Признаки и симптомы рассеянного склероза - Multiple sclerosis signs and symptoms
Рассеянный склероз может вызывать множество симптомов : изменение чувствительности ( гипестезия ), мышечная слабость, аномальные мышечные спазмы или затруднения при движении; трудности с координацией и равновесием ; проблемы с речью ( дизартрия ) или глотанием ( дисфагия ), проблемы со зрением ( нистагм , неврит зрительного нерва , фосфены или диплопия ), усталость и острые или хронические болевые синдромы,проблемы с мочевым пузырем и кишечником , когнитивные нарушения или эмоциональная симптоматика (в основном большая депрессия ). Основным клиническим показателем прогрессирования инвалидности и тяжести симптомов является Расширенная шкала статуса инвалидности или EDSS.
Начальные приступы часто бывают преходящими, легкими (или бессимптомными) и проходят самостоятельно. Они часто не требуют обращения за медицинской помощью, а иногда выявляются только ретроспективно после того, как был поставлен диагноз после дальнейших приступов. Наиболее частые начальные симптомы: изменение чувствительности в руках, ногах или лице (33%), полная или частичная потеря зрения ( неврит зрительного нерва ) (20%), слабость (13%), двоение в глазах (7%), неустойчивость при ходьбе (5%) и проблемы с равновесием (3%); но сообщалось о многих редких начальных симптомах, таких как афазия или психоз . У пятнадцати процентов людей, когда они впервые обращаются за медицинской помощью, появляются множественные симптомы.
Усталость
Усталость очень часто встречается при рассеянном склерозе; в одном обзоре 2018 г. 75–87% пациентов с РС сообщили об утомляемости, из которых две трети указали утомляемость как один из трех наихудших общих симптомов, которые они испытывали. Усталость от рассеянного склероза часто описывают как непреодолимое чувство истощения, которое означает, что вам сложно выполнять даже самые простые действия. В отличие от утомляемости у нормальных людей, утомляемость, связанная с рассеянным склерозом, может иметь некоторые или все из нескольких отличительных характеристик, в том числе: возникает ежедневно; может ухудшиться с течением дня; усугубляется жарой и влажностью, физическими упражнениями или болезнью; возникает более легко и внезапно; более тяжелая, чем обычная усталость; и с большей вероятностью будет мешать ролевой деятельности, физическому функционированию и повседневной деятельности. Анализ различных параметров утомляемости (физической, когнитивной и психосоциальной) показал, что утомляемость от рассеянного склероза довольно последовательна по всем параметрам.
Утомляемость, связанная с рассеянным склерозом, считается первичной или вторичной. Предполагается, что первичная усталость связана с центрально-опосредованными процессами заболевания, такими как демиелинизация и потеря аксонов в центральной нервной системе или иммунологические факторы. (Усталость от рассеянного склероза иногда называют «утомляемостью», и это считается первичной усталостью.) Вторичная усталость, с другой стороны, считается результатом множества факторов, которые могут сопровождать рассеянный склероз (например, депрессия, снижение активности, побочные эффекты лекарств, нарушение сна). Другими вторичными факторами могут быть хроническая боль и плохое питание.
Утомляемость была связана с определенными областями мозга при РС с помощью магнитно-резонансной томографии . Исследования нейровизуализации показали, что таламус участвует в патогенезе утомляемости, связанной с РС, либо как причина, либо как следствие нарушения корково-подкорковых сетей.
Считается, что утомляемость при РС коррелирует с депрессивной симптоматикой. Одно небольшое исследование показало, что утомляемость снижается после депрессивного лечения, но контрольной группы не было.
Для снятия усталости можно использовать лекарства; такой как амантадин или пемолин ; а также психологические вмешательства энергосбережения; но их влияние невелико, и по этим причинам утомляемость является трудным симптомом.
Мочевой пузырь и кишечник
Проблемы с мочевым пузырем (см. Также мочевыделительная система и мочеиспускание ) возникают у 70–80% людей с рассеянным склерозом (РС) и имеют важное влияние как на гигиенические привычки, так и на социальную активность. Проблемы с мочевым пузырем обычно связаны с высокой степенью инвалидности и пирамидными признаками в нижних конечностях.
Наиболее частыми проблемами являются учащение и позывы к мочеиспусканию ( недержание мочи ), но также появляются трудности с началом мочеиспускания, колебания, подтекание, ощущение неполного мочеиспускания и задержка. Когда возникает задержка , часто возникают вторичные инфекции мочевыводящих путей .
Существует множество корковых и подкорковых структур, участвующих в мочеиспускании, и поражения различных структур центральной нервной системы могут вызывать такие симптомы.
Цели лечения - облегчение симптомов дисфункции мочевыводящих путей, лечение инфекций мочевыводящих путей, уменьшение осложняющих факторов и сохранение функции почек . Лечения можно разделить на два основных подтипа: фармакологические и нефармакологические. Фармакологические методы лечение сильно различаются в зависимости от происхождения или типа дисфункции и некоторых примеров препаратов , используемых являются: альфузозин для удерживания, Trospium и флавоксата для срочности и невоздержания и десмопрессина для ноктурии . Немедикаментозные методы лечения включают тренировку мышц тазового дна , стимуляцию, биологическую обратную связь , пессарии , переподготовку мочевого пузыря и иногда периодическую катетеризацию .
Проблемы с кишечником затрагивают около 70% пациентов, около 50% пациентов страдают запорами и до 30% - недержанием кала . Причиной поражения кишечника у пациентов с РС обычно является либо снижение перистальтики кишечника, либо нарушение неврологического контроля дефекации . Первое обычно связано с неподвижностью или побочными эффектами лекарств, используемых при лечении заболевания. Боль или проблемы с дефекацией могут быть уменьшены с помощью изменения диеты, которое включает, среди прочего, повышенное потребление жидкости, пероральные слабительные или суппозитории и клизмы, когда изменения привычек и пероральных мер недостаточно для контроля над проблемами.
Познавательный
Некоторые из наиболее распространенных нарушений влияют на недавнюю память , внимание , скорость обработки, зрительно-пространственные способности и исполнительную функцию . Симптомы, связанные с познанием, включают эмоциональную нестабильность и утомляемость, включая неврологическую усталость . Обычно наблюдается форма когнитивного расстройства, при которой определенные когнитивные процессы могут оставаться неизменными, но когнитивные процессы в целом нарушаются. Когнитивные нарушения не зависят от физических недостатков и могут возникать при отсутствии неврологической дисфункции. Тяжелые нарушения являются основным предиктором низкого качества жизни, безработицы, стресса у лиц, осуществляющих уход, и трудностей с вождением; Ограничения в социальной и трудовой деятельности пациента также коррелируют со степенью нарушения.
Когнитивные нарушения встречаются примерно у 40–60 процентов пациентов с рассеянным склерозом, при этом самый низкий процент обычно отмечается в исследованиях на уровне сообщества, а самый высокий - в стационарных исследованиях. Нарушения могут присутствовать в начале болезни. Вероятные пациенты с рассеянным склерозом, то есть после первого приступа, но до вторичного подтверждающего, имеют до 50 процентов пациентов с нарушениями в начале. Деменция встречается редко и встречается только у пяти процентов пациентов.
Показатели атрофии тканей хорошо коррелируют с когнитивной дисфункцией и позволяют прогнозировать ее. Нейропсихологические результаты сильно коррелируют с линейными показателями подкорковой атрофии. Когнитивные нарушения являются результатом не только повреждения тканей, но и их восстановления и адаптивной функциональной реорганизации. Нейропсихологическое тестирование важно для определения степени когнитивного дефицита. Нейропсихологическая реабилитация может помочь обратить вспять или уменьшить когнитивный дефицит, хотя исследования по этому вопросу были низкого качества. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы обычно используются для лечения деменции, связанной с болезнью Альцгеймера, и поэтому считается, что они имеют потенциал в лечении когнитивных нарушений при рассеянном склерозе. Они показали свою эффективность в предварительных клинических испытаниях.
Эмоциональный
Эмоциональные симптомы также распространены и считаются как нормальной реакцией на изнурительное заболевание, так и результатом повреждения определенных областей центральной нервной системы, которые генерируют и контролируют эмоции.
Клиническая депрессия является наиболее распространенным психоневрологическим состоянием: для выборок людей с рассеянным склерозом обычно сообщается о показателях распространенности депрессии в течение жизни 40–50% и около 20% в течение 12 месяцев; эти цифры значительно выше, чем у населения в целом или у людей с другими хроническими заболеваниями. Исследования изображений головного мозга, пытающиеся связать депрессию с поражениями в определенных областях мозга, имели переменный успех. В целом, данные свидетельствуют в пользу ассоциации с невропатологией в левой передней височной / теменной областях.
Другие чувства, такие как гнев , тревога , разочарование и безнадежность, также часто появляются, и самоубийство представляет собой вполне реальную угрозу, поскольку оно приводит к 15% смертей у больных рассеянным склерозом.
В редких случаях также может указываться психоз .
Межъядерная офтальмоплегия
Межъядерная офтальмоплегия - это нарушение сопряженного бокового взгляда. Пораженный глаз показывает нарушение аддукции . Глаз партнера отклоняется от пораженного глаза во время отведения, вызывая диплопию ; во время крайнего отведения в глазах партнера можно увидеть компенсаторный нистагм . Диплопия означает двоение в глазах, в то время как нистагм - это непроизвольное движение глаз, характеризующееся чередованием плавного преследования в одном направлении и саккадического движения в другом направлении.
Межъядерная офтальмоплегия возникает, когда РС поражает часть ствола головного мозга, называемую медиальным продольным пучком , который отвечает за связь между двумя глазами, соединяя отводящее ядро одной стороны с глазодвигательным ядром противоположной стороны. Это приводит к тому, что медиальная прямая мышца не может правильно сокращаться, так что глаза не двигаются одинаково (это называется рассогласованием взгляда).
Для улучшения этих симптомов можно использовать различные препараты, а также оптические компенсаторные системы и призмы. В некоторых случаях для решения этой проблемы также можно использовать хирургическое вмешательство.
Ограничения мобильности
_Animation_all_rows.gif)
Ограничения подвижности (ходьба, перемещение, подвижность кровати и т. Д.) Часто встречаются у людей, страдающих рассеянным склерозом. В течение 10 лет после начала рассеянного склероза одна треть пациентов достигает 6 баллов по расширенной шкале статуса инвалидности (EDSS), требующей использования односторонних приспособлений для ходьбы, а к 30 годам эта доля увеличивается до 83%. В течение пяти лет после начала EDSS составляет шесть из 50% пациентов с прогрессирующей формой рассеянного склероза.
У больных РС может существовать широкий спектр нарушений, которые могут действовать либо по отдельности, либо в комбинации, чтобы напрямую влиять на баланс, функции и подвижность человека. К таким нарушениям относятся утомляемость , слабость , гипертонус, низкая толерантность к физической нагрузке, нарушение равновесия , атаксия и тремор .
Вмешательства могут быть направлены на индивидуальные нарушения, которые снижают подвижность или на уровень инвалидности. Это вмешательство второго уровня включает предоставление, обучение и инструктаж по использованию такого оборудования, как вспомогательные средства для ходьбы, инвалидные коляски, мотороллеры и приспособления для автомобилей, а также инструктаж по компенсационным стратегиям для выполнения деятельности - например, выполнение безопасных перемещений путем поворота в изогнутом положении. позу, а не вставать и ходить.
Оптический неврит
До 50% пациентов с РС разовьются эпизодом неврита зрительного нерва, а в 20% случаев неврит зрительного нерва является признаком РС. Наличие демиелинизирующих поражений белого вещества на МРТ головного мозга во время проявления неврита зрительного нерва является самым сильным предиктором в развитии клинического диагноза рассеянного склероза. Почти половина пациентов с невритом зрительного нерва имеют поражения белого вещества, соответствующие рассеянному склерозу.
При пятилетнем наблюдении общий риск развития рассеянного склероза составляет 30%, с поражениями на МРТ или без них. У пациентов с нормальной МРТ по-прежнему развивается рассеянный склероз (16%), но с меньшей частотой по сравнению с пациентами с тремя или более очагами МРТ (51%). С другой стороны, однако, у 44% пациентов с какими-либо демиелинизирующими поражениями на МРТ на момент обращения за ними через десять лет не разовьется рассеянный склероз.
Люди испытывают быстрое начало боли в одном глазу, за которым следует нечеткое зрение частично или во всем поле зрения . Также могут присутствовать вспышки света ( фосфены ). Воспаление зрительного нерва вызывает потерю зрения, чаще всего из-за отека и разрушения миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв.
Помутнение зрения обычно проходит в течение 10 недель, но у людей часто остается менее яркое цветовое зрение , особенно красное, в пораженном глазу.
Системное внутривенное лечение кортикостероидами может ускорить заживление зрительного нерва, предотвратить полную потерю зрения и отсрочить появление других симптомов.
Боль
Боль - частый симптом рассеянного склероза. Недавнее исследование, систематически объединяющее результаты 28 исследований (7101 пациент), показало, что от боли страдают 63% людей с рассеянным склерозом. Эти 28 исследований описали боль у большого числа разных людей с рассеянным склерозом. Авторы не нашли доказательств того, что боль чаще встречалась у людей с прогрессирующим типом РС, у женщин по сравнению с мужчинами, у людей с разным уровнем инвалидности или у людей, у которых был РС в течение разных периодов времени.
Боль может быть сильной и изнурительной и может иметь огромное влияние на качество жизни и психическое здоровье пациента. Считается, что определенные типы боли иногда возникают после поражения восходящих или нисходящих путей, которые контролируют передачу болевого стимула, например, переднебоковой системы , но также возможны многие другие причины. Считается, что наиболее распространенными типами боли являются головные боли (43%), дизестетическая боль в конечностях (26%), боль в спине (20%), болезненные спазмы (15%), болезненный феномен Лермитта (16%) и невралгия тройничного нерва (3). %). Однако эти авторы не нашли достаточно данных для количественной оценки распространенности болезненного неврита зрительного нерва.
Острая боль в основном возникает из-за неврита зрительного нерва , невралгии тройничного нерва , симптома Лермитта или дизестезии . Подострая боль обычно является вторичной по отношению к заболеванию и может быть следствием слишком долгого пребывания в одном и том же положении, задержки мочи или инфицированных язв на коже. Хроническая боль является обычным явлением, и ее труднее лечить.
Невралгия тройничного нерва
Невралгия тройничного нерва (или «tic douloureux») - это заболевание тройничного нерва, которое вызывает эпизоды сильной боли в глазах, губах, носу, волосистой части головы, лбу и челюсти, которым страдают 2-4% пациентов с рассеянным склерозом. Приступы боли возникают приступообразно (внезапно), и пациенты описывают ее как триггерную область на лице, настолько чувствительную, что прикосновение или даже воздушные потоки могут вызвать приступ боли. Обычно его успешно лечат противосудорожными средствами, такими как карбамазепин или фенитоин, хотя можно использовать другие, такие как габапентин . Когда лекарства не эффективны, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Глицериновая ризотомия (хирургическая инъекция глицерина в нерв) изучалась, хотя полезные эффекты и риски для пациентов с РС процедур, снижающих давление на нерв, все еще обсуждаются.
Знак Лермитта
Знак Лермитта - это электрическое ощущение, которое проходит по спине и в конечности и возникает при сгибании шеи вперед. Признак указывает на поражение дорсальных столбов шейного отдела спинного мозга или каудального отдела мозгового вещества , что в значительной степени коррелирует с аномалиями шейки матки при МРТ . От 25 до 40% пациентов с рассеянным склерозом сообщают о наличии симптома Лермитта во время болезни. Это не всегда воспринимается как болезненное, но около 16% людей с рассеянным склерозом испытают болезненный симптом Лермитта.
Дизестезии
Дизестезия - это неприятные ощущения, вызываемые обычными раздражителями . Аномальные ощущения вызваны поражением периферических или центральных сенсорных путей и описываются как болезненные ощущения, такие как жжение, влажность, зуд, поражение электрическим током или булавками и иглами. Признак Лермитта и болезненная дизестезия обычно хорошо поддаются лечению карбамазепином , клоназепамом или амитриптилином . Связанный с этим симптом - это приятное, но тревожное ощущение, не имеющее нормального объяснения (например, ощущение нежного тепла от прикосновения к одежде).
Сексуальный
Сексуальная дисфункция (СД) - один из многих симптомов, которым страдают люди с диагнозом РС. СД у мужчин включает как эректильное, так и эякуляторное расстройство. Распространенность СД у мужчин с РС колеблется от 75 до 91%. Эректильная дисфункция, по-видимому, является наиболее распространенной формой SD, зарегистрированной при РС. SD может быть следствием изменения эякуляторного рефлекса, на который могут повлиять неврологические состояния, такие как рассеянный склероз. Сексуальная дисфункция также распространена у женщин-пациентов с РС, как правило, отсутствие оргазма, вероятно, связанное с нарушением генитальной чувствительности.
Спастичность
.jpg)
Спастичность характеризуется повышенной ригидностью и медленностью движений конечностей, развитием определенных поз, ассоциацией со слабостью произвольной мышечной силы и непроизвольными, а иногда и болезненными спазмами конечностей. Болезненные спазмы поражают около 15% людей с рассеянным склерозом. Физиотерапевт может помочь уменьшить спастичность и избежать развития контрактур с помощью таких методов, как пассивное растяжение . Имеются доказательства, хотя и ограниченные, клинической эффективности экстрактов THC и CBD , баклофена , дантролена , диазепама и тизанидина . В самых сложных случаях могут применяться интратекальные инъекции баклофена. Существуют также паллиативные меры, такие как отливки , шины или индивидуальные сиденья.
Речь
Проблемы с речью включают невнятную речь , низкий тон голоса ( дисфония ), снижение скорости речи и проблемы с артикуляцией звуков ( дизартрия ). Связанная с этим проблема, поскольку она связана с аналогичными анатомическими структурами, - это затруднения глотания ( дисфагия ).
Поперечный миелит
У некоторых пациентов с РС развивается быстрое онемение , слабость, дисфункция кишечника или мочевого пузыря и / или потеря мышечной функции, как правило, в нижней половине тела. Это результат поражения спинного мозга рассеянным склерозом . Симптомы и признаки зависят от вовлеченных нервных связок и степени поражения.
Прогноз полного выздоровления в целом плохой. Выздоровление от поперечного миелита обычно начинается между 2 и 12 неделями после начала заболевания и у некоторых пациентов может продолжаться до 2 лет, и до 80% людей с поперечным миелитом остаются с длительной инвалидностью.
Хотя в течение многих лет считалось, что поперечный миелит является нормальным следствием рассеянного склероза, с момента открытия биомаркеров анти-AQP4 и анти-MOG это не так. Сейчас ТМ считается индикатором оптического нейромиелита и красным флажком против диагноза РС.
Тремор и атаксия
Тремор - это непреднамеренное, отчасти ритмичное мышечное движение, включающее возвратно-поступательные движения (колебания) одной или нескольких частей тела. Это наиболее распространенное из всех непроизвольных движений, которое может поражать руки, руки, голову, лицо, голосовые связки, туловище и ноги. Атаксия - это неустойчивые и неуклюжие движения конечностей или туловища из-за нарушения общей координации мышечных движений. Люди с атаксией испытывают нарушение мышечного контроля в руках и ногах, что приводит к потере равновесия и координации или нарушению походки .
Тремор и атаксия часты при РС и присутствуют у 25-60% пациентов. Они могут сильно вывести из строя и смущать, и с ними трудно справиться. Происхождение тремора при рассеянном склерозе трудно определить, но это может быть связано со смесью различных факторов, таких как повреждение мозжечковых связей, слабость, спастичность и т. Д.
Было предложено множество лекарств для лечения тремора; однако их эффективность очень ограничена. Лекарства, которые, как сообщается , приносят некоторое облегчение, - это изониазид , карбамазепин , пропранолол и глутетимид, но опубликованные доказательства эффективности ограничены. Физиотерапия не показана для лечения тремора или атаксии, хотя использование этих устройств может помочь. Примером может служить использование повязок на запястьях с утяжелителями, которые могут быть полезны для увеличения инерции движений и, следовательно, уменьшения тремора. Предметы повседневного использования также адаптированы, поэтому их легче брать и использовать.
Если все эти меры не помогают, пациенты становятся кандидатами на операцию на таламусе . Такая операция может быть как таламотомией, так и имплантацией таламического стимулятора . Часто возникают осложнения (30% при таламотомии и 10% при глубокой стимуляции головного мозга) и включают усиление атаксии, дизартрии и гемипареза . Таламотомия является более эффективным хирургическим методом лечения трудноизлечимого тремора при рассеянном склерозе, хотя более высокая частота стойких неврологических нарушений у пациентов, подвергшихся хирургическому вмешательству, поддерживает использование глубокой стимуляции мозга в качестве предпочтительной хирургической стратегии.