Молярная беременность - Molar pregnancy

Молярная беременность
Другие имена Везикулярная родинка, эхинококкоз, эхинококкоз
Эхинококкоз (1) полный тип.jpg
Гистопатологическое изображение пузырного заноса (полный тип). H&E пятно.
Специальность Акушерство

Молярная беременность - это ненормальная форма беременности, при которой нежизнеспособная оплодотворенная яйцеклетка имплантируется в матку и не может прийти к сроку. Молярная беременность - это гестационная трофобластическая болезнь, которая перерастает в массу в матке с опухшими ворсинками хориона . Эти ворсинки растут гроздьями, напоминающими виноград. Молярная беременность может развиться, если оплодотворенная яйцеклетка не содержит исходного материнского ядра. Продукты зачатия могут содержать или не содержать ткани плода. Для него характерно наличие пузырного заноса (или пузырного заноса, mola hydatidosa). Молярная беременность классифицируется как частичные родинки или полные родинки, причем слово родинка используется для обозначения просто скопления растущей ткани или нароста .

Полная родинка возникает из-за того, что один сперматозоид (в 90% случаев) или два (в 10% случаев) сперматозоидов соединяется с яйцеклеткой, которая потеряла свою ДНК . В первом случае сперма затем дублируется, образуя «полный» 46 хромосомный набор. Генотип , как правило , 46, ХХ ( диплоидный ) в связи с последующим митоза в подкормки спермы , но также может быть 46, XY (диплоидный). 46, YY (диплоид) не наблюдается. Напротив, частичная родинка возникает, когда нормальная яйцеклетка оплодотворяется одним или двумя сперматозоидами, которые затем дублируются, давая генотипы 69, XXY ( триплоид ) или 92, XXXY ( тетраплоид ).

У полных пузырно-заносных родинок риск развития хориокарциномы составляет 2–4% в западных странах, 10–15% в странах Востока и 15% риск превращения в инвазивную родинку . Неполные родинки могут стать инвазивными (риск <5%), но не связаны с хориокарциномой. Полные пузырно-заносные образования составляют 50% всех случаев хориокарциномы.

Молярная беременность - относительно редкое осложнение беременности, составляющее 1 из 1000 беременностей в США, с гораздо более высокими показателями в Азии (например, до 1 из 100 беременностей в Индонезии ).

Признаки и симптомы

Везикулярная родинка

Молярная беременность обычно сопровождается безболезненным вагинальным кровотечением на четвертом-пятом месяце беременности. Матки может быть больше , чем ожидалось, или яичники могут быть увеличены. Также может быть более сильная рвота, чем можно было бы ожидать ( гиперемезис ). Иногда наблюдается повышение артериального давления вместе с белком в моче. Анализы крови покажут очень высокий уровень хорионического гонадотропина человека (ХГЧ).

Причина

Причина этого состояния до конца не выяснена. Потенциальные факторы риска могут включать дефекты яйцеклетки, аномалии матки или дефицит питательных веществ. Женщины в возрасте до 20 или старше 40 лет подвержены более высокому риску. К другим факторам риска относятся диеты с низким содержанием белка , фолиевой кислоты и каротина . Диплоидный набор ДНК только для сперматозоидов означает, что все хромосомы имеют подавление генов метилирования по образцу сперматозоидов . Это приводит к чрезмерному росту синцитиотрофобласта, тогда как двойное метилирование по образцу яиц ведет к выделению ресурсов эмбриону с недоразвитым синцитиотрофобластом. Это считается результатом эволюционной конкуренции , когда мужские гены стимулируют большие инвестиции в плод, в то время как женские гены приводят к ограничению ресурсов для максимального увеличения числа детей.

Патофизиология

Пузырного заноса является беременность / зародыш , в котором плацента содержит grapelike везикулы (маленькие мешочки), которые , как правило , видны невооруженным глазом. Пузырьки возникают в результате расширения ворсинок хориона жидкостью. Когда осмотр под микроскопом, гиперплазии из трофобласта отмечается ткани. Если его не лечить, пузырный занос почти всегда заканчивается самопроизвольным абортом (выкидышем).

По морфологии пузырно-пузырчатые родинки можно разделить на два типа: в полных родинках все ворсинки хориона везикулярны, и признаков эмбрионального или внутриутробного развития нет. При частичных родинках одни ворсинки везикулярны, тогда как другие кажутся более нормальными, и можно наблюдать эмбриональное / внутриутробное развитие, но плод всегда деформирован и никогда не жизнеспособен.

Матка с полным пузырным заносом

В редких случаях пузырный занавес сосуществует в матке с нормальным жизнеспособным плодом. Эти случаи связаны с двойникованием . Матка содержит продукты двух зачатий: одно с аномальной плацентой и отсутствием жизнеспособного плода (родинка), а второе с нормальной плацентой и жизнеспособным плодом. Под тщательным наблюдением женщина часто может родить нормального ребенка и излечиться от родинки.

Родительское происхождение

У большинства полных родинок все ядерные гены наследуются только от отца ( андрогенез ). Приблизительно в 80% этих андрогенных родинок наиболее вероятный механизм заключается в том, что пустая яйцеклетка оплодотворяется одним сперматозоидом , за которым следует дупликация всех хромосом / генов (процесс, называемый « эндоредупликация »). Примерно в 20% полных родинок наиболее вероятным механизмом является оплодотворение пустой яйцеклетки двумя сперматозоидами. В обоих случаях родинки диплоидны (т.е. есть две копии каждой хромосомы). Во всех этих случаях митохондриальные гены, как правило, наследуются от матери.

Большинство частичных родинок являются триплоидными (три набора хромосом). Ядро содержит один материнский набор генов и два отцовских набора. Механизм обычно представляет собой дублирование отцовского гаплоидного набора из одного сперматозоида, но также может быть следствием диспермического (два сперматозоида) оплодотворения яйцеклетки.

В редких случаях пузырно-заносные родинки являются тетраплоидными (четыре набора хромосом) или имеют другие хромосомные аномалии.

Небольшой процент пузырно-заносных родинок имеет диплоидные геномы двух родителей, как и у нормальных живых людей; у них есть два набора хромосом, по одному от каждого биологического родителя. Некоторые из этих родинок встречаются у женщин, несущих мутации в гене NLRP7 , что предрасполагает их к молярной беременности. Эти редкие варианты пузырного заноса могут быть полными или частичными.

Диагностика

Трансвагинальное ультразвуковое исследование, показывающее молярную беременность
Молярная беременность на УЗИ
Пузырчатка на КТ, сагиттальная проекция
Эхинококкоз на КТ, вид аксиальной проекции

Диагноз убедительно подтверждается результатами ультразвукового исследования ( сонограммы ), но для окончательного диагноза требуется гистопатологическое исследование . На УЗИ родинка напоминает гроздь винограда («гроздь винограда» или «соты матки» или «метель»). Наблюдается повышенная пролиферация трофобластов и увеличение ворсинок хориона , а также нарушение ангиогенеза в трофобластах.

Иногда наблюдаются симптомы гипертиреоза из-за чрезвычайно высокого уровня ХГЧ, который может имитировать эффекты тиреотропного гормона .

Полный крот Частичная родинка
Кариотип 46, XX (46, XY) 69, XXY
ХГЧ ↑↑↑↑
Размер матки -
Части плода Нет да
Компоненты 2 спермы + пустая яйцеклетка 2 спермы + 1 яйцо
Риск хориокарциномы 15% 0,5%

Уход

Во избежание риска хориокарциномы как можно скорее после постановки диагноза следует лечить пузырные заносы, опорожняя матку путем отсасывания матки или хирургического выскабливания . Пациенты наблюдаются до тех пор, пока их сывороточный уровень хорионического гонадотропина (ХГЧ) не упадет до неопределяемого уровня. Инвазивные или метастатические родинки ( рак ) могут потребовать химиотерапии и часто хорошо поддаются лечению метотрексатом . Поскольку они содержат отцовские антигены , ответ на лечение составляет почти 100%. Пациентам рекомендуется не зачать ребенка в течение полугода после нормализации уровня ХГЧ. Шансы на повторную молярную беременность составляют примерно 1%.

Ведение более сложное, когда родинка возникает вместе с одним или несколькими нормальными плодами .

У некоторых женщин нарост может перерасти в трофобластическую неоплазию гестации . Данные свидетельствуют о том, что для женщин с полным пузырным заносом и высоким риском этого прогрессирования профилактическая химиотерапия (известная как P-chem) может снизить риск этого. Однако P-chem может также усиливать токсические побочные эффекты, поэтому необходимы дополнительные исследования для изучения его эффектов.

Анестезия

Выскабливание матки обычно проводится под действием анестезии, предпочтительно спинальной анестезии у гемодинамически стабильных пациентов. Преимущества спинальной анестезии перед общей анестезией включают простоту техники, благоприятное воздействие на легочную систему, безопасность у пациентов с гипертиреозом и нетоколитические фармакологические свойства. Кроме того, поддерживая сознание пациента, можно диагностировать такие осложнения, как перфорация матки , сердечно-легочная недостаточность и тиреоидный шторм, на более ранней стадии, чем когда пациент находится под действием седативных препаратов или находится под общей анестезией.

Прогноз

Более 80% пузырных заносов доброкачественные . Результат после лечения обычно отличный. Для того, чтобы лечение было успешным, необходимо тщательное наблюдение. Чтобы избежать беременности на срок от 6 до 12 месяцев, рекомендуются высокоэффективные средства контрацепции . Женщины, у которых ранее была частичная или полная родинка, имеют немного повышенный риск появления второй пузырно-заносной родинки при последующей беременности, а это означает, что при будущей беременности потребуется более раннее ультразвуковое сканирование.

В 10-15% случаев пузырно-заносные родинки могут перерасти в инвазивные родинки. Это состояние называется стойкой трофобластической болезнью (ПТБ). Родинки могут настолько глубоко проникнуть в стенку матки, что может развиться кровотечение или другие осложнения. Именно по этой причине часто требуется послеоперационная полная рентгенография брюшной полости и грудной клетки .

В 2–3% случаев пузырный занос могут перерасти в хориокарциному , которая является злокачественной, быстрорастущей и метастатической (распространяющейся) формой рака. Несмотря на эти факторы, которые обычно указывают на плохой прогноз, скорость излечения после лечения химиотерапией высока.

Более 90% женщин со злокачественным нераспространяющимся раком способны выжить и сохранить способность зачать и иметь детей. У пациентов с метастатическим (распространяющимся) раком ремиссия остается на уровне от 75 до 85%, хотя их способность к деторождению обычно утрачивается.

Эпидемиология

Эхинококковые родинки - редкое осложнение беременности, возникающее один раз на каждую 1000 беременностей в США, с гораздо более высокими показателями в Азии (например, до одной из 100 беременностей в Индонезии ).

Этимология

Этимологии происходит от hydatisia ( греческого «капли воды»), ссылаясь на содержание водянистой кист и моль (от латинского Мола = жернова / ложной концепции). Термин, однако, происходит от аналогичного внешнего вида кисты на гидатидозного кисты в качестве эхинококкоза .

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы