Агенезия шейки матки - Cervical agenesis

Агенезия шейки матки
Другие имена Атрезия шейки матки, дисгенезия шейки матки
Специальность Гинекология

Шейки агенез является врожденным расстройством в женской половой системе , что проявляется в отсутствии шейки матки , соединительная структура между маткой и влагалищем . Более легкие формы состояния, при которых шейка матки присутствует, но деформирована и нефункциональна, известны как атрезия шейки матки или дисгенезия шейки матки .

Презентация

Пациенты с агенезией шейки матки обычно проявляются в раннем подростковом возрасте, примерно во время менархе , с аменореей и циклической тазовой болью, вызванной препятствием для менструального потока из матки.

Осложнения

При отсутствии лечения, накопление менструальной жидкости в полость матки , вызванное шейки матки агенезией может привести к гематокольпос , hematosalpinx , эндометриоза , эндометриоза и тазовых спаек .

Патофизиология

Агенезия шейки матки возникает во время внутриутробного развития плода , в течение которого парамезонефральный проток не может канализоваться для формирования шейки матки.

Диагностика

Диагноз агенеза шейки матки может быть поставлен с помощью магнитно-резонансной томографии , которая используется для определения наличия или отсутствия шейки матки. Хотя МРТ может обнаружить отсутствие шейки матки (агенезию), она не может показать дисгенезию шейки матки (где шейка матки присутствует, но имеет неправильный вид). Ультразвук - менее надежное визуализирующее исследование, но часто гинекологи выбирают его первым для постановки диагноза и могут идентифицировать гематометру, вторичную по отношению к агенезу шейки матки.

Управление

Первая линия терапии после постановки диагноза обычно включает прием комбинированных пероральных противозачаточных таблеток , медроксипрогестерона ацетата или агониста гонадотропин-рилизинг-гормона для подавления менструации и, таким образом, облегчения боли. Хирургически агенез шейки матки исторически лечился с помощью гистерэктомии (удаления матки) для облегчения симптомов, вызванных гематоколпозом (скопление менструальной жидкости во влагалище). Другие хирургические методы лечения включают создание анастомотического соединения между маткой и влагалищем путем неовагинопластики или реканализации шейки матки. Результаты в этих случаях, как правило, плохие, поскольку естественные функции шейки матки, такие как выработка слизи и создание барьера против восходящей инфекции, не могут быть воспроизведены. Кроме того, вероятность успеха маточно-влагалищного анастомоза составляет менее 50%, и большинству пациентов требуется несколько операций, в то время как у многих развивается стенотик шейки матки . Несмотря на это, было зарегистрировано несколько беременностей у женщин с агенезией шейки матки, перенесших хирургическое лечение.

Эпидемиология

Агенезия шейки матки встречается у 1 из 80 000 женщин. Часто это связано с деформацией влагалища; одно исследование показало, что 48% пациенток с агенезией шейки матки имели нормальное функциональное влагалище, в то время как в остальных случаях наблюдалась гипоплазия влагалища .

Смотрите также

Ссылки

внешние ссылки

Классификация