Агранулоцитоз - Agranulocytosis
Агранулоцитоз | |
---|---|
Специальность | Гематология , иммунология |
Симптомы | Ощущение , лихорадка , боль в горле , быстрое заражение |
Осложнения | Сепсис |
Причины | Идиосинкразические реакции на некоторые лекарства |
Факторы риска | Кокаин использование |
Диагностический метод | Общий анализ крови , исследование костного мозга |
Дифференциальная диагностика | Апластическая анемия , пароксизмальная ночная гемоглобинурия , миелодисплазия , лейкемия |
Агранулоцитоза , также известный как agranulosis или granulopenia , является состояние острой с участием тяжелой и опасной пониженную белых кровяных клеток , подсчет ( лейкопении , чаще всего из нейтрофилов ) и , таким образом , вызывая нейтропения в циркулирующей крови. Это серьезная нехватка одного основного класса белых кровяных телец, борющихся с инфекциями. Люди с этим заболеванием подвергаются очень высокому риску серьезных инфекций из-за подавленной иммунной системы .
При агранулоцитозе концентрация гранулоцитов (основной класс лейкоцитов, который включает нейтрофилы, базофилы и эозинофилы ) падает ниже 200 клеток / мм³ крови.
Признаки и симптомы
Агранулоцитоз может протекать бессимптомно или клинически проявляться внезапной лихорадкой, ознобом и болью в горле. Инфекция любого органа может быстро прогрессировать (например, пневмония , инфекция мочевыводящих путей ). Сепсис также может быстро прогрессировать.
Причины
Большое количество лекарственных средств были связаны с агранулоцитоза, в том числе противоэпилептических (такие как карбамазепин и вальпроат ), антитиреоидные препараты ( карбимазол , thiamazole и Пропилтиоурацил ), антибиотики ( пенициллин , хлорамфеникол и триметоприм / сульфаметоксазол ), Н2 - блокаторы (циметидин, фамотидин, низатидин, ранитидин), ингибиторы АПФ ( Benazepril ), цитотоксические препараты , соли золота , анальгетики ( аминофеназоном , индометацин , напроксен , фенилбутазон , метамизол ), мебендазол , аллопуринол , антидепрессанты миансерин и миртазапин , и некоторые антипсихотические средства (атипичный нейролептик клозапин , в частности , ). Пользователи клозапина в США, Австралии, Канаде и Великобритании должны пройти национальную регистрацию для мониторинга низкого количества лейкоцитов (WBC) и абсолютного количества нейтрофилов (ANC).
Хотя реакция, как правило, носит скорее идиосинкразический, чем пропорциональный характер, эксперты рекомендуют рассказывать пациентам, принимающим эти препараты, о симптомах инфекции, связанной с агранулоцитозом, таких как боль в горле и лихорадка.
В Центрах по контролю и профилактике заболеваний прослежены вспышка агранулоцитоза среди кокаина пользователей, в США и Канаде в период с марта 2008 года по ноябрь 2009 года, в присутствие левамизола в поставках наркотиков. Управление по борьбе с наркотиками сообщило, что по состоянию на февраль 2010 года 71% изъятых партий кокаина, поступающих в США, содержали левамизол в качестве режущего агента . Левамизол - антигельминтное (то есть дегельминтирующее) лекарство, применяемое у животных. Причина добавления левамизола к кокаину неизвестна, хотя это может быть связано с их сходными температурами плавления и растворимостью.
Диагностика
Диагноз ставится после общего анализа крови , обычного анализа крови. Абсолютное количество нейтрофилов в этом тесте будет ниже 500 и может достигать 0 клеток / мм³. Другие виды клеток крови обычно присутствуют в нормальном количестве. Для формальной диагностики агранулоцитоза необходимо исключить другие патологии с аналогичной картиной, такие как апластическая анемия , пароксизмальная ночная гемоглобинурия , миелодисплазия и лейкемии . Это требует исследования костного мозга, которое показывает нормоклеточный (нормальное количество и типы клеток) костный мозг с недоразвитыми промиелоцитами . Эти недоразвитые промиелоциты, если бы они полностью созрели, были бы недостающими гранулоцитами.
Классификация
Термин «агранулоцитоз» происходит от греческого: а , что означает без; гранулоцит , особый вид лейкоцитов (содержащий гранулы в цитоплазме); и osis , что означает состояние [особенно. беспорядок]. Следовательно, агранулоцитоз иногда описывают как «отсутствие гранулоцитов», но полное отсутствие не требуется для диагностики. Однако «-оз» обычно используется при заболеваниях крови для обозначения пролиферации клеток (например, при «лейкоцитозе»), в то время как «-пения» означает уменьшение количества клеток (как при «лейкопении»); по этим причинам термин «гранулопения» является более этимологически последовательным термином, и поэтому его иногда предпочитают «агранулоцитоз» (который может быть неверно истолкован как «агранулоцитоз», означающий пролиферацию агранулоцитов (то есть лимфоцитов и моноцитов). Несмотря на это, « агранулоцитоз »остается наиболее широко используемым термином для обозначения состояния.
Термины агранулоцитоз, гранулоцитопения и нейтропения иногда используются как синонимы. Агранулоцитоз подразумевает более серьезный дефицит, чем гранулоцитопения. Нейтропения указывает только на недостаток нейтрофилов (наиболее часто встречающихся гранулоцитарных клеток).
Чтобы быть точным, нейтропения - это термин, который обычно используется для описания абсолютного количества нейтрофилов (АНК) менее 500 клеток на микролитр, тогда как агранулоцитоз зарезервирован для случаев с АНК менее 100 клеток на микролитр.
Следующие термины могут использоваться для определения типа упоминаемого гранулоцита:
- Недостаточное количество нейтрофилов: нейтропения (наиболее часто)
- Недостаточное количество эозинофилов : эозинопения (редко)
- Недостаточное количество базофилов : базопения (очень редко)
В общем смысле патогенез нейтропении можно разделить на две категории;
- Неадекватное или неэффективное образование гранулоцитов. Это может быть связано с недостаточностью костного мозга, связанной с апластической анемией, лейкемией или химиотерапевтическими средствами. Также могут быть изолированные нейтропении, когда поражаются только дифференцированные предшественники гранулоцитов, как в случае неопластической пролиферации цитотоксических Т-клеток или NK-клеток.
- Ускоренное разрушение нейтрофилов. Иммуноопосредованные реакции на нейтрофилы, которые могут быть вызваны лекарствами. Увеличенная селезенка может привести к секвестрации селезенки и ускоренному удалению нейтрофилов. Использование нейтрофилов может происходить при инфекциях.
Уход
У пациентов, у которых нет симптомов инфекции, лечение состоит из тщательного мониторинга с помощью серийных анализов крови, отмены возбудителя болезни (например, лекарства) и общих рекомендаций относительно значимости лихорадки. Переливание гранулоцитов было бы решением проблемы. Однако гранулоциты живут только ~ 10 часов в кровотоке (в течение нескольких дней в селезенке или другой ткани), что дает очень кратковременный эффект. К тому же у такой процедуры много осложнений.
Смотрите также
использованная литература
внешние ссылки
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |