Фибросаркома - Fibrosarcoma

Фибросаркома
Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов - high mag.jpg
Микрофотография опухоли с рисунком " в елочку", который можно увидеть при фибросаркоме. Пятно H&E .
Специальность Онкология  Отредактируйте это в Викиданных

Фибросаркома (фибробластическая саркома) - это злокачественная мезенхимальная опухоль, происходящая из фиброзной соединительной ткани и характеризующаяся наличием незрелых пролиферирующих фибробластов или недифференцированных анапластических веретенообразных клеток в виде ярусов . У людей он обычно обнаруживается у мужчин в возрасте от 30 до 40 лет. Он возникает в фиброзных тканях кости и поражает длинные или плоские кости, такие как бедренная, большеберцовая и нижняя челюсти. Он также затрагивает надкостницу и вышележащую мышцу.

Презентация

Взрослый тип

Люди с фибросаркомой, как правило, взрослые от тридцати до пятидесяти пяти лет, часто с болью. Среди взрослых мужчины чаще заболевают фибросаркомой, чем женщины.

Инфантильного типа

У младенцев фибросаркома (часто называемая врожденной детской фибросаркомой ) обычно является врожденной. Младенцы с этой фибросаркомой обычно заболевают в первые два года жизни. Цитогенетически врожденная детская фибросаркома характеризуется тем, что в большинстве случаев имеется транслокация между хромосомами 12 и 15 (обозначенная как t (12; 15) (p13; q25)), которая приводит к образованию гибридного гена ETV6-NTRK3 плюс индивидуальный случаи, демонстрирующие трисомию по хромосомам 8, 11, 17 или 20. Гистология, ассоциация с гибридным геном ETV6-NRTK3 , а также некоторые трисомии хромосом и распределение маркеров для типа клеток (например, циклина D1 и бета-катенина ) в пределах эта опухоль похожа на опухоль, обнаруживаемую при клеточной форме мезобластической нефромы . Действительно, мезобластная нефрома и врожденная детская саркома, по-видимому, являются одним и тем же заболеванием, за исключением того, что мезобластная лимфома возникает в почках, тогда как врожденная детская саркома возникает в непочечных тканях.

Патология

Опухоль может иметь различную степень дифференцировки : низкую (дифференцированную), среднюю злокачественность и высокую злокачественность (анапластическую). В зависимости от этой дифференцировки опухолевые клетки могут напоминать зрелые фибробласты (веретенообразные), секретирующие коллаген , с редкими митозами. Эти клетки расположены в виде коротких пучков, которые разделяются и сливаются, создавая вид «рыбьей кости», известной как узор «елочка». Слабо дифференцированные опухоли состоят из большего количества атипичных клеток, плеоморфных, гигантских клеток, многоядерных, многочисленных атипичных митозов и пониженной выработки коллагена. Наличие незрелых кровеносных сосудов (саркоматозные сосуды без эндотелиальных клеток) способствует метастазированию кровотока. Дифференциальный диагноз включает множество опухолей, включая веретено-клеточную меланому , веретено-клеточную плоскоклеточную карциному , синовиальную саркому , лейомиосаркому , злокачественную опухоль оболочки периферических нервов и бифенотипическую саркому носовых пазух .

Диагностика

Дополнительные тесты на фибросаркому включают ИГХ , где виментин положительный, цитокератин и S100 отрицательны, а актин - переменный.

У животных

Кошка после 4-й ОП по поводу фибросаркомы

Собаки

У собак фибросаркома чаще всего возникает во рту. Опухоль является местно-инвазивной и часто рецидивирует после операции. В лечении также используются лучевая терапия и химиотерапия . Фибросаркома также является редкой опухолью костей у собак.

Кошки

У кошек фибросаркома возникает на коже. Это также самая распространенная саркома, связанная с вакцинацией . В 2014 году Merial запустила Oncept IL-2 в Европе для лечения таких фибросарком кошек.

Bostock DE, et al. провели исследование кошек, у которых были иссечены фибросаркомы, за которыми наблюдали как минимум 3 года или до самой смерти. Было обнаружено, что два фактора, локализация опухоли и митотический индекс, имеют прогностическое значение, но размер опухоли, продолжительность роста и гистологический вид - нет. После удаления фибросаркомы с бока у 6 кошек ни одна не умерла в результате опухоли, но 24 из 35 (70%) кошек с фибросаркомой кожи головы, спины или конечностей были подвергнуты эвтаназии из-за местного рецидива, обычно в пределах 9 месяцев операции.

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы