Сульфитоксидаза - Sulfite oxidase

сульфитоксидаза
Сульфит-оксидаза-реакция.png
Сульфитоксидаза катализирует окислительно-восстановительную реакцию сульфита и воды с образованием сульфата.
Идентификаторы
ЕС нет. 1.8.3.1
№ CAS 9029-38-3
Базы данных
IntEnz Просмотр IntEnz
BRENDA BRENDA запись
ExPASy Просмотр NiceZyme
КЕГГ Запись в KEGG
MetaCyc метаболический путь
ПРИАМ профиль
Структуры PDB RCSB PDB PDBe PDBsum
Генная онтология Amigo / QuickGO
SUOX
PDB 1mj4 EBI.jpg
Доступные конструкции
PDB Ортолог поиск: PDBe RCSB
Идентификаторы
Псевдонимы SUOX , entrez: 6821, сульфитоксидаза
Внешние идентификаторы OMIM : 606887 MGI : 2446117 HomoloGene : 394 GeneCards : SUOX
Ортологи
Разновидность Человек Мышь
Entrez
Ансамбль
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_000456
NM_001032386
NM_001032387

NM_173733

RefSeq (белок)

NP_000447
NP_001027558
NP_001027559

NP_776094

Расположение (UCSC) Chr 12:56 - 56,01 Мб Chr 10: 128,67 - 128,67 Мб
PubMed поиск
Викиданные
Просмотр / редактирование человека Просмотр / редактирование мыши

Сульфит оксидазы ( EC 1.8.3.1 ) является ферментом в митохондриях всех эукариот , за исключением дрожжей. Он окисляет сульфит до сульфата и через цитохром с передает полученные электроны в цепь переноса электронов , позволяя генерировать АТФ при окислительном фосфорилировании . Это последний этап метаболизма серосодержащих соединений, и сульфат выводится из организма.

Сульфитоксидаза - это металлофермент, который использует кофактор молибдоптерина и группу гема (в случае животных). Это один из цитохромов b 5 и принадлежит к суперсемейству ферментов оксотрансфераз молибдена, которое также включает ДМСО-редуктазу , ксантиноксидазу и нитритредуктазу .

У млекопитающих уровни экспрессии сульфитоксидазы высоки в печени, почках и сердце и очень низкие в селезенке, головном мозге, скелетных мышцах и крови.

Состав

В качестве гомодимера сульфитоксидаза содержит две идентичные субъединицы с N-концевым доменом и C-концевым доменом. Эти два домена соединены десятью аминокислотами, образующими петлю. N-концевой домен имеет кофактор гема с тремя соседними антипараллельными бета-листами и пятью альфа-спиралями . В C-концевом домене находится кофактор молибдоптерина, который окружен тринадцатью бета-листами и тремя альфа-спиралями. Molybdopterin кофактор имеет Мо (VI) центр, который присоединен к сер из цистеина , в ене-dithiolate из pyranopterin, и два терминальных атомов кислорода. Именно в этом центре молибдена происходит каталитическое окисление сульфита.

Активный сайт и механизм

Предлагаемый механизм окисления сульфита до сульфата сульфитоксидазой.

Активный центр сульфитоксидазы содержит кофактор молибдоптерина и поддерживает молибден в его высшей степени окисления +6 (Mo VI ). В окисленном состоянии фермента молибден координируется тиолатом цистеина, дитиоленовой группой молибдоптерина и двумя концевыми атомами кислорода ( оксо ). При реакции с сульфитом один атом кислорода передается сульфиту с образованием сульфата, а центр молибдена восстанавливается двумя электронами до Mo IV . Затем вода вытесняет сульфат, и удаление двух протонов (H + ) и двух электронов (e - ) возвращает активный центр в исходное состояние. Ключевой особенностью этого фермента переноса атома кислорода является то, что переносимый атом кислорода возникает из воды, а не из двуокиси кислорода (O 2 ).

Дефицит

Сульфитоксидаза необходима для метаболизма серосодержащих аминокислот цистеина и метионина в пищевых продуктах. Недостаток функциональной сульфитоксидазы вызывает заболевание, известное как дефицит сульфитоксидазы. Это редкое, но смертельное заболевание вызывает неврологические расстройства, умственную отсталость, физические уродства, разрушение мозга и смерть. Причины отсутствия функциональной сульфитоксидазы включают генетический дефект, который приводит к отсутствию кофактора молибдоптерина и точечным мутациям в ферменте. Мутация G473D нарушает димеризацию и катализ сульфитоксидазы человека.

Смотрите также

использованная литература

дальнейшее чтение

внешние ссылки