Диффузный миелинокластический склероз - Diffuse myelinoclastic sclerosis

Диффузный миелинокластический склероз
Другие имена Dms
Специальность Неврология Отредактируйте это в Викиданных

Диффузный миелинокластический склероз , иногда называемый болезнью Шильдера , является очень редким нейродегенеративным заболеванием, которое клинически проявляется как псевдотуморальные демиелинизирующие поражения, что затрудняет его диагностику. Обычно он начинается в детстве, поражая детей в возрасте от 5 до 14 лет, но также возможны случаи у взрослых.

Это заболевание считается одной из пограничных форм рассеянного склероза, потому что некоторые авторы считают их разными заболеваниями, а другие - вариантами рассеянного склероза . К другим заболеваниям в этой группе относятся оптический нейромиелит (NMO), концентрический склероз Бало и рассеянный склероз Марбурга .

Симптомы и признаки

Симптомы аналогичны симптомам рассеянного склероза и могут включать слабоумие , афазию , судороги , изменения личности , плохое внимание , тремор , нестабильность равновесия , недержание мочи, мышечную слабость, головную боль, рвоту, а также нарушения зрения и речи.

Диагностический

Критерии постановки диагноза:

  • Одна или две примерно симметричные большие бляшки. Бляшки больше 2 см в диаметре.
  • Никаких других поражений нет, и нет аномалий периферической нервной системы.
  • Результаты исследований функции надпочечников и жирных кислот с очень длинной цепью в сыворотке являются нормальными.
  • Патологический анализ согласуется с подострым или хроническим миелинокластическим диффузным склерозом.

Невропатологическое обследование

Типичные демиелинизирующие бляшки при склерозе Шильдера обычно обнаруживаются с обеих сторон в полуовальном центре. Оба полушария почти полностью заняты большими, четко очерченными поражениями. Хотя бляшки такого типа широко распространены при склерозе Шильдера, также могут наблюдаться более мелкие поражения.

Иммунология

Сообщалось, что случаи DMS не показывают олигоклональных полос , поэтому они отличаются от стандартного MS.

Лечение

Ведение Кортикостероиды могут быть эффективными у некоторых пациентов. Дополнительные варианты лечения - это бета-интерферон или иммуносупрессивная терапия. В противном случае лечение является поддерживающим и включает физиотерапию , трудотерапию и нутритивную поддержку на более поздних стадиях, когда пациенты теряют способность принимать пищу.

Прогноз

Прогноз этого заболевания очень разнообразен и может проходить тремя разными курсами: монофазным, не ремиттирующим; перевод; и, наконец, прогрессивный, с увеличением дефицита.

История

Впервые она была описана Полом Фердинандом Шильдером в 1912 году, и в течение почти ста лет для ее описания использовался термин «болезнь Шильдера», но то же название использовалось и для некоторых других описанных им патологий белого вещества . В 1986 году Позер попытался ограничить использование названия болезни Шильдера описанной здесь болезнью, но это название все еще оставалось неоднозначным .

Название происходит от традиционной классификации демиелинизирующих заболеваний на две группы: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания . В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичным, химическим или аутоиммунным веществом. Во второй группе миелин аномален и дегенерирует. Вторая группа была деноминированное dysmyelinating заболеваний с помощью Poser .

использованная литература

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы