Хорея Сиденхема - Sydenham's chorea

Хорея Сиденхема
Другие имена	Хорея минор, танец святого Вита
Специальность	Неврология

Хорея Сиденхема , также известная как малая хорея и исторически и иногда называемая танцем Святого Вита , представляет собой расстройство, характеризующееся быстрыми, нескоординированными подергиваниями, в первую очередь затрагивающими лицо, руки и ноги. Хорея Сиденхов является аутоиммунным заболеванием , которое является результат детской инфекции группы А бета- гемолитического стрептококка . Сообщается, что он встречается у 20–30% людей с острой ревматической лихорадкой и является одним из основных его критериев, хотя иногда встречается изолированно. Заболевание обычно возникает через несколько недель, но до 6 месяцев после острой инфекции, которой могла быть простая ангина ( фарингит ).

Хорея Сиденхама чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и в большинстве случаев поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет. Хорея Сиденхема у взрослых возникает сравнительно редко, и большинство случаев у взрослых - это рецидивы после хореи Сиденхема в детстве.

Признаки и симптомы

Хорея Сиденхема характеризуется внезапным появлением (иногда в течение нескольких часов) неврологических симптомов, обычно хореи , которые представляют собой неритмичные, корчащиеся или взрывные непроизвольные движения. Обычно поражаются все четыре конечности, но известны случаи, когда поражается только одна сторона тела ( гемихорея ). Типичная хорея включает многократное перерастяжение запястья, гримасу, надувание губ. Пальцы могут двигаться, как при игре на пианино. Могут быть фасцикуляции языка («мешок с червями») и двигательная непоследовательность, например «знак доярки » (сила захвата колеблется, как при ручном доении ), или неспособность выдержать выпячивание языка или закрытие глаз. Обычно наблюдается потеря мелкой моторики, особенно это заметно по почерку, если ребенок школьного возраста. Часто нарушается речь ( дизартрия ), ходьба; ноги внезапно поддаются или отскакивают в сторону, придавая нерегулярную походку и создавая впечатление прыжков или танцев. В основе аномальных движений часто лежит низкий тонус ( гипотония ), который может не проявиться до тех пор, пока не будет начато лечение для подавления хореи. В тяжелых случаях преобладают потеря тонуса и слабость ( паралитическая хорея ).

Тяжесть состояния может варьироваться от некоторой нестабильности при ходьбе и затруднений с письмом от руки до крайней степени полной неспособности ходить, говорить или есть.

Во сне движения прекращаются. Любопытно, что глазные мышцы не затронуты.

Это нервно-психическое расстройство, поэтому помимо двигательных проблем существует классическая эмоциональная лабильность (перепады настроения или несоответствующее настроение), беспокойство, дефицит внимания. Они могут предшествовать двигательным симптомам.

Могут присутствовать неневрологические проявления острой ревматической лихорадки, а именно кардит (до 70% случаев, часто субклинических, поэтому требуется эхокардиография), артрит , маргинальная эритема и подкожные узелки .

Маргинальная эритема

Отличить эти признаки от других непроизвольных движений, таких как тики и стереотипы, может быть сложно, и, поскольку эти явления не редкость, они потенциально могут сосуществовать. Диагноз часто откладывают и связывают с другим заболеванием, таким как тик или конверсионное расстройство . В PANDAS (педиатрические аутоиммунные психоневрологические расстройства , связанные со стрептококковой инфекцией) синдромом перекрывающимися клинических признаков , но хорея Сиденхов является одним из критериев исключения. PANDAS может проявляться хореей, но чаще встречаются тики , стереотипы с психологическим компонентом (например, ОКР).

Дифференциальная диагностика

Другие расстройства, которые могут сопровождаться хореей, включают доброкачественную наследственную хорею , двусторонний стриарный некроз , абеталипопротеинемию , атаксию-телеангиэктазию , биотин-тиамин-зависимую болезнь базальных ганглиев, болезнь Фара , семейную дискинезию-лицевую миокимию (синдром Берда – Раскинда) 5 из-за AD5 мутации гена, глутаровый ацидурия , синдром Леша-Нихана , митохондриальные расстройства , болезнь Гентингтона , болезнь Вильсона , тиреотоксикоз , системная красная волчанка , беременность ( хорея gravidarum ), наркотическое опьянение и побочные эффекты некоторых противосудорожных (например , фенитоин ) или психотропные средства. Хотя некоторые из них могут также проявляться остро, обычно будут и другие неврологические признаки (например, атаксия или когнитивные нарушения), или другие проявления болезни, или положительный семейный анамнез, которые помогут различить их.

Патология

Одно из важных проявлений острой ревматической лихорадки , хорея Сиденхама, аналогичным образом вызывается аутоиммунным ответом на инфекцию β-гемолитическими стрептококками группы А.

Были идентифицированы два перекрестно-реактивных стрептококковых антигена, белок М и N-ацетил-бета-D-глюкозамин, в результате чего инфекция приводит к выработке аутоантител против тканей хозяина ( молекулярная мимикрия ), вызывая множество заболеваний, связанных со стрептококками, включая хорею Сиденхама, а также ревматизм. пороки сердца и нефритический синдром . Аутоантитела против белков базальных ганглиев были обнаружены при хорее Сиденхема, но они неспецифичны. Сообщалось, что аутоантитела к рецепторам допамина коррелируют с клиническими симптомами. Остается доказать, являются ли эти антитела эпи-феноменом или патогеном.

Эпидемиология

Как и ревматическая лихорадка , хорея Сиденхема чаще встречается в менее обеспеченных общинах, будь то в развивающихся странах или в общинах аборигенов на глобальном Севере . Высокие показатели импетиго являются маркером широко распространенной передачи стрептококков.

Диагностика

Хорея характерна, если врач знаком с ней. Затем диагноз ставится на основании типичного острого приступа в течение нескольких недель после ангины или другой незначительной инфекции, плюс признаки воспаления (повышенный уровень СРБ и / или СОЭ) и признаки недавней стрептококковой инфекции.

Чтобы подтвердить недавнюю стрептококковую инфекцию:

• Посев из горла
• Титр анти-ДНКазы B (максимум через 8–12 недель после заражения)
• Титр антистрептолизина O (максимум через 3-5 недель)

Ни один из этих тестов не является на 100% надежным, особенно если инфекция произошла несколько месяцев назад.

Дальнейшее тестирование направлено больше на альтернативные диагнозы и другие проявления ревматической лихорадки:

• Эхокардиография
• ЭЭГ
• Поясничная пункция
• Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головного мозга (у некоторых пациентов были описаны изменения хвостатого ядра и увеличение скорлупы)

Управление

Пенициллин

Лечение хореи Сиденхема основано на следующих принципах:

1. Устраните стрептококк - он может быть бесполезен для основного пациента, но дальнейшее распространение этого конкретного клона будет предотвращено.
2. Лечить двигательное расстройство
3. Иммуносупрессия
4. Профилактика рецидивов и дальнейшего повреждения сердца
5. Управляйте инвалидностью

Для исследовательских целей существует рейтинговая шкала UFMG для хореи Сиденхама, разработанная Бразильским федеральным университетом штата Минас-Жерайс (UFMG), но она учитывает только двигательную функцию, а не психиатрические / поведенческие симптомы.

Трудотерапия и физиотерапия полезны для поддержания функции и мышечного тонуса.

Лечение вальпроатом натрия эффективно для купирования симптомов, но не ускоряет выздоровление. Ранее использовался галоперидол , но он вызывал серьезные побочные эффекты, например позднюю дискинезию . Имеются сообщения о случаях в поддержку карбамазепина и леветирацетама ; другие опробованные препараты включают пимозид , клонидин и фенобарбитон .

Иммуносупрессия

Иммуносупрессия непостоянно используется при хорее Сиденхема. Модель аутоиммунного расстройства поддерживает его использование. Одно рандомизированное контролируемое исследование стероидов в Пасе, Бразилия, в 2006 году (22 случая) показало, что ремиссия снизилась до 54 дней с 119 дней. Различные другие сообщения об использовании пероральных или внутривенных стероидов из Израиля, Италии и Бразилии. Иммуноглобулин использовался в Голландии и Южной Африке. Некоторое улучшение можно увидеть через несколько дней после внутривенного введения стероидов. В Италии преднизолон сократил среднюю продолжительность симптомов с 9 до 4 недель, и это были тяжелые случаи. Группа из Южной Африки обнаружила меньше нейропсихиатрических осложнений через 6 месяцев лечения ВВИГ (предпочтение было отдано ВВИГ из-за опасения реактивации ТБ).

При постановке диагноза обычно назначают курс пенициллина, чтобы окончательно избавиться от любых оставшихся стрептококков, но нет никаких доказательств того, что это эффективное лечение. Активная инфекция обычно устраняется диагностикой. С другой стороны, профилактика пенициллином необходима для лечения сердечных симптомов ревматической лихорадки, даже если она субклиническая (рекомендации Американской кардиологической ассоциации). Если речь идет об изолированной хореи, остается спорным вопрос о том, оправдывает ли сердечный риск профилактику или нет, однако он, вероятно, уменьшит рецидивы.

Есть несколько исторических серий случаев, в которых сообщается об успешном лечении хореи Сиденхема путем вызывания лихорадки.

Прогноз

Двигательные проблемы, в том числе хорея, разрешаются в среднем за 2–3 месяца.

Рецидив наблюдается в 16–40% случаев. Рецидив более вероятен при несоблюдении режима профилактики пенициллином. Пенициллин внутримышечно вводится каждые 2–3 недели, а не 4 раза в неделю, также назначается пенициллин перорально. Рецидивы иногда связаны с повышением титра ASO или другими признаками новой стрептококковой инфекции. Нет очевидного клинического параметра, который мог бы предсказать, кто подвержен риску рецидива. Более вероятно, что если не удастся рецидивировать в первые 6 месяцев, может повториться беременность ( chorea gravidorum ).

Более высокая частота рецидивов наблюдается при самом длительном последующем наблюдении - может повторяться в течение 10 лет после первоначального эпизода, поэтому может быть недооценена сериями с более коротким периодом наблюдения.

Рецидивом обычно является только хорея, даже если исходный случай был связан с ревматической лихорадкой. Есть два полных сообщения об ухудшении сердечных заболеваний после рецидива хореи. В исследовании, проведенном в Таиланде, также было 2 случая, когда кардит, который улучшился после первоначального диагноза, снова вернулся. Некоторые предполагают, что рецидивирующая хорея - это совсем другое заболевание.

10% сообщили о длительном треморе в одном исследовании (наблюдение через 10 лет). Все чаще признаются долгосрочные психоневрологические расстройства (на сегодняшний день 49 исследований, особенно обсессивно-компульсивное расстройство, а также синдром дефицита внимания с гиперактивностью , аффективные расстройства , тиковые расстройства , нарушения исполнительной функции, психотические особенности и языковые нарушения).

Поражение сердца улучшается примерно в трети случаев ( незаметно или нет). [ PMID  22734303 ]

Поддержка семьи

Sydenhams Chorea Association

История

Хорея Сиденхема стала четко определенным заболеванием только во второй половине девятнадцатого века. Такому прогрессу способствовало наличие большого количества клинических данных, предоставленных недавно основанными педиатрическими больницами. В исследовании 2005 года изучались демографические и клинические особенности пациентов с хореей, госпитализированных в первую британскую педиатрическую больницу ( Больница для больных детей, Грейт-Ормонд-стрит, Лондон ) между 1852 и 1936 годами. Сезонные и демографические характеристики хореи Сиденхема в это время проявляются. Поразительно похожие на те, что наблюдаются сегодня, записи о случаях болезни на Грейт-Ормонд-стрит содержат подробные описания «типичных случаев» хореи Сиденхэма и показывают, что британские врачи, работавшие в раннем возрасте педиатрических больниц, распознали наиболее характерные клинические признаки этого состояния.

На протяжении девятнадцатого века термин « хорея » относился к неопределенному спектру гиперкинезов , включая те, которые сегодня известны как хорея, тики , дистония или миоклонус . Уильям Ослер заявил: «Во всем диапазоне медицинской терминологии нет такой olla podrida, как Chorea, которая на протяжении столетия служила своего рода нозологическим котлом, в который авторы бросали без разбора болезни, характеризующиеся нерегулярными, бесцельными движениями».

Хорея Сиденхама, частая причина острой хореи у детей, является основным проявлением ревматической лихорадки. Связь хореи с ревматизмом впервые была описана в 1802 году и подтверждена в последующие десятилетия несколькими французскими и английскими авторами. Включение хореи под "ревматический зонтик" помогло отличить хорею Сиденхема от других "хореических" синдромов. Не снижается заболеваемость острой ревматической лихорадкой и ревматической болезнью сердца. По последним данным, заболеваемость острой ревматической лихорадкой составляет 0,6–0,7 на 1000 населения в США и Японии по сравнению с 15–21 на 1000 населения в Азии и Африке. Распространенность острой ревматической лихорадки и хореи Сиденхама в развитых странах за последние десятилетия постепенно снижалась. Врачи, работающие в детских больницах раннего возраста, распознавали новые клинические синдромы через определение «типичных клинических случаев». Сложные мультисистемные заболевания, такие как ревматическая лихорадка, были отнесены к категории только после наблюдения за большими сериями в больницах. Таким образом, педиатрические больницы постепенно стали важной площадкой для применения современного метода «статистического усреднения» к педиатрическим синдромам. Исторические авторитеты в области педиатрии, такие как Уолтер Батлер Чидл и Октавиус Стерджес , работали в лондонской больнице для больных детей, и их клинические записи помогают прояснить, как определялся типичный случай хореи Сиденхема.

Между 1860 и 1900 годами доля пациентов с хореей составляла от 5% до 7% от общего числа госпитализированных пациентов (в среднем за год, 1003), тогда как с 1900 по 1936 год она постоянно была ниже 4% (в среднем за год). Хорея была четвертой по частоте причиной госпитализации в период с 1860 по 1900 годы, а в 1880-х годах временно стала вторым по частоте диагнозом среди стационарных пациентов. В современных статьях сообщается об однородном распределении детской хореи по всей Англии. Однако, поскольку многие дети с хореей были «вылечены» дома, больничные показатели, вероятно, недооценивают заболеваемость хореей в общей детской популяции.

В более холодные месяцы было зарегистрировано большее количество случаев, что согласуется со справочным эпидемиологическим отчетом о хореи в конце века. В 1950-х и 1960-х годах самая высокая частота хореи была зарегистрирована в зимние месяцы в нескольких странах Северной и Центральной Европы. Заболеваемость ревматизмом среди стационарных пациентов больницы Грейт-Ормонд-стрит достигла пика в октябре, примерно на два месяца раньше, чем хорея. Это согласуется с современными знаниями о том, что большинство симптомов ревматической лихорадки проявляется примерно через 10 дней после стрептококковой инфекции, тогда как хорея Сиденхама обычно возникает через 2–3 месяца после заражения.

Возраст более 80% пациентов с хореей составлял от 7 до 11 лет (в среднем 9,2). Из-за предвзятости рефералов этот возраст может быть ошибочно низким. Действительно, Британская медицинская ассоциация (1887 г.) сообщила о пиковом возрасте от 11 до 15 лет. В нынешних сериях соотношение женщин и мужчин составляло 2,7, что соответствует общему хореическому населению Британии к концу 1800-х годов. У детей младше 7 лет женский перевес менее выражен. Это также наблюдал Чарльз Уэст (врач-основатель больницы Грейт-Ормонд-стрит), а затем Ослер, который заявил, что «второе полудесятилетие содержит наибольшее количество случаев у мужчин, а третье - у женщин». В большинстве исследований ХХ века преобладание женщин очевидно только у детей старше 10 лет. Эти наблюдения предполагают роль эстрогена в выражении хореи Сиденхема. Поддерживая эту точку зрения, оральные контрацептивы и беременность могут вызвать рецидивы болезни.

Десять процентов из 1548 пациентов, чьи записи были исследованы для британского исследования, впоследствии поступили с рецидивом хореи. Учитывая, что госпитализация с рецидивами оказала негативное влияние на показатель излечения в больнице, этот показатель может недооценивать фактическую частоту рецидивов в общей популяции пациентов.

Этимология

Он назван в честь британского врача Томаса Сиденхэма (1624–1689). Альтернативный эпоним, «Танец Святого Вита», относится к Святому Виту , христианскому святому, который подвергался гонениям со стороны римских императоров и умер мученической смертью в 303 году нашей эры. Святой Витус считается покровителем танцоров с этим эпонимом. отдано как дань уважения маниакальным танцам, которые исторически происходили перед его статуей во время праздника Святого Вита в германской и латышской культурах.

использованная литература

дальнейшее чтение

• Мартино Д., Таннер А., Дефазио Г. и др. (Май 2005 г.). «Отслеживание хореи Сиденхэма: исторические документы из британской педиатрической больницы» . Архив болезней детства . 90 (5): 507–11. DOI : 10.1136 / adc.2004.057679 . PMC  1720385 . PMID  15851434 .

внешние ссылки