Микроангиопатическая гемолитическая анемия - Microangiopathic hemolytic anemia
| Микроангиопатическая гемолитическая анемия | |
|---|---|
| Другие названия | МАХА |
| Специальность | Гематология |
Микроангиопатическая гемолитическая анемия ( MAHA ) - это микроангиопатическая подгруппа гемолитической анемии (потеря эритроцитов в результате разрушения), вызванная факторами в мелких кровеносных сосудах. Она определяется путем нахождения анемии и schistocytes на микроскопии в мазке крови .
Признаки и симптомы
При таких заболеваниях, как гемолитико-уремический синдром , диссеминированное внутрисосудистое свертывание , тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и злокачественная гипертензия, эндотелиальный слой мелких сосудов повреждается, что приводит к отложению фибрина и агрегации тромбоцитов. Когда эритроциты проходят через эти поврежденные сосуды, они фрагментируются, что приводит к внутрисосудистому гемолизу. Образующиеся в результате шистоциты (фрагменты эритроцитов) также все чаще подвергаются разрушению ретикулоэндотелиальной системой в селезенке из-за их узкого прохождения через просвет закупоренного сосуда. Это наблюдается при системной красной волчанке , когда иммунные комплексы агрегируются с тромбоцитами, образуя внутрисосудистые тромбы. Микроангиопатическая гемолитическая анемия также наблюдается при раке .
Микроангиопатическую гемолитическую анемию можно заподозрить на основании обычных медицинских лабораторных тестов, таких как общий анализ крови (общий анализ крови). Автоматические анализаторы (машины, которые выполняют рутинный полный анализ крови в большинстве больниц) предназначены для выявления образцов крови, которые содержат ненормальное количество фрагментов эритроцитов или шистоцитов .
Причины
- Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
- АДРЕСНЫЙ синдром
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
- Гемолитико-уремический синдром
- Рак
- Злокачественная гипертензия
- Склеродермия почечный криз
- Неисправные сердечные клапаны (так называемый «синдром Уоринга-Блендера»).
- Синдром Касабаха-Мерритта
- Введение инородных тел
- Лекарства (например, химиотерапия рака )
- другие заболевания: эклампсия , отторжение почечного аллотрансплантата, пароксизмальная ночная гемоглобинурия , склеродермия и васкулиты, такие как узелковый полиартериит и гранулематоз с полиангиитом , антифосфолипидный синдром
Патофизиология
Во всех случаях механизмом MAHA является образование фибриновой сетки из-за повышенной активации системы коагуляции . Эти белковые сети физически перерезают эритроциты. Полученные фрагменты представляют собой шистоциты, наблюдаемые при световой микроскопии.
Диагностика
Микроангиопатическая гемолитическая анемия приводит к изолированному повышению уровня билирубина в сыворотке крови. Присутствует неконъюгированная гипербилирубинемия более 15%. Дифференциальные диагнозы включают использование рифампицина или пробенецида , наследственные заболевания, такие как синдром Жильбера и другие гемолитические расстройства. На периферическом мазке видны фрагментированные заусенцы и эритроциты в форме шлема.
Уход
Снижение ХП в плазме: поскольку тромбоциты и криопреципитат противопоказаны, так как они способствуют дальнейшему образованию сгустков и лизису эритроцитов.
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация |
|---|
 |
Эта статья о сердечно-сосудистой системе незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |