Эпендимома - Ependymoma
| Эпендимома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография эпендимомы. Пятно H&E . | |
| Специальность | Нейроонкология |
Эпендимому является опухолью , которая возникает из эпендимы , в ткани центральной нервной системы . Обычно в педиатрических случаях локализация внутричерепная , а у взрослых - спинномозговая . Обычно внутричерепные эпендимомы находятся в четвертом желудочке . Редко эпендимомы могут возникать в полости малого таза .
Сирингомиелия может быть вызвана эпендимомой. Эпендимомы также наблюдаются при нейрофиброматозе II типа .
Признаки и симптомы
Источник:
- сильная головная боль
- потеря зрения (из-за отека диска зрительного нерва)
- рвота
- двусторонний знак Бабинского
- сонливость (через несколько часов после появления вышеперечисленных симптомов)
- изменение походки (вращение стоп при ходьбе)
- закупорка / запор
- гибкость спины
Морфология
Эпендимомы состоят из клеток с правильными округлыми или овальными ядрами. Фибриллярный фон различной плотности. Опухолевые клетки могут образовывать железоподобные круглые или удлиненные структуры, напоминающие эмбриологический эпендимальный канал , с длинными тонкими отростками, доходящими до просвета; чаще присутствуют периваскулярные псевдорозетки, в которых опухолевые клетки расположены вокруг сосудов с промежуточной зоной, состоящей из тонких эпендимных отростков, направленных к стенке сосуда.
Было высказано предположение, что эпендимомы происходят из радиальной глии, несмотря на то, что их название предполагает эпендимное происхождение.
Микрофотография миксопапиллярной эпендимомы. Пятно HPS .
Эпендимома 4-го желудочка на МРТ.
Эпендимома 4-го желудочка на МРТ.
Эпендимома 4-го желудочка на МРТ. Слева без, справа с усилением контраста.
Опухоли эпендимомы
Эпендимомы составляют около 5% внутричерепных глиом взрослых и до 10% опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Их частота, по-видимому, достигает пика в возрасте 5 лет, а затем снова в возрасте 35 лет. Они развиваются из клеток, выстилающих как полые полости головного мозга, так и канал, содержащий спинной мозг, но обычно они возникают из дна четвертого желудочка, расположенного в нижней части спины головного мозга, где они могут вызывать головную боль, тошноту и рвоту, препятствуя току спинномозговой жидкости. Это препятствие также может вызвать гидроцефалию . Они также могут возникать в спинном мозге, мозговом конусе и супратенториальных участках. Другие симптомы могут включать (но не ограничиваются ими): потерю аппетита, трудности со сном, временную неспособность различать цвета, неконтролируемые подергивания, видение вертикальных или горизонтальных линий при ярком свете и временную потерю памяти. Следует помнить, что эти симптомы также преобладают при многих других заболеваниях, не связанных с эпендимомой.
Около 10% эпендимом представляют собой доброкачественную миксопапиллярную эпендимому ( МПЭ ). MPE - это локализованная и медленно растущая опухоль низкой степени злокачественности, которая возникает почти исключительно из пояснично-крестцовой нервной ткани молодых пациентов. С другой стороны, это наиболее распространенная опухоль пояснично-крестцового канала, составляющая около 90% всех опухолевых поражений в этой области.
Хотя некоторые эпендимомы относятся к более анапластическому и злокачественному типу, большинство из них не являются анапластическими. Хорошо дифференцированные эпендимомы обычно лечат хирургическим путем. Для других эпендимом полное хирургическое удаление является предпочтительным лечением в дополнение к лучевой терапии. Злокачественные (анапластические) разновидности этой опухоли, злокачественная эпендимома и эпендимобластома лечатся так же, как и медуллобластома, но прогноз гораздо менее благоприятный. Злокачественные эпендимомы можно лечить, сочетая лучевую терапию и химиотерапию. Эпендимобластомы, которые возникают у младенцев и детей младше 5 лет, могут распространяться через спинномозговую жидкость и обычно требуют лучевой терапии. Субэпендимома, вариант эпендимомы, может возникать в четвертом желудочке, но может возникать в прозрачной перегородке и шейном отделе спинного мозга. Обычно он поражает людей старше 40 лет и чаще поражает мужчин, чем женщин.
Extraspinal эпендимом ( ЭСППЗ ), также известный как экстрадуральный эпендимом , может быть необычной формой тератомы или может быть спутан с крестцово - копчиковой тератомой .
Уход
Рекомендации по начальному ведению эпендимомы - максимальная хирургическая резекция с последующим облучением. Химиотерапия имеет ограниченное применение и предназначена для особых случаев, включая маленьких детей и детей с опухолью после резекции. Профилактическое краниоспинальное облучение используется по-разному и является источником разногласий, учитывая, что большинство рецидивов возникает на месте резекции и, следовательно, имеет спорную эффективность. Подтверждение цереброспинальной инфильтрации требует более обширных радиационных полей.
Прогноз рецидива плохой и часто указывает на паллиативную помощь для купирования симптомов.
использованная литература
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |