Концентрический склероз Бало - Balo concentric sclerosis

Концентрический склероз Бало
Склероз Бало.JPG
Типичные аспекты концентрического склероза Бало. а) первоначальное дело Бало; в нижней половине очага поражения располагается несколько анастомозов. (b) Поражение в центре венулы, показывающее фрагментацию кольца в ограниченной области. (c) Поражение. (d) Развитие патологического процесса из очага, расположенного в ограниченной области, с образованием полос. Окрашивание по Лойезу (миелин черным, разрушенные участки белым); масштабные линейки: 1 см.
Специальность Неврология Отредактируйте это в Викиданных

Концентрический склероз Бало - это заболевание, при котором белое вещество мозга оказывается поврежденным концентрическими слоями, при этом осевой цилиндр остается нетронутым. Он был описан Йожефом Матиасом Бало, который первоначально назвал его «лейкоэнцефалит периаксиальный концентрический» из предыдущего определения, и в настоящее время он считается одной из пограничных форм рассеянного склероза .

Концентрический склероз Бало - это демиелинизирующее заболевание, подобное стандартному рассеянному склерозу , но с той особенностью, что демиелинизированные ткани образуют концентрические слои. Раньше ученые полагали, что прогноз был аналогичен прогнозу рассеянного склероза Марбурга , но теперь они знают, что пациенты могут выжить или даже иметь спонтанную ремиссию и бессимптомные случаи.

Внешний вид концентрических колец не характерен для РС Бало. О концентрических поражениях также сообщалось у пациентов с оптическим невромиелитом, стандартным РС, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией, церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с подкорковыми инфарктами, лейкоэнцефалопатией, сопутствующим активным гепатитом С и вирусом герпеса человека 6.

Патофизиология

Поражения склероза Бало относятся к III типу поражения MS (дистальная олигодендроглиопатия). В настоящее время считается, что концентрический склероз Бало является вариантом рассеянного склероза III типа и, вероятно, связан с проблемами обмена веществ.

Поражения Бало показывают вены в центре, как и при рассеянном склерозе, некоторые из которых указывают на микрокровоизлияния или небольшие эктатические венулы. В отличие от рассеянного склероза не появляются поражения коркового серого вещества.

Теоретические модели

Согласно исследованиям доктора Лучинетти, при концентрическом склерозе Бало кольца могут быть вызваны физиологической гипоксией (аналогичной гипоксии, вызываемой некоторыми токсинами или вирусами) в поражении, которой, в свою очередь, противодействует экспрессия стрессовых белков на границе. Эта экспрессия и контрэкспрессия формируют кольца консервированной ткани внутри поражения и кольца демиелинизированной ткани сразу за тем местом, где предыдущая атака индуцировала белки защитного стресса. Следовательно, последующие атаки образуют концентрические кольца.

Некоторые другие исследователи утверждают, что, как и в случае МС типа III , активность комплекса IV дыхательной цепи митохондрий снижена, и это может быть причиной опосредованного глутаматом повреждения аксонов.

В конечном итоге это расширяющееся поражение вызывает обычно наблюдаемую прогрессивную картину. Однако у некоторых пациентов патология, лежащая в основе заболевания, кажется, выгорает, и, следовательно, болезнь может прекратиться, следовательно, пациенты выздоравливают самопроизвольно. Механизмы запуска атак и восстановления остаются неясными.

Тем не менее, эта модель ставится под сомнение недавними сообщениями, которые обнаружили повреждение астроцитов , подобное тому, которое обнаруживается при аквапорин- серопозитивном оптическом нейромиелите . Хотя никаких антител против NMO обнаружено не было, повреждение аналогично, что указывает на проблемы в водном канале астроцитов.

В нем представлены три клинических подтипа: монофазный, рецидивирующий и быстро прогрессирующий первичный. Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) либо нормальна, либо демонстрирует легкую мононуклеарную воспалительную реакцию. Ограниченные CSF олигоклональные полосы присутствуют только в меньшинстве случаев.

Другие модели

Предложена математическая модель концентрического склероза. Авторы рассматривают предыдущие патогенетические теории, обсуждают связь между концентрическим склерозом и феноменом периодического выпадения осадков Лизеганга и предлагают новый механизм, основанный на самоорганизации.

Клинические курсы

Клиническое течение первично прогрессирующее, но сообщалось о рецидивирующе-ремиттирующем течении. Похоже, что курс лечения преднизоном улучшается, хотя доказательства этого являются анекдотическими, и такие выводы трудно принять, учитывая, что есть случаи, когда пациенты спонтанно выздоравливают, независимо от того, проходил ли пациент стероидную терапию или нет.

Поражения Бало могут исчезнуть со временем, но также сообщалось, что болезнь может переходить в RRMS.

Клиническое течение бало-подобных поражений также зависит от контекста, в котором они появляются. Бало-подобные поражения были зарегистрированы у серопозитивных и серонегативных NMOSD на аквапорин-4, а также у детей в рамках ADEM-подобных проявлений.

Диагностика

Поражения при МРТ отличаются своей естественной концентрической формой.

При люмбальной пункции тест спинномозговой жидкости с концентрическим склерозом Бало, а также пациенты с поражением III типа, недавно показали, что он в основном отрицателен для олигоклональных полос, ограниченных спинномозговой жидкостью. Также пациенты с паттерном III имеют тенденцию быть отрицательными по MRZ-реакции ( вирусы кори , рубеолы и опоясывающего лишая ).

Педиатрические случаи

Сообщается, что концентрический склероз Бало у детей отличается от поведения взрослых.

Поражения при вскрытии и биопсии

В отчете, сравнивающем 1H-магнитно-резонансную спектроскопию, передачу намагниченности и визуализацию тензора диффузии с гистопатологией у пациента с концентрическим склерозом Бало, было обнаружено, что воспаление отслеживается по фракционной анизотропии и повышенному содержанию лактата. Напротив, коэффициент передачи намагниченности и коэффициент диффузии показывают потерю ткани в кольцах поражения.

Поражения под МРТ

Характеристики МРТ и характеристики поражения могут быть коррелированы после взятия биопсии, что дает возможность стандартизировать будущую диагностику МРТ.

Поражения концентрического склероза Бало можно отличить от нормальных на МРТ, показывая чередование гипоинтенсивных и гиперинтенсивных слоев.

Концентрические поражения Бало можно увидеть с помощью методов визуализации миелиновой воды. Это специальная последовательность МРТ, которая показывает процент содержания воды в миелине.

Поражения типа III, включая поражения Baló, имеют специфический образец инициации при МРТ (MRILIP), заключающийся в том, что проявляется усиление гадолиния до появления FLAIR MRI .

При 7-Тесла МРТ в очагах поражения видна центральная вена, как при рассеянном склерозе.

Уход

Обычно для снятия воспаления назначают кортикостероиды.

Эпидемиология

Заболевание чаще встречается у китайцев и филиппинцев (как азиатских ), чем у европеоидов .

Сообщалось, что балоподобные поражения появляются также при опухолевой воспалительной лейкоэнцефалопатии.

Ассоциации

Сообщалось о возможной связи с псориазом и аутоиммунным тиреоидитом.

Спектр демиелинизации типа III (бало-подобный)

Baló-подобные поражения были классифицированы как III паттерн MS в спектре MS. Сообщалось о них отдельно, но также они были связаны со стандартным рассеянным склерозом , оптическим нейромиелитом , CADASIL и прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией.

Концентрический склероз Бало частично совпадает с некоторыми атипичными случаями рассеянного склероза. Особый подтип рассеянного склероза представляет собой поражения, похожие на балу (поражения типа III), создающие пересечение между этими двумя состояниями.

У некоторых пациентов с BCS присутствуют олигоклональные полосы, а у других нет. Было высказано предположение, что поражения BCS могут указывать не на одно заболевание, а на конечный путь различных демиелинизирующих заболеваний, отражая наличие внутриочаговой гипоксии, как недавно было предложено.

Недавно сообщалось, что поражения III типа реагируют на митоксантрон . С другой стороны, этот паттерн менее чувствителен к плазмаферезу.

Поражения типа III можно диагностировать без биопсии, поскольку эти пациенты демонстрируют высокую реактивность к AQP1 (без антител) и вирусу ветряной оспы (VZV).

Происхождение высыпаний

Поражения типа III когда-то считались зарождающимся поражением рассеянного склероза, хотя сейчас это маловероятно. Штамм бактерии Clostridium perfringens был обнаружен в очагах поражения III типа. Тесты на мышах показали, что токсин, вырабатываемый редким штаммом C. perfringens, вызывает MS-подобное повреждение в мозгу, и более ранние исследования идентифицировали этот штамм C. perfringens у человека с MS. Было обнаружено, что пациенты с рассеянным склерозом в 10 раз более устойчивы к эпсилон-токсину, чем здоровые люди.

В более поздних отчетах говорится, что пациенты Бало показали потерю AQP1 и AQP4 в демиелинизирующих поражениях без связывания аутоантител, но с высокой реактивностью к пептидам AQP1, что, вероятно, отражает астроцитарное повреждение.

История

Хотя болезнь носит имя Йожефа Бало, она была впервые описана Отто Марбургом в 1906 году. Позже, в 1928 году, Йожеф Бало изучил энцефалит периаксиальный концентрический у венгерского пациента, показав также демиелинизацию периферической нервной системы.

Смотрите также

использованная литература

Хонсари Р. Х., Кальвез В. (сентябрь 2007 г.). «Концентрическая демиелинизация путем самоорганизации: новая гипотеза склероза Бало». Природа Клиническая Практика Неврологии . 3 (9): E1. DOI : 10.1038 / ncpneuro0619 . PMID  17805242 . S2CID  33938721 .

внешние ссылки

Классификация