Красная волчанка - Lupus erythematosus
Красная волчанка | |
---|---|
Специальность | Ревматология , иммунология |
Красная волчанка - это совокупность аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека становится гиперактивной и атакует здоровые ткани . Симптомы этих заболеваний могут влиять на многие системы организма, включая суставы , кожу , почки , клетки крови , сердце и легкие . Самая частая и тяжелая форма - системная красная волчанка .
Признаки и симптомы
Симптомы варьируются от человека к человеку и могут приходить и уходить. Почти у всех больных волчанкой возникают боли в суставах и отеки . У некоторых развивается артрит . Часто пораженные суставы являются пальцы , руки , запястья и колени . Другие общие симптомы включают:
- боль в груди при дыхании
- боль в суставах
- безболезненная язва полости рта
- усталость
- потеря веса
- лихорадка без другой причины
- общий дискомфорт, беспокойство или плохое самочувствие ( недомогание )
- выпадение волос
- чувствительность к солнечному свету
- «бабочка» сыпь на лице , видел примерно в половине людей с SLE
- увеличение лимфатических узлов
Светочувствительность
Фоточувствительность - известный симптом волчанки, но ее связь и влияние на другие аспекты болезни еще предстоит определить. Причины светочувствительности могут включать:
- изменение местоположения аутоантител
- цитотоксичность
- индукция апоптоза с аутоантигенами в апоптотических пузырьках
- активация молекул адгезии и цитокинов
- индукция экспрессии синтазы оксида азота
- антигенная ДНК, генерируемая ультрафиолетом
- фактор некроза опухоли альфа
Генетика
Обычно считается, что на волчанку влияют несколько генов. На волчанку обычно влияют полиморфизмы генов , 30 из которых теперь связаны с этим заболеванием. Однако некоторые из этих полиморфизмов были связаны очень условно, поскольку роль, которую они играют, или степень их влияния на болезнь неизвестна. Другие гены, которые обычно считаются связанными с волчанкой, относятся к семейству человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) . Было несколько случаев, когда кажется, что присутствует влияние одного гена, но это редко. Когда дефицит одного гена действительно вызывает волчанку, его обычно связывают с генами белка комплемента C1 , C2 или C4 . Также следует отметить влияние половых хромосом и факторов окружающей среды. Обычно эти факторы способствуют возникновению волчанки, влияя на иммунную систему. Несколько исследований также указывают на потенциальную связь волчанки с мутациями в генах репарации ДНК.
Разница в возрасте
Волчанка может развиваться у людей в любом возрасте, но чаще всего в возрасте от 15 до 44 лет с разными результатами. Как правило, заболевание проявляется более остро у лиц молодого возраста. Женщины чаще заболевают, чем мужчины. Пациенты с ювенильной волчанкой более уязвимы к кожно-слизистым проявлениям заболевания (алопеция, кожная сыпь и изъязвление слизистых оболочек), чем любая другая возрастная группа, и они также более восприимчивы к оценке давления в легочной артерии. Однако у пациентов с поздней волчанкой уровень смертности намного выше. Около 50% людей с поздней волчанкой умирают от своего заболевания. Женщины детородного возраста также подвергаются особому риску.
Различия в этнической принадлежности
Были обнаружены существенные данные, указывающие на то, что определенные этнические группы могут быть более подвержены риску красной волчанки и иметь лучший или худший прогноз. Азиаты, африканцы и коренные американцы более подвержены волчанке, чем кавказцы. У кавказцев обычно более легкое проявление болезни. Их выживаемость через пять лет обычно составляла около 94–96%, тогда как у пациентов африканской и некоторых азиатских национальностей показатели выживаемости были ближе к 79–92%. Единственной документально подтвержденной этнической группой, у которой была более высокая выживаемость, чем у кавказцев, были корейцы, у которых показатели выживаемости были ближе к 98%. Среди кавказцев наиболее частыми причинами смерти были осложнения, связанные с сердечно-сосудистой системой, дыхательной системой и злокачественные новообразования. Атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание чаще встречается у афроамериканцев с волчанкой, чем у кавказцев с волчанкой.
Диагностика
Для диагностики волчанки должны присутствовать 4 из 11 признаков.
Тестирование может включать:
- Антинуклеарные антитела (АНА)
- CBC с дифференциалом
- Рентгенограмма грудной клетки
- Креатинин сыворотки
- Общий анализ мочи
Классификация
Красная волчанка может проявляться как системное заболевание или чисто кожная форма, также известная как неполная красная волчанка . Волчанка имеет четыре основных типа:
Из них системная красная волчанка (также известная как СКВ) является наиболее распространенной и серьезной формой.
Более тщательная категоризация волчанки включает следующие типы:
- острая кожная красная волчанка
- подострая кожная красная волчанка
-
дискоидная красная волчанка (хроническая кожная
- детская дискоидная красная волчанка
- генерализованная дискоидная красная волчанка
- локализованная дискоидная красная волчанка
- обмороженная красная волчанка (Хатчинсон)
- синдром перекрытия красной волчанки и красного плоского лишая
- красная волчанка, панникулит ( глубокая красная волчанка)
- опухшая красная волчанка
- бородавчатая красная волчанка ( гипертрофическая красная волчанка)
- муциноз кожной волчанки
- синдромы дефицита комплемента
- лекарственная красная волчанка
- неонатальная красная волчанка
- системная красная волчанка
Уход
Лечение состоит в основном из иммунодепрессантов (например, гидроксихлорохина и кортикостероидов). Препаратом второго ряда является метотрексат в его низких дозах. В 2011 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило первый новый препарат от волчанки за более чем 50 лет, который будет использоваться в США, - белимумаб . В дополнение к медикаментозной терапии когнитивно-поведенческая терапия также продемонстрировала свою эффективность в снижении стресса, беспокойства и депрессии из-за психологических и социальных последствий, которые может иметь волчанка.
Люди с СКВ, получающие стандартную помощь, подвергаются более высокому риску оппортунистических инфекций и смерти, чем население в целом. Этот риск выше у мужчин и афроамериканцев.
Эпидемиология
по всему миру
- По оценкам, 5 миллионов человек во всем мире страдают той или иной формой волчанки.
- 70% диагностированных случаев волчанки - это системная красная волчанка .
- У 20% людей с волчанкой есть родитель или брат или сестра, которые уже болеют волчанкой или могут заболеть волчанкой.
- около 5% детей, рожденных от людей с волчанкой, заболевают этой болезнью.
Объединенное Королевство
- У женщин в Великобритании в семь раз больше шансов получить диагноз СКВ, чем у мужчин.
- По оценкам, количество женщин с СКВ в Великобритании составляет 21 700, а количество мужчин - 3000 - всего 24 700, или 0,041% населения.
- СКВ более распространена среди одних этнических групп, чем среди других, особенно африканского происхождения.
Соединенные Штаты
- Волчанка возникает от младенчества до старости, с пиком в возрасте от 15 до 40 лет.
- Волчанка поражает женщин в США в 6-10 раз чаще, чем мужчин.
- Данные о распространенности ограничены. Оценки варьируются и колеблются от 1,8 до 7,6 случаев на 100 000 человек в год в некоторых частях континентальной части Соединенных Штатов.
В популярной культуре
- В ранних сезонах телешоу « Хаус» члены медицинской бригады одноименного персонажа часто предлагали своим пациентам волчанку в качестве диагноза только для того, чтобы их упрекали. Редкость законных диагнозов волчанки в сериале в конечном итоге превратилась в пустую шутку.
Смотрите также
- Список кожных заболеваний
- Список антигенов-мишеней в пемфигоиде
- Список результатов иммунофлуоресценции для аутоиммунных буллезных состояний
- Список аллелей лейкоцитарного антигена человека, связанных с кожными заболеваниями
- Список людей с волчанкой
использованная литература
внешние ссылки
Классификация |
---|