Гигантоклеточный артериит - Giant cell arteritis
Гигантоклеточный артериит | |
---|---|
Другие имена | Височный артериит, краниальный артериит, болезнь Хортона, сенильный артериит, гранулематозный артериит |
Артерии лица и волосистой части головы | |
Специальность | Ревматология , неотложная медицина , иммунология |
Симптомы | Головная боль , боль над висками, симптомы гриппа , двоение в глазах , затрудненное открывание рта |
Осложнения | Слепота , расслоение аорты , аневризма аорты , ревматическая полимиалгия |
Обычное начало | Возраст старше 50 |
Причины | Воспаление мелких кровеносных сосудов в стенках более крупных артерий |
Диагностический метод | На основании симптомов и анализов крови, подтвержденных биопсией височной артерии |
Дифференциальная диагностика | Артериит Такаясу , инсульт , первичный амилоидоз |
Уход | Стероиды , бисфосфонаты , ингибитор протонной помпы |
Прогноз | Ожидаемая продолжительность жизни (обычно нормальная) |
Частота | ~ 1 из 15 000 человек в год (> 50 лет) |
Гигантоклеточный артериит ( ГКА ), также называемый височным артериитом , представляет собой воспалительное аутоиммунное заболевание крупных кровеносных сосудов . Симптомы могут включать головную боль , боль над висками, симптомы гриппа , двоение в глазах и затруднение открывания рта. Осложнение может включать закупорку артерии глаза, что приводит к слепоте , расслоению аорты и аневризме аорты . ГКА часто ассоциируется с ревматической полимиалгией .
Причина неизвестна. Основной механизм включает воспаление мелких кровеносных сосудов, которые возникают в стенках более крупных артерий. В основном это влияет на артерии вокруг головы и шеи, хотя могут быть затронуты и артерии в груди. Диагноз подозревается на основе симптомов, анализы крови, и медицинской визуализации , и подтверждается биопсией в височной артерии . Однако примерно у 10% людей височная артерия в норме.
Лечение типично с применением высоких доз стероидов, таких как преднизон или преднизолон . После исчезновения симптомов дозу снижают примерно на 15% в месяц. Как только достигается низкая доза, постепенное снижение дозы замедляется в течение следующего года. Другие лекарства, которые могут быть рекомендованы, включают бисфосфонаты для предотвращения потери костной массы и ингибитор протонной помпы для предотвращения проблем с желудком.
Он поражает примерно 1 из 15 000 человек в возрасте старше 50 лет в год. Заболевание обычно возникает только у людей старше 50 лет, чаще всего среди тех, кому за 70. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Те из североевропейского происхождения чаще затрагиваются. Продолжительность жизни обычно нормальная. Первое описание состояния произошло в 1890 году.
Признаки и симптомы
Общие симптомы гигантоклеточного артериита включают:
- синяки
- высокая температура
- Головная боль
- нежность и чувствительность кожи головы
- хромота челюсти (боль в челюсти при жевании)
- хромота языка (боль в языке при жевании) и некроз
- снижение остроты зрения (нечеткость зрения)
- острая потеря зрения (внезапная слепота)
- диплопия (двоение в глазах)
- острый шум в ушах (звон в ушах)
- ревматическая полимиалгия (в 50%)
Воспаление может повлиять на кровоснабжение глаза ; может возникнуть помутнение зрения или внезапная слепота . В 76% случаев вовлекается глазная артерия , вызывая артериальную переднюю ишемическую оптическую нейропатию .
Гигантоклеточный артериит может иметь атипичные или частично совпадающие черты. Ранняя и точная диагностика важна для предотвращения ишемической потери зрения. Поэтому это состояние считается неотложной медицинской помощью .
Хотя исследования варьируются в отношении точной частоты рецидивов гигантоклеточного артериита, рецидив этого состояния может произойти. Чаще всего это происходит при низких дозах преднизона (<20 мг / день) в течение первого года лечения, и наиболее частыми признаками рецидива являются головная боль и ревматическая полимиалгия .
Сопутствующие условия
Вирус ветряной оспы (ВВО) антиген был обнаружен у 74% биопсий височной артерии , которые были GCA-положительными, предполагая , что VZV - инфекция может вызвать воспалительный каскад.
Заболевание может сосуществовать (примерно в половине случаев) с ревматической полимиалгией (PMR), которая характеризуется внезапным появлением боли и ригидностью мышц ( таза , плеча ) и наблюдается у пожилых людей. GCA и PMR настолько тесно связаны, что их часто считают разными проявлениями одного и того же болезненного процесса. PMR обычно не имеет черепных симптомов, включая головную боль, боль в челюсти при жевании и симптомы зрения, которые присутствуют при GCA.
Гигантоклеточный артериит может поражать аорту и приводить к аневризме аорты и расслоению аорты . До 67% людей с ГКА имеют признаки воспаления аорты, что может увеличить риск аневризмы и расслоения аорты. Есть аргументы в пользу рутинного скрининга каждого человека с ГКА на предмет возможного опасного для жизни осложнения с помощью визуализации аорты. Скрининг следует проводить в индивидуальном порядке на основе признаков и симптомов людей с ГКА.
Механизм
Патологический механизм является результатом воспалительного каскада, который запускается еще не установленной причиной, в результате чего дендритные клетки в стенке сосуда привлекают Т-клетки и макрофаги с образованием гранулематозных инфильтратов. Эти инфильтраты разрушают средний и внутренний слои средней артериальной оболочки, что приводит к таким состояниям, как аневризма и расслоение. Активация клеток Т-хелперов 17 (Th17) с участием интерлейкина (ИЛ) 6 , ИЛ-17 , ИЛ-21 и ИЛ-23 играет важную роль; в частности, активация Th17 приводит к дальнейшей активации Th17 через IL-6 в непрерывном циклическом режиме. Этот путь подавляется глюкокортикоидами , и недавно было обнаружено, что ингибиторы IL-6 также играют подавляющую роль.
Диагностика
Физический осмотр
- При пальпации головы видны выступающие височные артерии с пульсацией или без нее.
- Временная зона может быть нежной.
- Снижение пульса может быть обнаружено по всему телу.
- Признаки ишемии могут быть обнаружены при осмотре дна.
- Над подключичной и подмышечной артериями могут быть слышны синяки.
Лабораторные тесты
- Скорость оседания эритроцитов , маркер воспаления,> 60 мм / час (в норме 1–40 мм / час).
- С-реактивный белок , другой маркер воспаления, может быть повышен.
- LFT, функциональные пробы печени , являются аномальными, особенно с повышением уровня щелочной фосфатазы ALP.
- Также может быть повышен уровень тромбоцитов .
Биопсия
Золотым стандартом для диагностики височный артериит является биопсия , которая включает в себя удаление небольшой части судна под местной анестезией и изучение его микроскопически для гигантских клеток , проникающих в ткани. Однако отрицательный результат не исключает окончательно диагноз; поскольку кровеносные сосуды образуют пятнистую структуру, на сосуде могут быть непораженные участки, и биопсия могла быть взята из этих частей. Односторонняя биопсия длиной 1,5–3 см дает 85–90% чувствительности (минимум 1 см). A Характеризуется гиперплазией интимы и медиальным гранулематозным воспалением с фрагментацией эластической пластинки с преобладанием Т-клеточного инфильтрата CD 4+, в настоящее время биопсия считается только подтверждающей для клинического диагноза или одним из диагностических критериев.
Медицинская визуализация
Рентгенологическое исследование височной артерии с помощью УЗИ дает признак ореола . МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением обычно отрицательны при этом заболевании. Недавние исследования показали, что 3Т МРТ с использованием изображений сверхвысокого разрешения и введения контрастного вещества может неинвазивно диагностировать это заболевание с высокой специфичностью и чувствительностью.
Уход
GCA считается неотложной медицинской помощью из-за возможности необратимой потери зрения. Кортикостероиды , обычно высокие дозы преднизона (1 мг / кг / день), следует начинать сразу после подозрения на диагноз (даже до того, как диагноз будет подтвержден биопсией), чтобы предотвратить необратимую слепоту, вызванную окклюзией глазной артерии . Стероиды не препятствуют дальнейшему подтверждению диагноза с помощью биопсии, хотя определенные изменения в гистологии могут наблюдаться к концу первой недели лечения, и их труднее идентифицировать через пару месяцев. Дозу кортикостероидов обычно постепенно снижают в течение 12–18 месяцев. Пероральные стероиды, по крайней мере, так же эффективны, как и внутривенные стероиды, за исключением лечения острой потери зрения, когда внутривенные стероиды, по-видимому, обладают значительным преимуществом по сравнению с пероральными стероидами. Краткосрочные побочные эффекты преднизона встречаются редко, но могут включать изменения настроения, аваскулярный некроз и повышенный риск инфекции. Некоторые из побочных эффектов, связанных с длительным использованием, включают увеличение веса, сахарный диабет , остеопороз , аваскулярный некроз, глаукому , катаракту , сердечно-сосудистые заболевания и повышенный риск инфекции. Неясно, полезно ли добавление небольшого количества аспирина или нет, поскольку это не изучалось. Также можно использовать инъекции тоцилизумаба . Тоцилизумаб - это гуманизированное антитело, которое нацелено на рецептор интерлейкина-6, который является ключевым цитокином, участвующим в прогрессировании GCA. Было обнаружено, что тоцилизумаб эффективен для минимизации как рецидивов, так и обострений ГКА при использовании как отдельно, так и с кортикостероидами. Длительное применение тоцилизумаба требует дальнейшего изучения. Тоцилизумаб может повышать риск перфорации желудочно-кишечного тракта и инфекций , однако не представляется, что существует больший риск, чем при использовании кортикостероидов.
Эпидемиология
Гигантоклеточный артериит обычно возникает только у людей старше 50 лет; особенно тем, кому за 70. Он поражает примерно 1 из 15 000 человек в возрасте старше 50 лет в год. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 2: 1, и чаще встречается у выходцев из Северной Европы, а также у тех, кто живет дальше от экватора .
Терминология
Термины «гигантоклеточный артериит» и «височный артериит» иногда используются как синонимы из-за частого поражения височной артерии . Однако могут быть вовлечены и другие крупные сосуды, такие как аорта . Гигантоклеточный артериит также известен как «черепной артериит» и «болезнь Хортона». Название ( гигантоклеточный артериит) отражает тип пораженной воспалительной клетки.
использованная литература
внешние ссылки
- Mackie, SL; Dejaco, C; Appenzeller, S; Камеллино, Д; Duftner, C; Gonzalez-Chiappe, S; Mahr, A; Мухтяр, Ц; Рейнольдс, G; де Соуза, AWS; Брауэр, Э; Бухари, М; Buttgereit, F; Бирн, Д.; Сид, MC; Чиммино, М; Дирескенели, H; Гилберт, К; Kermani, TA; Хан, А; Ланьон, P; Luqmani, R; Маллен, С; Мейсон, JC; Matteson, EL; Меркель, Пенсильвания; Моллан, S; Neill, L; Салливан, EO; Sandovici, M; Шмидт, Вашингтон; Вт, R; Уитлок, М.; Яцишин, Э; Иттерберг, S; Дасгупта, Б. (1 марта 2020 г.). «Руководство Британского общества ревматологов по диагностике и лечению гигантоклеточного артериита» . Ревматология . Оксфорд, Англия. 59 (3): e1 – e23. DOI : 10.1093 / ревматологических / kez672 . PMID 31970405 .
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |