологии . Другие ставят под сомнение доказательства связи между височной эпилепсией и религиозностью.
использованная литература
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |