Острый рассеянный склероз Марбурга - Marburg acute multiple sclerosis
| Острый рассеянный склероз Марбурга | |
|---|---|
| Другие названия | Острый рассеянный склероз по марбургскому типу |
Острый рассеянный склероз Марбурга , также известный как рассеянный склероз Марбурга или острый молниеносный рассеянный склероз , считается одним из пограничных заболеваний рассеянного склероза , который представляет собой совокупность заболеваний, классифицируемых одними как варианты РС, а другие как различные заболевания. К другим заболеваниям в этой группе относятся оптический нейромиелит (NMO), концентрический склероз Бало и болезнь Шильдера . Более тяжелое течение - это одна из форм злокачественного рассеянного склероза , при которой пациенты достигают значительного уровня инвалидности менее чем за пять лет с момента появления первых симптомов, часто в течение нескольких месяцев.
Иногда марбургский МС считается синонимом тумефактивного МС , но не для всех авторов.
Патогенез
Сообщается, что марбургский РС ближе к ADEM, связанному с анти-MOG, чем к стандартному РС. Сообщалось, что иногда он появляется после родов.
Демиелинизирующая псевдоопухоль, связанная с антителами MOG
Некоторые случаи анти-MOG удовлетворяют требованиям MS (поражения, распространенные во времени и пространстве), и поэтому традиционно считаются случаями MS. После открытия болезни, направленной против MOG, эта классификация пересматривается.
Диагностика
Он получил свое название от Отто Марбурга . Его можно диагностировать in vivo с помощью МРТ . Если болезнь Марбурга проявляется в виде одного большого очага поражения, оно может быть рентгенологически неотличимо от опухоли или абсцесса головного мозга. Обычно он смертельный, но было обнаружено, что он реагирует на митоксантрон и алемтузумаб , а также на трансплантацию аутологичных стволовых клеток . Недавние данные показывают, что болезнь Марбурга дает неоднородный ответ на лечение, как и стандартный рассеянный склероз.
лечение
Исторически сложилось так, что острый рассеянный склероз был смертельным заболеванием, смерть наступала в течение года от начала, часто вторичным по отношению к обширной демиелинизации ствола мозга. Рекомендации по лечению, основанные на анекдотах, включают плазмаферез в сочетании с высокими дозами глюкокортикоидов (например, от 1 до 2 г метилпреднизолона в день в течение 10 дней с последующим постепенным снижением дозы). Для пациентов, переживших острый приступ, последующее лечение включает иммуносупрессию (ежемесячный прием митоксантрона или циклофосфамида) отдельно или в комбинации с IFN-бета или GA.
Прогноз
Марбургский вариант РС - это острый молниеносный демиелинизирующий процесс, который в большинстве случаев неумолимо прогрессирует до смерти в течение 1-2 лет. Тем не менее, есть некоторые сообщения о том, что Marburg MS достигает стабильности к трем годам.
Смотрите также
Рекомендации
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |