Хорея - Chorea
| Хорея | |
|---|---|
| Специальность |
Неврология 
|
Хорея ( иногда хорея ) - это ненормальное непроизвольное двигательное расстройство , одно из группы неврологических расстройств, называемых дискинезиями . Термин хорея происходит от древнегреческого : χορεία («танец»; см. Хорея ), поскольку быстрые движения ног или рук сравнимы с танцем.
Термин гемихорея относится к хореи одной стороны тела, такой как хорея одной руки, но не обеих (аналог гемибаллизма ).
Презентация
Хорея характеризуется короткими, полунаправленными, нерегулярными движениями, которые не являются повторяющимися или ритмичными, но кажутся перетекающими от одной мышцы к другой. Эти «танцевальные» движения хореи часто возникают при атетозе , который добавляет скручивающие и извивающиеся движения. Ходьба может стать затруднительной и включать странные позы и движения ног. В отличие от атаксии , которая влияет на качество произвольных движений, или паркинсонизма , который препятствует произвольным движениям, движения хореи и баллизма происходят сами по себе, без сознательного усилия. Таким образом, хорея считается гиперкинетическим двигательным расстройством. Когда хорея серьезная, легкие движения станут толчками; эта форма тяжелой хореи называется баллистической или баллистической.
Причины
Болезнь Хантингтона
Болезнь Хантингтона - нейродегенеративное заболевание и наиболее частая наследственная причина хореи. Это состояние раньше называлось хореей Хантингтона, но было переименовано из-за важных нехореических особенностей, включая снижение когнитивных функций и изменение поведения.
Другие генетические причины
Другие генетические причины хореи встречаются редко. К ним относятся классические «мимические» или фенокопийные синдромы болезни Хантингтона , называемые синдромом, подобным болезни Хантингтона, типы 1, 2 и 3; наследственная прионная болезнь , спиноцеребеллярная атаксия 1, 3 и 17 типов , нейроакантоцитоз , зубочелюстно-паллидолуизиальная атрофия (DRPLA), нарушения накопления железа в головном мозге , болезнь Вильсона , доброкачественная наследственная хорея , атаксия Фридрейха , митохондриальная болезнь и синдром Ретта .
Приобретенные причины
Наиболее частыми приобретенными причинами хореи являются цереброваскулярные заболевания и, в развивающихся странах, ВИЧ- инфекция, обычно из-за ее связи с криптококковой болезнью .
Хорея Сиденхама возникает как осложнение стрептококковой инфекции. У 20% (20%) детей и подростков с ревматической лихорадкой в качестве осложнения развивается хорея Сиденхема. Он встречается все реже, что частично может быть связано с пенициллином, улучшением социальных условий и / или естественным сокращением количества бактерий (Streptococcus), от которых он произошел. Психологические симптомы могут предшествовать этой приобретенной хореи или сопровождать ее, а также могут быть рецидивирующими и переходящими. Более широкий спектр аутоиммунных психоневрологических расстройств у детей, связанных со стрептококковой инфекцией, может вызывать хорею и в совокупности именуется PANDAS .
Хорея беременных относится к хореическим симптомам, возникающим во время беременности. Если не лечить, болезнь проходит у 30% пациентов до родов, но у остальных 70% она сохраняется. Затем симптомы постепенно исчезают в течение следующих нескольких дней после родов.
Хорея также может быть вызвана лекарствами (обычно леводопой , противосудорожными и антипсихотическими средствами ).
Другие приобретенные причины включают утечку спинномозговой жидкости , системную красную волчанку , антифосфолипидный синдром , тиреотоксикоз , красную полицитемию , трансмиссивные губчатые энцефалопатии и целиакию .
Уход
Стандартного курса лечения хореи не существует. Лечение зависит от типа хореи и связанного с ней заболевания. Несмотря на то, что существует множество лекарств, которые могут контролировать это, лекарства до сих пор не найдено.
| Форма | Уход |
|---|---|
| Хантингтона о связанных | Обычным лечением являются дофаминергические антагонисты , хотя лечение в основном является поддерживающим. Тетрабеназин - единственный одобренный FDA препарат для лечения хореи, связанной с болезнью Гентингтона. |
| Хорея Сиденхема | Галоперидол , карбамазепин и вальпроевая кислота . Обычно включает антибиотики для лечения инфекции с последующей медикаментозной терапией для предотвращения рецидива. |
| Хорея беременных | галоперидол , хлорпромазин отдельно или в комбинации с диазепамом , также можно использовать пимозид . |
| Болезнь Вильсона | Снижение уровня меди в организме с помощью D- пеницилламина , гидрохлорида триентина , тетратиомолибдата и других хелатирующих агентов. |
| Хорея, вызванная лекарствами | Регулировка дозировки лекарств. |
| Метаболические и эндокринные хореи | Лечится по их причинам. |
История
Исторически такие хореи, как болезнь Хантингтона и хорея Сиденхема, назывались танцем Святого Вита , связанным с серией одноименных социальных явлений .
Смотрите также
Примечания
внешние ссылки
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |