Гигантоклеточная опухоль кости - Giant-cell tumor of bone
| Гигантоклеточная опухоль кости | |
|---|---|
| Другие имена | Остеокластома |
 | |
| Микрофотография гигантоклеточной опухоли кости, показывающая характерные гигантские клетки , окрашивание H&E | |
| Специальность |
Онкология 
|
Гигантоклеточная опухоль кости ( GCTOB ) - относительно редкая опухоль кости. Для него характерно наличие многоядерных гигантских клеток ( остеокластоподобных клеток). Злокачественные новообразования при гигантоклеточных опухолях встречаются редко и встречаются примерно в 2% всех случаев. Однако, если злокачественное перерождение все же происходит, оно может метастазировать в легкие. Гигантоклеточные опухоли обычно доброкачественные , с непредсказуемым поведением. Это гетерогенная опухоль, состоящая из трех разных популяций клеток. Стромальные клетки гигантоклеточных опухолей (GCTSC) представляют собой неопластические клетки, которые происходят из остеобластов и классифицируются на основе экспрессии маркеров клеток остеобластов, таких как щелочная фосфатаза и остеокальцин. Напротив, фракции мононуклеарных гистиоцитарных клеток (MNHC) и многоядерных гигантских клеток (MNGC) вторично рекрутируются и составляют популяцию неопухолевых клеток. Они происходят от линии остеокласт-моноцит, определяемой в первую очередь экспрессией CD68 , маркера моноцитарных клеток-предшественников. У большинства пациентов опухоли развиваются медленно, но могут рецидивировать локально в 50% случаев.
Признаки и симптомы
Пациенты обычно жалуются на боль и ограниченный диапазон движений из-за близости опухоли к суставной щели. Также может возникнуть отек, если опухоль росла долгое время. Некоторые пациенты могут протекать бессимптомно, пока у них не разовьется патологический перелом на месте опухоли. Обычно они берут начало от эпифиза длинных костей, но в редких случаях могут возникать от передней дуги ребер. Симптомы могут включать мышечные боли и боли в руках или ногах, а также боль в животе. Пациенты также могут испытывать нервную боль, которая ощущается как поражение электрическим током из-за нагрузки на себя.
Диагностика
Диагностика опухолей гигантских клеток основывается на биопсии результатов. Ключевым гистоморфологическим признаком, как следует из названия, являются (многоядерные) гигантские клетки, содержащие до сотни ядер, которые имеют выраженные ядрышки. Окружающие одноядерные и маленькие многоядерные клетки имеют ядра, подобные ядрам гигантских клеток; это отличает поражение от других остеогенных поражений, которые обычно имеют (доброкачественные) гигантские клетки типа остеокластов . Характерной чертой является появление мыльного пузыря.
Визуализация
На рентгеновских снимках гигантоклеточные опухоли (GCT) представляют собой литические / прозрачные поражения, которые имеют эпифизарное расположение и растут до суставной поверхности пораженной кости. Рентгенологически опухоли могут иметь характерный вид «мыльного пузыря». Они отличаются от других костных опухолей тем, что GCT обычно имеют неклеротическую и четко очерченную границу. Около 5% гигантоклеточных опухолей метастазируют, обычно в легкое, что может быть доброкачественным метастазом. При подозрении на диагноз гигантоклеточной опухоли может потребоваться рентген грудной клетки или компьютерная томография . МРТ можно использовать для оценки расширения интрамедуллярных и мягких тканей.
Дифференциальная диагностика
Некоторые опухоли имеют гигантские клетки, но не являются настоящими доброкачественными гигантоклеточными опухолями. К ним относятся аневризматическая костная киста , хондробластома , простая костная киста , остеоид-остеома , остеобластома , остеосаркома , гигантоклеточная репаративная гранулема , гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилия и коричневая опухоль гиперпаратиреоза.
Уход
Общие схемы лечения не сильно изменились за последние 30 лет, отчасти из-за отсутствия рандомизированных клинических исследований. Хирургическое вмешательство является методом выбора, если опухоль определяется как операбельная. Кюретаж - это широко распространенный метод. Ситуация осложняется у пациента с патологическим переломом. Перед операцией лучше всего обездвижить пораженную конечность и дождаться заживления перелома.
Пациентам с опухолями, которые не поддаются хирургическому вмешательству, проводится лучевая терапия. Однако следует соблюдать осторожность, поскольку большинство рецидивирующих опухолей с трансформацией фенотипа злокачественной саркомы наблюдается у пациентов, получавших лучевую терапию по поводу их первичного доброкачественного поражения. Фармакотерапия GCTOB включает бисфосфонаты, такие как золедронат , которые, как считается, вызывают апоптоз во фракции MNGC, предотвращая индуцированный опухолью остеолиз. Действительно, исследования in vitro показали, что золедронат эффективен в уничтожении остеокластоподобных клеток. Совсем недавно гуманизированные моноклональные антитела, такие как деносумаб, нацеленные на лиганд RANK , были использованы для лечения GCTOB в исследовании фазы II. Это основано на представлении о том, что повышенная экспрессия RANK-лигандов стромальными клетками играет роль в патогенезе опухолей.
Эпидемиология
Гигантоклеточные опухоли кости составляют 4-5% первичных опухолей костей и около 20% доброкачественных опухолей костей. Однако значительно более высокие показатели заболеваемости наблюдаются в Азии, где она составляет около 20% всех первичных опухолей костей в Китае. Это немного чаще встречается у женщин, имеет склонность к эпифизарной / метафизарной области длинных костей и обычно возникает в третьем-четвертом десятилетии. Хотя GCTOB классифицируется как доброкачественная опухоль, наблюдается метастазирование в легкие до 5% случаев, а в редких случаях (1-3%) может трансформироваться в фенотип злокачественной саркомы с таким же исходом заболевания.
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |