Craniopagus parasiticus - Craniopagus parasiticus

Паразитарный краниопаг
CraniopagusParasiticus.jpg
Рисунок черепа ребенка, родившегося в 1783 году в Бенгалии, пораженного паразитарным краниопагом
Рисунок мальчика из Бенгалии, пораженного паразитарным краниопагом.

Craniopagus parasiticus - чрезвычайно редкий тип паразитарного двойнивания, который встречается примерно у 2–3 из 5 000 000 рождений. При краниопаге паразитарный паразитический близнец с неразвитым телом прикрепляется к голове развитого близнеца. В литературе описано менее дюжины случаев этого типа сиамских близнецов .

Разработка

Точное развитие паразитарного краниопага малоизвестно. Однако известно, что недоразвитый близнец - двойник-паразит . Известно, что паразитические близнецы возникают в утробе матери, когда монозиготные близнецы начинают развиваться как эмбрион, но эмбрион не может полностью разделиться. Когда это происходит, один эмбрион будет доминировать в развитии, в то время как развитие другого сильно изменится. Ключевое различие между паразитическими близнецами и сиамскими близнецами заключается в том, что у паразитических близнецов один из близнецов, паразит , прекращает развитие во время беременности , в то время как другой близнец, аутосайт, развивается полностью.

При нормальном развитии монозиготных близнецов одна яйцеклетка оплодотворяется одним сперматозоидом . Затем яйцо полностью разделится на две части, обычно на стадии двух клеток. Если яйцеклетка расколется на ранней стадии бластоцисты , будут присутствовать две внутренние клеточные массы, что в конечном итоге приведет к тому, что близнецы будут иметь один и тот же хорион и плаценту , но с отдельными амнионами . Однако яйцеклетка может разделиться на две части, но все же иметь одну бластоцисту. Это приведет к образованию одной внутренней клеточной массы и одной бластоцисты. Затем, по мере развития близнецов, у них будет одна и та же плацента , хорион и амнион. Это считается наиболее вероятной причиной появления сиамских близнецов и, возможно, играет роль в развитии паразитарных краниопагов.

Одна из гипотез состоит в том, что паразитарный краниопаг начинается с развития двух плодов из одной зиготы, которые не могут разделиться в области головы примерно на второй неделе беременности. Некоторые считают, однако, что это происходит на более позднем этапе развития, примерно на четвертой неделе беременности, когда два эмбриона сливаются вместе около передней открытой нейропоры.

Другая гипотеза - сращивание соматической и плацентарной сосудистой системы близнецов, а также дегенерация пуповины паразитического близнеца. Это говорит о том, что паразитарный краниопаг развивается из-за отсутствия кровоснабжения одного из близнецов.

Диагностика

Связанные условия

В дополнение к паразитарному краниопагу, некоторые другие состояния включают рождение ребенка или животного с двумя головами или лицами.

Дицефальный парапаг

Дикефальный парапаг - это состояние, при котором две головы расположены бок о бок на одном туловище с разной степенью двойникования органов и структур внутри туловища.

Дипрозопус

Дипрозопус возникает, когда присутствует одно тело и шея, но есть дублирование структур лица. Это отличается от паразитарного краниопага тем, что имеется только одна голова, хотя имеется дублирование черепно-лицевых функций. У дипрозопуса может быть два полностью сформированных лица, а также просто дублирование носа или глаз. Кошек с этим заболеванием называют « кошками Януса ». Кот по имени Франкенлуи был известным примером, внесенным в Книгу рекордов Гиннеса в 2012 году как самый длинный выживший кот Януса.

Уход

Немногие особи доживают до рождения. Для тех, кто это делает, единственное доступное лечение - это хирургическое удаление паразитического близнеца. Однако из двух задокументированных попыток один ребенок умер в течение нескольких часов, и ни одному из них не исполнилось два года. Проблема с хирургическим вмешательством заключается в том, что артериальные сосуды головы настолько переплетены, что очень трудно контролировать кровотечение, но было высказано предположение, что отключение артериального кровоснабжения паразитического близнеца может улучшить шансы на выживание развитого близнеца.

Распространенность

Задокументировано только десять случаев паразитарного краниопага из, по крайней мере, восьмидесяти известных случаев краниопага в целом.

Современная медицина задокументировала только четыре случая, когда они выжили после родов:

  • Ранее случай был так называемый «Двуглавый Boy Бенгалии», который родился в 1783 году и умер от кобры укуса в 1787 Его череп остается в коллекции Hunterian музея в Королевском хирургическом колледже Лондона .
  • 10 декабря 2003 года Ребека Мартинес родилась в Доминиканской Республике с этим редким заболеванием. Она была первым ребенком, родившимся с условием, что ей предстоит операция по удалению второй головы. Она умерла 7 февраля 2004 года после 11-часовой операции.
  • 19 февраля 2005 года 10-месячный Манар Магед перенес успешную 13-часовую операцию в Египте . Слаборазвитый сиамский близнец Ислаам был прикреплен к голове Манара и смотрел вверх. Ислаам могла моргать и даже улыбаться, но врачи решили, что ее нужно удалить, и что она не сможет выжить в одиночку. Манар был показан в эпизоде шоу Опры Уинфри и в британском документальном сериале Body Shock . Манар умерла через четырнадцать месяцев после операции, всего за несколько дней до своего второго дня рождения, из-за тяжелой инфекции мозга.
  • 20 января 2021 года в больнице Элиаса в Бухаресте , Румыния , родился ребенок с двумя головами , но умер через несколько часов после его рождения.

История

В медицинской исследовательской литературе было зарегистрировано только десять случаев паразитарного краниопага. Из этих случаев только четверо выжили. Первый зарегистрированный случай - это случай с Двуглавым мальчиком из Бенгалии Эверард Хоум, череп которого хранится в Хантерском музее Королевского общества хирургов.

Терминология

В прошлом использование терминологии при описании паразитических близнецов было несколько непоследовательным. По определению, паразитический близнец присоединяется к другому близнецу в определенном анатомическом месте или положении на теле развитого близнеца. Недоразвитый близнец называется паразитом , а развитый близнец - аутоситом. Автосайт также может иметь некоторые отклонения. Однако по большей части он достаточно развит, чтобы жить самостоятельно.

Смотрите также

Рекомендации

Библиография

  • Акино Д. Б., Тиммонс С., Бернс Д., Ловичик А. (1997). «Craniopagus parasiticus: случай, иллюстрирующий его связь с соединенным двойникованием краниопага». Pediatr Pathol Lab Med . 17 (6): 939–44. DOI : 10.1080 / 107710497174381 . PMID  9353833 .
  • Бондесон Дж, Аллен Э (1991). «Знаменитый двуглавый мальчик Эверарда Хоума из Бенгалии и некоторые другие случаи паразитарного краниопага». Surg Neurol . 35 (6): 483. DOI : 10.1016 / 0090-3019 (91) 90185-С . PMID  2053064 .
  • Бондесон Дж, Аллен Э (1989). "Craniopagus parasiticus. Двуглавый мальчик из Бенгалии Эверард Хоум и некоторые другие случаи". Surg Neurol . 31 (6): 426–34. DOI : 10.1016 / 0090-3019 (89) 90087-6 . PMID  2655135 .
  • Гилберт-Барнесс Э, Дебих-Спайсер Д, Опиц Дж. М. (2003). «Сиамские близнецы: морфогенез сердца и обзор». Являюсь. J. Med. Genet . 120А (4): 568–582. DOI : 10.1002 / ajmg.a.10195 . PMID  12884443 . S2CID  8278110 .
  • Наир К.Р. (1990). «Craniopagus parasiticus». Surg Neurol . 33 (2): 159. DOI : 10.1016 / 0090-3019 (90) 90033-L . PMID  2406987 .
  • Окадзаки Дж. Р., Уилсон Дж. Л., Холмс С. М., Вандермарк Л. Л. (1987). «Дипроспор: внутриутробный диагноз». Американский журнал рентгенологии . 149 (1): 147–148. DOI : 10,2214 / ajr.149.1.147 . PMID  3296709 .
  • Schoenwolf, Гэри (2008). Эмбриология человека Ларсена, 4-е издание .
  • Шармаа Г, Мобина С, Липка М, Урата (2010). «Гетеропаговые (паразитические) близнецы: обзор». Детская хирургия . 45 (12): 2454–63. DOI : 10.1016 / j.jpedsurg.2010.07.002 . PMID  21129567 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  • Ван Д.М., Чжан П.Л. (1985). «[Отчет о случае паразитарного краниопага (клинические особенности и гистологическое исследование добавочного мозга)]». Чжунхуа Чжэн Син Шао Шан Вай Кэ За Чжи . 1 (1): 31–3. PMID  3939788 .
  • Ван TM, Ли БК, Ли-Че, Фу CL (1982). «Craniopagus parasiticus: случай паразитической головы, выступающей с правой стороны лица». Br J Plast Surg . 35 (3): 304–11. DOI : 10.1016 / 0007-1226 (82) 90119-9 . PMID  7150854 .CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )

Внешние ссылки