Доброкачественная опухоль - Benign tumor

Доброкачественная опухоль
Нормальный эпидермис и дерма с внутрикожным невусом , 10-кратное обрезание
Специальность	Патология

Доброкачественная опухоль представляет собой массу клеток ( опухоли ) , что не имеет возможности либо вторгнуться соседние ткани или метастазировать (распространяться по всему телу). После удаления доброкачественные опухоли обычно не растут, тогда как злокачественные опухоли иногда растут . В отличие от большинства доброкачественных опухолей в других частях тела, доброкачественные опухоли головного мозга могут быть опасными для жизни. Доброкачественные опухоли обычно имеют более медленную скорость роста, чем злокачественные опухоли, и опухолевые клетки обычно более дифференцированы (клетки имеют более нормальные черты). Обычно они окружены внешней поверхностью (волокнистой оболочкой из соединительной ткани ) или остаются внутри эпителия . Общие примеры доброкачественных опухолей включают родинки и миому матки .

Хотя доброкачественные опухоли не дают метастазов и не поражают ткани локально , некоторые типы все же могут оказывать негативное воздействие на здоровье. Рост доброкачественных опухолей вызывает « массовый эффект », который может сдавливать ткани и вызывать повреждение нервов, снижение притока крови к определенной области тела ( ишемию ), гибель тканей ( некроз ) и повреждение органов. Воздействие опухоли на здоровье может быть более заметным, если опухоль находится в замкнутом пространстве, таком как череп , дыхательные пути , пазухи или внутри костей. Опухоли эндокринных тканей могут вызывать чрезмерную выработку определенных гормонов . Примеры включают аденомы щитовидной железы и коры надпочечников аденомы .

Хотя большинство доброкачественных опухолей не опасны для жизни, многие типы доброкачественных опухолей могут стать злокачественными ( злокачественными ) в результате процесса, известного как прогрессирование опухоли . По этой причине и другим возможным негативным последствиям для здоровья некоторые доброкачественные опухоли удаляются хирургическим путем.

Признаки и симптомы

Доброкачественные опухоли очень разнообразны; они могут протекать бессимптомно или вызывать специфические симптомы в зависимости от их анатомического расположения и типа ткани. Они растут наружу, производя большие округлые массы, которые могут вызывать так называемый «массовый эффект». Это разрастание может вызвать сдавление местных тканей или органов, что приводит ко многим эффектам, таким как закупорка протоков, снижение кровотока ( ишемия ), гибель тканей ( некроз ) и боль или повреждение нервов. Некоторые опухоли также производят гормоны, которые могут привести к опасным для жизни ситуациям. Инсулиномы могут вырабатывать большое количество инсулина, вызывая гипогликемию . Аденомы гипофиза могут вызывать повышенный уровень гормонов, таких как гормон роста и инсулиноподобный фактор роста-1 , которые вызывают акромегалию ; пролактин ; АКТГ и кортизол , вызывающие болезнь Кушинга ; ТТГ , вызывающий гипертиреоз ; и ФСГ и ЛГ . Кишки инвагинация может происходить с различными доброкачественными опухолями толстой кишки. Косметические эффекты могут быть вызваны опухолями, особенно кожными, что может вызвать психологический или социальный дискомфорт для человека с опухолью. Опухоли сосудистой ткани могут кровоточить, что в некоторых случаях приводит к анемии .

Причины

Синдром гамартомы PTEN

Синдром гамартомы PTEN состоит из четырех различных гамартоматозных заболеваний, характеризующихся генетическими мутациями в гене PTEN ; Коудена синдром , синдром Райли-Bannayan-Ruvalcaba , синдром Proteus и протей как синдром . Хотя все они имеют различные клинические особенности, формирование гамартом происходит при всех четырех синдромах. PTEN - это ген-супрессор опухоли , который участвует в передаче сигналов в клетках . Отсутствующий или дисфункциональный белок PTEN позволяет клеткам чрезмерно пролиферировать, вызывая гамартомы.

Другие синдромы

Синдром Каудена - это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, характеризующееся множественными доброкачественными гамартомами ( трихилеммомы и папилломатозные папулы слизистых оболочек), а также предрасположенностью к раку нескольких органов, включая молочную железу и щитовидную железу. Синдром Баннаяна-Райли-Рувалькабы - врожденное заболевание, характеризующееся гамартоматозным полипозом кишечника, макроцефалией , липоматозом , гемангиоматозом и пятнами на головке полового члена . Синдром Протея характеризуется невусами , асимметричным разрастанием различных частей тела, нарушением регуляции жировой ткани, цистаденомами , аденомами , пороками развития сосудов.

Эндоскопическое изображение сигмовидной кишки пациента с семейным аденоматозным полипозом .

Семейный аденоматозный полипоз

Семейный аденоматозный полипоз (FAP) - это синдром семейного рака, вызванный мутациями в гене APC . При этом заболевании в толстой кишке присутствуют аденоматозные полипы, которые, если их не удалить, перерастут в рак толстой кишки . Ген APC является супрессором опухоли ; его белковый продукт участвует во многих клеточных процессах. Инактивация гена APC приводит к накоплению белка, называемого β-катенином , который активирует два фактора транскрипции : фактор Т-клеток (TCF) и фактор лимфоидного энхансера (LEF). Они вызывают активацию многих генов, участвующих в пролиферации , дифференцировке , миграции и апоптозе клеток (запрограммированной гибели клеток), вызывая рост доброкачественных опухолей.

Комплекс туберозного склероза

Комплекс туберозного склероза (TSC) - это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное мутациями в генах TSC1 и TSC2 , которые продуцируют белки гамартин и туберин соответственно. Это заболевание проявляется многими доброкачественными гамартоматозными опухолями, включая ангиофибромы , ангиомиолипомы почек , легочный лимфангиомиоматоз . Туберин и гамартин ингибируют белок mTOR в нормальной клеточной физиологии, а инактивация опухолевых супрессоров TSC вызывает повышение активности mTOR. Это приводит к активации генов и выработке белков, ускоряющих рост клеток.

Болезнь фон Гиппеля-Линдау

Болезнь фон Гиппеля-Линдау является доминантно-наследуемым раковым синдромом, который значительно увеличивает риск различных опухолей, включая доброкачественные гемангиобластомы и злокачественные феохромоцитомы , почечно-клеточные карциномы , эндокринные опухоли поджелудочной железы и опухоли эндолимфатического мешка . Это вызвано генетическими мутациями в гене -супрессоре опухоли Фон Хиппеля-Линдау . Белок VHL (pVHL) участвует в передаче сигналов в клетках с кислородным голоданием ( гипоксических ). Одна из функций pVHL - вызывать клеточную деградацию другого белка, HIF1α . Дисфункциональный pVHL приводит к накоплению HIF1α, который активирует несколько генов, ответственных за продукцию веществ, участвующих в росте клеток и продукции кровеносных сосудов: VEGF , PDGFβ , TGFα и эритропоэтин .

Механизм

Доброкачественная (L) против злокачественной опухоли (R).

Доброкачественные против злокачественных

Диаграмма, показывающая две эпителиальные опухоли. Верхняя опухоль - это доброкачественная неинвазивная опухоль. Доброкачественные опухоли обычно имеют округлую форму и инкапсулируются волокнистой соединительной тканью. На нижнем рисунке изображена злокачественная опухоль. Она неправильной формы, сосудистая, инвазивная, пересекает базальную мембрану .

Одним из наиболее важных факторов при классификации опухоли как доброкачественной или злокачественной является ее инвазивный потенциал. Если опухоль не способна проникать в соседние ткани или распространяться в отдаленные места путем метастазирования, то она доброкачественная, тогда как инвазивные или метастатические опухоли являются злокачественными. По этой причине доброкачественные опухоли не классифицируются как рак. Доброкачественные опухоли будут расти в изолированной области, обычно заключенной в капсулу из фиброзной соединительной ткани . Скорость роста доброкачественных и злокачественных опухолей также различается; доброкачественные опухоли обычно растут медленнее, чем злокачественные. Хотя доброкачественные опухоли представляют меньший риск для здоровья, чем злокачественные, в определенных ситуациях они могут быть опасными для жизни. Есть много общих характеристик, которые применимы как к доброкачественным, так и к злокачественным опухолям, но иногда один тип может проявлять характеристики другого. Например, доброкачественные опухоли в основном хорошо дифференцированы, а злокачественные опухоли часто недифференцированы. Однако могут возникать недифференцированные доброкачественные опухоли и дифференцированные злокачественные опухоли. Хотя доброкачественные опухоли обычно растут медленно, также были зарегистрированы случаи быстрорастущих доброкачественных опухолей. Некоторые злокачественные опухоли в основном неметастатические, например, в случае базальноклеточного рака . КТ и рентгенография грудной клетки могут быть полезным диагностическим исследованием для визуализации доброкачественной опухоли и дифференциации ее от злокачественной опухоли. Чем меньше опухоль на рентгеновском снимке, тем больше вероятность, что она доброкачественная, поскольку 80% узелков в легких диаметром менее 2 см являются доброкачественными. Большинство доброкачественных узелков имеют сглаженную рентгеноконтрастную плотность с четкими краями, но это не исключительные признаки доброкачественных опухолей.

Многоступенчатый канцерогенез

Опухоли образуются в результате канцерогенеза - процесса, при котором клеточные изменения приводят к образованию рака. Многоступенчатый канцерогенез включает в себя последовательные генетические или эпигенетические изменения в ДНК клетки , где на каждом этапе образуется более продвинутая опухоль. Его часто разбивают на три этапа; инициация, продвижение и прогрессирование, и на каждой стадии может происходить несколько мутаций. Инициирование - это то место, где в клетке происходит первая генетическая мутация. Промотирование - это клональная экспансия (повторное деление) этой трансформированной клетки в видимую опухоль, обычно доброкачественную. После продвижения может иметь место прогрессия, когда больше генетических мутаций приобретается в субпопуляции опухолевых клеток. При прогрессировании доброкачественная опухоль превращается в злокачественную. Ярким и хорошо изученным примером этого явления является канальцевая аденома, распространенный тип полипа толстой кишки, который является важным предшественником рака толстой кишки. Клетки канальцевых аденом, как и большинство опухолей, которые часто прогрессируют до рака, демонстрируют определенные аномалии созревания и внешнего вида, известные под общим названием дисплазия . Эти клеточные аномалии не наблюдаются в доброкачественных опухолях, которые редко или никогда не становятся злокачественными, но наблюдаются в других предраковых тканевых аномалиях, которые не образуют дискретных образований, таких как предраковые поражения шейки матки .

Диагностика

Классификация

Доброкачественные новообразования обычно, но не всегда, состоят из клеток, которые очень похожи на клетки нормального типа по своему органу происхождения. Эти опухоли названы по типу клеток или тканей, из которых они происходят, с последующим суффиксом «-ома» (но не -карцинома, -саркома или -бластома, которые обычно являются раком). Например, липома - это обычная доброкачественная опухоль из жировых клеток ( липоцитов ), а хондрома - это доброкачественная опухоль из хрящевидных клеток ( хондроцитов ). Аденомы - это доброкачественные опухоли из клеток, образующих железы, которые обычно дополнительно уточняются по клетке или органу происхождения, как в аденоме печени (доброкачественная опухоль гепатоцитов или клеток печени ). Тератомы содержат множество типов клеток, таких как кожа, нервы, мозг и щитовидная железа, среди прочего, потому что они происходят из половых клеток. Гамартомы - это группа доброкачественных опухолей, которые имеют относительно нормальную клеточную дифференцировку, но структура ткани дезорганизована. Есть несколько видов рака с «доброкачественными» названиями, которые сохранились по историческим причинам, в том числе меланома (рак пигментированных клеток кожи или меланоцитов ) и семинома (рак мужских репродуктивных клеток). Кожные метки, полипы голосовых связок и гиперпластические полипы толстой кишки часто называют доброкачественными, но на самом деле они представляют собой разрастания нормальной ткани, а не новообразования.

Уход

Некоторые доброкачественные опухоли не нуждаются в лечении; другие могут быть удалены, если они вызывают такие проблемы, как судороги, дискомфорт или косметические проблемы. Хирургия, как правило, является наиболее эффективным методом лечения большинства доброкачественных опухолей. В некоторых случаях могут быть использованы другие методы лечения. Аденомы прямой кишки можно лечить с помощью склеротерапии , лечения, при котором химические вещества используются для сокращения кровеносных сосудов, чтобы перекрыть кровоснабжение. Большинство доброкачественных опухолей не поддаются химиотерапии или лучевой терапии , хотя есть исключения; доброкачественные межчерепные опухоли иногда лечат лучевой терапией и химиотерапией при определенных обстоятельствах. Облучение также можно использовать для лечения гемангиом прямой кишки. Доброкачественные опухоли кожи обычно удаляются хирургическим путем, но используются другие методы лечения, такие как криотерапия , выскабливание , электродесикация , лазерная терапия , дермабразия , химический пилинг и местные лекарства .

Рекомендации

Внешние ссылки