Эластичное волокно - Elastic fiber

Эластичное волокно
Серый377.png
Подкожная клетчатка молодого кролика. Сильно увеличено. (Эластичные волокна обозначены справа.)
Идентификаторы
FMA 63868
Анатомическая терминология

Эластичные волокна (или желтые волокна ) являются важным компонентом внеклеточного матрикса, состоящего из пучков белков ( эластина ), которые продуцируются различными типами клеток, включая фибробласты, эндотелиальные клетки, гладкие мышцы и эпителиальные клетки дыхательных путей. Эти волокна способны растягиваться во много раз своей длины и возвращаться к своей исходной длине при расслаблении без потери энергии. Эластичные волокна включают эластин , элаунин и окситалан .

Эластичная ткань классифицируется как «собственно соединительная ткань».

Эластичные волокна образуются посредством эластогенеза, очень сложного процесса с участием нескольких ключевых белков, включая фибулин-4, фибулин-5, латентный трансформирующий β-связывающий белок 4 и белок 4, связанный с микрофибриллами. В этом процессе тропоэластин , растворимый мономерный предшественник эластичных волокон. продуцируется эластогенными клетками и направляется на поверхность клетки. После экскреции из клетки тропоэластин самоассоцируется в частицы размером ~ 200 нм за счет коацервации, энтропийно управляемого процесса, включающего взаимодействия между гидрофобными доменами тропоэластина, которые опосредуются гликозаминогликанами, гепараном и другими молекулами. Затем эти частицы сливаются с образованием шариков размером 1-2 микрона, которые продолжают расти по мере движения вниз от поверхности клеток, прежде чем осесть на микрофибриллярные каркасы фибриллина .

После осаждения на микрофибриллы tropoelastin в нерастворимых с помощью обширного сшивания членов лизили - оксидазу и лизил - оксидазу , как семейство меди-зависимой оксидаз аминов в аморфный эластин , высоко упругий, нерастворимый полимер , который является метаболический стабильным в течение жизни человека. Эти два семейства ферментов реагируют со многими остатками лизина, присутствующими в тропоэластине, с образованием реактивных альдегидов и аллизина посредством окислительного дезаминирования .

Эти реакционноспособные альдегиды и аллизины могут реагировать с другими остатками лизина и аллизина с образованием десмозина , изодесмозина и ряда других полифункциональных поперечных сшивок, которые соединяют окружающие молекулы тропоэластина в широко сшитую эластиновую матрицу. Этот процесс создает разнообразный набор внутримолекулярных и межмолекулярных поперечных связей. Эти уникальные поперечные связи отвечают за долговечность и стойкость эластина. Поддержание сшитого эластина осуществляется рядом белков, включая белок, подобный лизилоксидазе 1.

Зрелые эластичные волокна состоят из аморфного эластинового ядра, окруженного гликозаминогликанами, гепарансульфатом и рядом других белков, таких как гликопротеины , связанные с микрофибриллами , фибриллин , фибуллин и рецептор эластина .

Толстые эластичные волокна висцеральной плевры (внешней оболочки) легкого человека.

Распределение

Эластичные волокна находятся в коже , легких , артериях , венах , собственно соединительной ткани , эластическом хряще , периодонтальной связке , ткани плода и других тканях, которые должны подвергаться механическому растяжению. Эластичные волокна отсутствуют рубцы , келоиды и дерматофибромы , и они значительно уменьшились, или отсутствуют в anetodermas .

Гистология

Эластичные волокна хорошо окрашиваются альдегид-фуксином , орсеином и эластичными красителями Вейгерта на гистологических срезах.

Реакция перманганат-бисульфит-толуидиновый синий - это высокоселективный и чувствительный метод демонстрации эластичных волокон под поляризационной оптикой. Индуцированное двойное лучепреломление демонстрирует высокоупорядоченную молекулярную структуру молекул эластина в эластичном волокне. При обычной оптике это не так очевидно.

Дефекты и болезни

Есть основания полагать, что определенные дефекты любых компонентов эластичного матрикса могут ухудшить и изменить структурный вид эластичных и коллагеновых волокон.

Cutis laxa и синдром Вильямса имеют дефекты эластического матрикса, которые напрямую связаны с изменениями в гене эластина.

Дефицит антитрипсина альфа-1 - это генетическое заболевание, при котором эластин чрезмерно расщепляется эластазой , расщепляющимся белком, высвобождаемым нейтрофилами во время воспалительной реакции. Это чаще всего приводит к эмфиземе и заболеваниям печени у пораженных людей.

Синдром Бушке-Оллендорфа , болезнь Менкеса , эластическая псевдоксантома и синдром Марфана связаны с дефектами метаболизма меди и лизилоксидазы или дефектами микрофибриллы (например, дефекты фибриллина или фибуллина ).

Болезнь Гурлера , лизосомная болезнь накопления, связана с измененным эластичным матриксом.

Гипертония и некоторые врожденные пороки сердца связаны с изменениями в магистральных артериях , артериях и артериолах с изменениями эластичного матрикса.

Эластоз

Эластоз - это наращивание эластичных волокон в тканях и форма дегенеративного заболевания . Существует множество причин, но наиболее распространенной является актинический эластоз кожи, также известный как солнечный эластоз , который вызывается длительным и чрезмерным пребыванием на солнце, процессом, известным как фотостарение . Нечастые причины эластоза кожи включают перфорированный змеевидный эластоз , перфорирующий кальцифицирующий эластоз и линейный очаговый эластоз .

Причины эластоза кожи
Условие Отличительные черты Гистопатология
Актинический эластоз
(наиболее распространенный, также называемый солнечным эластозом)
Эластин заменяет коллагеновые волокна сосочкового и ретикулярного слоев дермы Микрофотография солнечного эластоза.jpg
Перфорированный серпигинозный эластоз Дегенерированные эластические волокна и трансэпидермальные перфорирующие каналы (стрелка на изображении указывает на один из них) Гистопатология перфорированного эластоза serpiginosa.jpg
Перфорирующий кальцифицирующий эластоз Скопление коротких эластичных волокон в дерме. Гистопатология перфорирующего кальцифицирующего эластоза.jpg
Линейный очаговый эластоз Накопление фрагментированного эластического материала в сосочковом слое дермы и чрескожное удаление эластических волокон. Гистопатология линейного очагового эластоза.jpg

Смотрите также

Рекомендации

Внешние ссылки